多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發，發病率為男性的2倍。高峰年齡為10～15歲及45～60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病，首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌，約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累，特別是屈肌受累。受累肌肉有明顯的疼痛和壓痛及活動受限，肌力減退。相應表現為上肢上舉困難，不能攜物、梳頭，下肢發軟，行走、奔跑、爬樓困難，抬頭費力，吞咽困難、發音障礙等。呼吸肌受累還可出現氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區不適，甚至悶痛、氣短、心律不齊。但是面肌及眼外肌很少受累。 4.皮膚病變 DM的皮疹有1/4與肌炎同時出現，1/2先于肌炎。 （1）向陽性皮疹 指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹，對光照敏感，可伴有水腫：眶周出現的水腫性暗紫紅斑（heliotroper-ash），多位......閱讀全文
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的診斷標準
本病診斷以臨床為主，根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，特征性皮膚損害如上眼瞼紫紅色水腫性斑、Gottron征和甲皺僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難。當癥狀體征不典型時，可借助肌肉活檢，血清肌酶測定和肌電圖檢查，以確定診斷。 1．診斷標準 （1）肢帶肌（肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端
皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑
? 一、皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33）??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫
關于多發性肌炎/皮肌炎的簡介
是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發病沒有差別，成人及兒童均可發病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張癥同時存在，具有診斷價值的皮損稱為紫紅色眼瞼，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關
多肌炎的病因
病因不明。細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病：在肌細胞內已發現微小RNA病毒樣結構，用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中，發現了類似副黏液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎，這是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結
多肌炎的概述
多肌炎（polymyositis；PM）為系統性結締組織疾病，特點是肌組織出現炎癥、變性等改變（皮膚也常同樣受累，即皮肌炎），結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，主要在肢帶肌。病因不明，可能是由自身免疫反應所致。已經發現在骨骼肌血管內有IgM、IgG、C3的沉積，特別是兒童型皮肌炎陽性率更高
多肌炎的檢查
實驗室檢查對臨床有幫助，但缺乏特異性。血沉常常增快。少數患者有抗結核抗體或狼瘡細胞，尤其是合并其他結締組織病者陽性率更高。約60%的患者抗胸腺核抗原（RM-1）抗體呈陽性或抗全胸腺核提取物（Jo-1）抗體陽性。這些抗體與疾病發病機制的關系尚不清楚，雖然Jo-1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的其他檢查介紹
約70%以上患者肌電圖異常，呈肌源性萎縮相。典型的肌電圖改變有： ①多相性、短時限、小運動單位的電位，最常見； ②纖顫、正波及插入應激性升高； ③不規則、高頻反復放電。
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的藥物治療介紹
1．糖皮質激素：是治療本病的首選藥物，用藥原則為大劑量，慢減量，長療程。潑尼松每日1~2mg/kg，分3~4次服用，持續用藥1~2個月，待病情好轉（SR下降，尿肌酸、肌酐逆轉）和血清酶開始恢復時，可逐漸減量并隔日給藥，每2~3周減量1次，最終以最小有效劑量（如隔日0.2~0.4mg/kg）維持。
關于皮肌炎與多發性肌炎的簡介
皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發性肌炎(polymyositis，PM)認為屬于自身免疫病范疇。DM表現為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥，皮膚出現紅斑、水腫，肌肉表現為無力、疼痛及腫脹，可伴有關節痛和肺、心肌等多臟器損害；PM無皮膚損害。 本病與中醫肌痹或風濕痹類似。如黃帝。內經·素
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的簡介
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷是指通過實驗室檢查進行多發性肌炎/皮肌炎的診斷。多發性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）都是以骨骼肌炎癥病變為特征的自身免疫性疾病，為特發性炎性肌病的臨床亞型。通過實驗室檢查可有助于多發性肌炎/皮肌炎的診斷與鑒別診斷，對疾病的臨床治療及預后有重要參考價值。常用的實驗室檢查包括
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的一般治療
注意合理休息，給予營養豐富，易消化的飲食。應予清除感染灶，抗生素選擇以抗G菌藥為首選。急性期因應避免吸入，病初應臥床休息，病情緩解后根據血清酶的變化適當增加活動量。慢性恢復期可加用按摩、推拿、水療、電療及針灸療法。
分析兒童皮肌炎和多發性肌炎的病因與發病機制
尚不甚清楚。感染與本病有關。往往病前有上呼吸道感染史，抗鏈球菌溶血素O增高，已發現JDM的柯薩奇病毒抗體滴度升高。 有人認為本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床異常和免疫學異常，部分病例可找到狼瘡細胞，抗核抗體和類風濕因子陽性。熒光抗體技術可發現表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉積，且血清抗多發
多肌炎的病因分析
病因不明。細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病：在肌細胞內已發現微小RNA病毒樣結構，用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中，發現了類似副黏液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎，這是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結
多肌炎的鑒別診斷
多肌炎必須與丹毒、全身性紅斑狼瘡、血管神經性水腫及多形性紅斑鑒別。與硬皮病很難區別。因此，該病好發生在肩胛區，而肌肉常不受累。旋毛蟲病可引起肌無力類似皮肌炎，其他一些要考慮的是重癥肌無力、肌營養障礙、丹毒和血管神經性水腫。 醛固酮伴腎上腺和胰腺瘤及低血鉀也可以引起兩眼瞼及面部虛腫性紫色。系統性
簡述皮肌炎與多發性肌炎的輔助檢查
組織病理：肌肉的病理改變對診斷有重要意義。活檢應選擇癥狀明顯的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌。血管周圍和間質內炎性浸潤，多為淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞。肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化、不同程度的變性。嚴重時肌纖維斷裂、被吞噬。晚期肌纖維結構消失，被結締組織替代。部分病例有明顯的血管炎改
關于皮肌炎與多發性肌炎的預后介紹
1.有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預后差；有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預后較好， 2.急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對，對皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預后較差。 3.皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預
簡述皮肌炎與多發性肌炎的發病機制
發病機制尚未明了，可能與以下因素有關： 1.感染 有人認為與細菌感染后變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。 2.腫瘤 該病伴發惡性腫瘤的幾率較高。有報道高達43%。切
藥物治療皮肌炎與多發性肌炎的簡介
急性期必須臥床，在床上進行肢體和關節的被動運動。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺時應抬高床頭。病情穩定后應進行適當的鍛煉。皮損重者還應避免日光照射。 1.針對原發病灶治療 由于部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關，因此應積極尋找。尤其是對皮損嚴重、肌炎相對較輕的患者或抗Jo
概述皮肌炎與多發性肌炎的癥狀體征
皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數周至數年發病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。 1.皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的實驗室檢查介紹
1．血清肌酶 肌酸磷酸激酶（CK）、天冬氨酸轉氨酶（AST）、丙氨酸轉氨酶（ALT）、乳酸脫氫酶（LDH）及醛縮酶（ALD）等在活動期均顯著升高。CK在病變初期升高，癥狀尚未好轉即降低，具有相對特異性。除LDH外，其他酶變化與肌肉病變程度大致相符，病情穩定后酶即下降。疑有心肌受累時，應測同工酶
怎樣治療多肌炎？
1.限制活動 必須限制患者活動，直至炎癥消退。 2.激素 腎上腺皮質激素為首選藥物。對急性患者給予強的松。連續測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法。大多數患者于治療后6～12周內肌酶下降，接近正常水平。隨之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢復正常，即應慢慢減小強的松的使用劑量；反之，如果肌酶升高
關于多肌炎的檢查介紹
實驗室檢查對臨床有幫助，但缺乏特異性。血沉常常增快。少數患者有抗結核抗體或狼瘡細胞，尤其是合并其他結締組織病者陽性率更高。約60%的患者抗胸腺核抗原（RM-1）抗體呈陽性或抗全胸腺核提取物（Jo-1）抗體陽性。這些抗體與疾病發病機制的關系尚不清楚，雖然Jo-1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相
關于多肌炎的基本介紹
多肌炎（polymyositis；PM）為系統性結締組織疾病，特點是肌組織出現炎癥、變性等改變（皮膚也常同樣受累，即皮肌炎），結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，主要在肢帶肌。病因不明，可能是由自身免疫反應所致。已經發現在骨骼肌血管內有IgM、IgG、C3的沉積，特別是兒童型皮肌炎陽性率更高
多肌炎的并發癥
同其他結締組織病（如系統性紅斑狼瘡，進行性系統性硬化癥）的內臟病變發生率相比，多肌炎的內臟并發癥（除了咽和食管外）較少見，但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前。可發生間質性肺炎（表現為呼吸困難及咳嗽），且可成為主要的臨床表現。據報道，心臟受累的發生率在逐漸升高，主要為心電圖異常，如心律失常，傳導
皮肌炎與多發性肌炎的其他系統癥狀介紹
(1)消化系統：在系統損害中消化道癥狀最多見，表現為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難；在平臥位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發現異常，如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發生胃腸潰瘍和出
關于皮肌炎與多發性肌炎的病理病因分析
DM和PM的病因與發病機制尚未明了，可能與以下因素有關： 1.感染 已發現多種感染(細菌、病毒、原蟲等與本病有關。比較肯定的是JDM，在發病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認為與細菌感染后變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒
關于皮肌炎與多發性肌炎的飲食保健介紹
1、皮肌炎與多發性肌炎吃哪些食物對身體好： 合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。 2、皮肌炎與多發性肌炎最好不要吃哪些食物： 忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免
多發性肌炎/皮肌炎的流行病學
多發性肌炎/皮肌炎各年齡組均可發生，兒童一般在4～10歲內發病，16歲以下兒童的發病率目前估計為19/10萬，中位發病年齡為6.8歲，成人病例好發于40～60歲，男性的平均發病年齡大于女性。女性發病率明顯多于男性，一般男女比例為1:5。中國人確切的發病率目前尚不清楚。國外報道發病率為0.5～8.
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的檢查內容介紹
1.多發性肌炎檢查 （1）免疫學檢查 主要針對自身抗體進行檢查。與抗合成酶抗體綜合征密切相關的抗Jo-1抗體為多發性肌炎的特異性抗體，陽性率為10%~30%，如伴有間質性肺病則陽性率為60%~70%。與心臟受累相關的抗信號識別粒子抗體也是多發性肌炎的特異性抗體，其陽性率為4%~5%。 （2）
皮肌炎與多發性肌炎的特殊類型的癥狀介紹
(1)JDM：兒童PM很少見，大多為JDM。JDM的年齡范圍為4～15歲。據Pachman LMZ在1998年對79例JDM的統計，患者出現的癥狀依次為：皮膚紅斑100%，遠端肌肉無力100%，肌肉疼痛73%，發熱65%，吞咽困難35%，聲音嘶啞34%，腹痛29%，關節痛28%，皮膚鈣沉著18%