關于粘多糖病Ⅳ型的基本介紹
尿粘多糖定性試驗：收集晨尿，用吸液管將尿液0.1ml，一滴一滴地滴于濾紙上，使成6cm左右圓斑；（每滴一次尿后即用吹風機吹干）將已吹干的尿斑濾紙浸于0.2%甲苯胺藍染液（甲苯胺藍1g加蒸餾水100ml，再取該液5ml加丙酮20ml即成）染色45秒鐘，取出使干，將上述已干的染色尿斑濾紙浸于10%醋酸中（冰醋酸10m加蒸餾水90ml）浸泡4分鐘脫色，若不潔可再脫一次，空氣中干燥。同時用正常人尿做對照。尿斑處呈紫藍色環狀或點狀為陽性，正常人尿斑無色為陰性。 粘多糖病Ⅳ型（Morquio氏病），有兩個亞型。其病因為ⅣA為半乳糖-6-硫酸酯酶缺乏，ⅣB為β-D半乳糖酶缺乏。硫酸軟骨素（CS）和硫酸角質素（KS）的降解障礙，而在細胞內沉積，硫酸角質素與軟骨素-4/6-硫酸由尿中排出增多，但粘多糖總量不增多。隨著年齡的增長硫酸角質素的濃度下降，至成年時排出量可正常。由于粘多糖在骨和軟骨細胞沉積，骨發育障礙最為明顯。Ⅳ型為常染色體隱性遺傳......閱讀全文
關于貽貝粘蛋白的基本介紹
海洋貽貝，如：紫貽貝、厚殼貽貝、翡翠貽貝等，通過其足絲分泌的貽貝粘蛋白將自己固定在海水下的巖石、船體、纜繩、漂流瓶等固體表面上，形成抗水的結合，耐受風浪等的沖刷。 貽貝粘蛋白提取自海洋貽貝的足絲腺，采用工業色譜純化，獲得高純度的單一蛋白質。具有促進細胞貼壁爬行、促進創面愈合、抑制瘙癢、廣譜粘接
檢查粘多糖貯積癥的方式介紹
1.尿液黏多糖定量和電泳 標本最好用晨尿，可以發現黏多糖量增加，每一型都應有不同類型的黏多糖，如Ⅰ型和Ⅱ型發現硫酸皮膚素和硫酸類肝素條帶，Ⅲ型患者發現硫酸類肝素條帶，Ⅳ型患者發現硫酸角質素條帶。Ⅲ型和Ⅳ型患者的尿液黏多糖電泳容易出現假陰性的現象。 2.X線片 正位胸片可發現肋骨似“飄帶樣”
關于多糖疫苗的基本介紹
細菌中存在多種糖類物質，它們在細菌的識別、信號傳遞、黏附、感染及防御等方面發揮著重要作用，其中與致病性相關的包括 CPS 及脂多糖LPS中 的 O 抗 原 多 糖O-PS等。由于多糖的免疫原性，可將特異性的多糖純化后其制成的疫苗稱為多糖疫苗。
關于茯苓多糖的基本介紹
茯苓(Poria cocos(Schw.)Wolf)的藥用部位是茯苓菌核，茯苓多糖是茯苓的主要有效成分。近代臨床及藥理研究表明茯苓多糖具有很好的抗腫瘤作用，該糖具有增強巨嗜細胞和T淋巴細胞的細胞毒作用，還能增強細胞的免疫反應并激活機體對腫瘤的免疫監視系統，其機制與激活補體有關。
關于脂多糖的基本介紹
脂多糖（Lipopolysaccharide）（英文簡寫LPS）是革蘭氏陰性細菌細胞壁外壁的組成成分，是由脂質和多糖構成的物質（糖脂質）。LPS的結構如右圖： 左面為O抗原 ，中間為核心多糖，右面為類脂A. 脂多糖是一種內毒素（Endotoxin），當其作用于人類或動物等其他生物細胞時，就會表
關于多磺酸粘多糖乳膏的性狀及規格介紹
性狀 本品為乳劑型基質的白色軟膏，有麝香草酚的氣味。 規格 100g乳膏含多磺酸粘多糖 300mg （組織性肝磷脂“Luipold”） 相當于25，000U[sup]*[/sup] *U的判定是以部分凝血酶元時間（APTT）為參照的。
關于糖原貯積病Ⅱ型的基本介紹
糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病根據引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內沉積的組織不同，而將糖原貯積病分為11種類型。糖原貯積病Ⅱ型（Pompe病）又稱酸性麥芽糖酶缺陷病，本病屬常染色體隱性遺傳，也可散發。臨床可分嬰兒型、兒童型和成人型。糖原貯積病Ⅱ型，
關于糖原貯積病Ⅰ型的基本介紹
糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙，致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥。本病為常染色體隱性遺傳，兩性均可罹病。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血癥、高尿酸血癥、高乳酸血癥、凝血功能障礙、發育遲緩等臨床癥狀。糖原貯積病Ⅰ型的神經系
關于硫酸粘桿菌素的基本介紹
硫酸粘桿菌素又名硫酸粘菌素、克利斯汀(Colistin)、多粘菌素E(Polymyxin E)、抗敵素等，白色或近白色粉末，無臭、味苦有引濕性，易溶于水，微溶于甲醇、乙醇，幾乎不溶于丙酮、乙醚等，游離堿微溶于水。在PH3-7.5范圍內穩定。硫酸粘桿菌素由多粘桿菌產生，對革蘭氏陰性菌有較強的抗菌作
多磺酸粘多糖乳膏的規格介紹
100g乳膏含多磺酸粘多糖 300mg （組織性肝磷脂“Luipold”） 相當于25，000U[sup]*[/sup] *U的判定是以部分凝血酶元時間（APTT）為參照的
多磺酸粘多糖乳膏的成分介紹
化學名稱：多磺酸粘多糖（組織性肝磷脂“Luipold”）。 化學結構式：一個二糖單元的結構： 分子式：多磺酸粘多糖是由若干磺酸化的D-葡萄糖醛酸與N-乙酰-D-半乳糖胺組成的二糖單元連結而成。 分子量：多磺酸粘多糖的分子量在5000-15000道爾頓之間。
關于多磺酸粘多糖乳膏的規格及用法用量介紹
規格 100g乳膏含多磺酸粘多糖 300mg （組織性肝磷脂“Luipold”） 相當于25，000U[sup]*[/sup] *U的判定是以部分凝血酶元時間（APTT）為參照的。 用法用量 將3－5cm的乳膏涂在患處并輕輕按摩，一日1－2次。如有需要，可在醫生指導下增加劑量。喜遼妥乳膏也
關于胞外多糖的基本介紹
乳酸菌胞外多糖(Exopoly Saccharides，EPS)是乳酸菌在生長代謝過程中分泌到細胞壁外常滲于培養基的一類糖類化合物，有的依附于微生物細胞壁形成莢膜，稱為莢膜多糖；有的進入培養基形成粘液，稱為粘液多糖，它們都是微生物適應環境的產物。近幾十年來，由于微生物胞外多糖在產品結構、性能及生
關于2型糖尿病的基本介紹
2型糖尿病（diabetes mellitus type 2,T2DM）,舊稱非胰島素依賴型糖尿病（noninsulin-dependent diabetes mellitus,NIDDM）或成人發病型糖尿病（adult-onset diabetes）,是一種慢性代謝疾病,多在35～40歲之后發
關于甲型血友病的基本介紹
甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。它是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病，呈X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，發病率約為 5000分之一的男性活嬰。女性患者極為罕見。
關于甲亢型糖尿病的基本介紹
1、糖尿病 甲狀腺激素可以拮抗胰島素的作用。甲亢時超生理的甲狀腺激素含量拮抗胰島素的作用更強，并且可以促進腸葡萄糖的吸收及促進糖原異生，因此引起血糖增高，導致糖尿病。這種糖尿病是由于甲亢引起，故可稱為繼生性糖尿病。甲亢引起的糖尿病在甲亢病情控制后，不予降血糖藥物治療，血糖即可完全恢復正常。
關于Ａ型血友病的基本介紹
A型血友病又名遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥或FⅧ缺乏癥，在遺傳性凝血病中占首位，是由于X染色體上的抗血友病球蛋白基因（FⅧ基因）突變。主要表現為出血傾向，出血部位廣泛，常反復發生，可形成血腫，關節變形，死因多為顱內出血。
臨床化學檢查方法介紹尿液粘多糖檢測介紹
尿液粘多糖檢測介紹： 尿液粘多糖檢測是用苯胺藍呈色法常作為粘多糖病的篩查。尿液粘多糖檢測正常值： 尿斑處呈紫藍色環狀或點狀為陽性，正常人尿斑無色為陰性。尿液粘多糖檢測臨床意義： 陽性者用醋酸纖維薄膜電泳區分尿中排出的粘多糖類型，以協助分型。 異常結果：出生后發育正常，1歲前逐漸出現體征。1歲
多磺酸粘多糖乳膏的用法用量介紹
將3－5cm的乳膏涂在患處并輕輕按摩，一日1－2次。如有需要，可在醫生指導下增加劑量。喜遼妥乳膏也適用于作為藥膏輔料。治療非常疼痛的炎癥時，應把乳膏仔細的涂在患處及其周圍，并用紗布或相似的材料覆蓋。在用于軟化疤痕時，需用力按摩，使藥物充分滲入皮膚。 喜遼妥還可用于聲波和電離子滲透療法，在應用于電
關于正粘病毒的基本信息介紹
正粘病毒是指對人或某些動物紅細胞表面的粘蛋白有親和性的病毒,正、副粘病毒的分別以其核酸是否分節段為標準,分節段者為正粘病毒,不分節段者為副粘病毒；其實正粘病毒只有流行性感冒病毒一個種。流行性感冒病毒簡稱流感病毒,是引起流感的病原體,流感是一種上呼吸道急性傳染病,它傳染性強、傳播快、潛伏期短、發病
關于粘脂質貯積癥的基本介紹
粘脂質貯積癥是由于磷酸轉移酶的缺乏，不能在相應酶的寡糖鏈上形成識別標志, 致使在粗面內質網形成的多種酸性水解酶不能到達溶酶體中, 而分泌到細胞外導致本病, 表現為血清中多種溶酶體酶大量增加。 粘脂質貯積癥的確診：診斷首先做尿甲苯胺藍檢測, 如結果陰性, 直接酶學活性檢測，檢測血中芳基硫酸酯酶A
關于多磺酸粘多糖乳膏的成分及性狀
成份 化學名稱：多磺酸粘多糖（組織性肝磷脂“Luipold”）。 化學結構式：一個二糖單元的結構： 分子式：多磺酸粘多糖是由若干磺酸化的D-葡萄糖醛酸與N-乙酰-D-半乳糖胺組成的二糖單元連結而成。 分子量：多磺酸粘多糖的分子量在5000-15000道爾頓之間。 性狀 本品為乳劑型基質的白
關于傷寒Vi多糖疫苗的基本介紹
傷寒Vi多糖疫苗，適應癥為適用于成年人和2歲以上的兒童預防傷寒。 每個免疫劑量含： －純化傷寒沙門氏菌Vi莢膜多糖……………………………0.025mg －含有酚、氯化鈉、磷酸氫鈉與磷酸二氫鈉和注射用水的緩沖液。 本品為無色透明液體。
關于黏多糖貯積癥的基本介紹
黏多糖貯積癥是由于人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶發生突變導致其活性喪失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在體內而發生的疾病。該病是溶酶體貯積病中非常重要的一類,可分為Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7種型,其中Ⅲ又分為ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四個亞型,Ⅳ型分為ⅣA和ⅣB亞型,雖然各型致病基因和臨
關于酵母多糖的基本信息介紹
酵母多糖是一種吸附病原菌，抗腫瘤，抗病毒， 減輕輻射損傷，激發、增進免疫功能的高分子多糖物質。 就分子量而論，有從0.5萬個分子組成的到超過106個的多糖。由糖苷鍵結合的糖鏈，至少要超過10個以上的單糖組成的聚合糖才稱為多糖。比10個少的短鏈的稱為寡糖。不過，就糖鏈而論即使是寡糖，在寡糖上
關于毛囊性粘蛋白病的診斷治療介紹
1、毛囊性粘蛋白病的診斷檢查： 根據毛囊性斑塊上有脫發，極輕度炎癥改變，擠壓毛囊有粘蛋白壓出，加上具有特征性的組織病理學改變，一般診斷不難。但應與濕疹、脂溢性皮炎、單純苔蘚、玫瑰糠疹、外傷性脫發、體癬相鑒別。皮損活檢對鑒別有幫助。 2、毛囊性粘蛋白病的治療方案： 毛囊性粘蛋白病無有效療法。
關于關節病型牛皮癬的基本介紹
關節病型牛皮癬，又名牛皮癬性關節炎，多數是由尋常型牛皮癬病史較長或在臨床使用控制類藥物治療不當所致，也可由尋常型治療不當轉化為膿皰型再轉為關節型；亦可先出現關節癥狀或與膿皰性牛皮癬及紅皮病性牛皮癬并發。關節癥狀與牛皮癬皮損有平行關系，本病多見于男性。 臨床表現除了尋常型皮損的癥狀外，還伴有典型的
關于瘢痕型芽生菌病的基本介紹
又稱洛博芽生菌病、羅佰病，是由Loboa結節孢子菌引起的一種瘢痕型、疣狀、結節性甚至贅生物性斑塊或腫瘤。 Loboa菌為直徑9～10um的酵母細胞，迄今尚未培養成功。有感染海豚的多個報道，提示其生活史包括腐生于有水的環境中。其致病性很低，感染可能與外傷有關。
關于兒童1型糖尿病的基本介紹
兒童1型糖尿病是一個病癥名稱。 世界各國兒童1型糖尿病（DM）發病率高低不一，以北歐最高，東亞最低。 我國天津地區1981~1986年0~14歲1型糖尿病平均發病率為0.33/（10萬·年），而1987~1991年增加至0.54/（10萬·年）。其中0~4歲為0.22/（10萬·年），5~9
關于多磺酸粘多糖乳膏的適應癥及用法用量介紹
適應癥 淺表性靜脈炎，靜脈曲張性靜脈炎， 靜脈曲張外科和硬化術后的輔助治， 血腫、挫傷、腫脹和水腫， 血栓性靜脈炎，由靜脈輸液和注射引起的滲出， 抑制疤痕的形成和軟化疤痕。 用法用量 將3－5cm的乳膏涂在患處并輕輕按摩，一日1－2次。如有需要，可在醫生指導下增加劑量。喜遼妥乳膏也適用于作