高雪氏癥的基本信息介紹
戈謝病（Gaucher disease）是“較常見”的溶酶體貯積病，為常染色體隱性遺傳病。該病由于葡萄糖腦苷脂酶基因突變導致機體葡萄糖腦苷脂酶（glucocerebrosidase，GBA；又稱酸性β葡萄糖苷酶，acidβ-glucosidase）活性缺乏，造成其底物葡萄糖腦苷脂（glucocerebroside）在肝、脾、骨骼、肺，甚至腦的巨噬細胞溶酶體中貯積，形成典型的貯積細胞即“戈謝細胞”，導致受累組織器官出現病變，臨床表現多臟器受累并呈進行性加重。......閱讀全文
高碘酸－雪夫氏反應實驗
實驗方法原理PAS反應顯示糖類的原理是由于含有乙二醇基的多糖類，在過碘酸的作用下，氧化產生醛基，此醛塞進而與Schiffs液作用便無色品紅變成紫紅色染料而附著于含有多糖類的組織上．堿性品紅＋2H2SO3→品紅亞硫酸（無色）???品紅亞硫酸＋帶醛基物質→無色物實驗材料標本試劑、試劑盒堿性復紅HCI活性
高碘酸－雪夫氏反應實驗
實驗方法原理 PAS反應顯示糖類的原理是由于含有乙二醇基的多糖類，在過碘酸的作用下，氧化產生醛基，此醛塞進而與Schiffs液作用便無色品紅變成紫紅色染料而附著于含有多糖類的組織上．堿性品紅＋2H2SO3→品紅亞硫酸（無色）? ?品紅亞硫酸＋帶醛基物質→無色物實驗材料 標本試劑、試劑盒 堿性復紅 H
高鎂血癥的基本信息介紹
血清鎂濃度超過正常值時即為高鎂血癥,指血中Mg2+>1.25 mmoL/L。除少數醫源性因素導致進入體內鎂過多外,大多是因腎臟功能障礙引起排泄減少所致。如同低鎂血癥一樣,血清鎂濃度也并非是鎂增多的可靠指標,因為血清中鎂25%與蛋白質結合,這部分鎂并不發揮生理效應。鎂離子主要在細胞內,因此當機體鎂
關于高碘酸鉀的基本信息介紹
高碘酸鉀，又名過碘酸鉀，是一種無機化合物，化學式為KIO4，為白色結晶性粉末，微溶于冷水，溶于熱水，主要用作氧化劑，可以把二價錳鹽氧化成高錳酸鹽。 化學式：KIO4 分子量：230.00 CAS號：7790-21-8 EINECS號：232-196-0
高歇氏病的基本信息介紹
1、疾病分類/性質 按性質：營養/代謝異常，酶缺陷性代謝疾病，貯積性疾病，遺傳性/家族性病癥，人名命名的綜合征。 按病變部位分類：網狀肉皮組織系統受累 ，白細胞病癥 。 2、累及的系統/器官 系統性/全身性，胃腸/消化道，血液系統，內分泌/代謝系統，脾、胸腺、網狀內皮/免疫系統，神經系統
治療美尼爾氏癥的方法介紹
由于梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。 1.藥物治療 （1）前庭神經抑制劑多用于急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 （2）抗膽堿能藥如
關于高錸酸鉀的基本信息介紹
過錸酸鉀（Potassium perrhenate），也稱為高錸酸鉀，化學式為KReO4。 白色四斜晶體，遇酸分解, 放出氧氣。微溶于水，有氧化性、刺激性。 1、性狀：白色晶狀粉末。 2、熔點（℃）：550 3、沸點（℃）：1370（升華） 4、相對密度（水=1）：4.89 5、溶解
關于高歇氏病的基本信息介紹
高歇氏病（Gaucher’s癥）又叫白塞氏綜合征或眼、口、生殖器綜合征、或，即家族性脾性貧血癥。是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見的代謝遺傳病，主要侵犯肝、脾、淋巴結、肺及骨髓等單核巨噬細胞系統。缺乏這種酶，會導致葡萄糖腦苷酯在巨噬細胞內堆積而成為高歇氏細胞。
關于美尼爾氏癥的檢查方式介紹
1.聽力學檢查 （1）純音測聽可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發作后,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。 （2）耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比
關于美尼爾氏癥的鑒別診斷介紹
確診梅尼埃病之前,應排除各種引起眩暈等疾病,如中樞系統疾病、前庭系統疾病、其他系統疾病等。 1.中樞性疾病 聽神經瘤、多發性硬化、動脈瘤、小腦或腦干腫瘤、頸性眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性發作性腦缺血、腦血管意外、腦血管供血不足等,尤其在急性發作眩暈時,應首先除外神經內科的急癥,如