簡述小兒致心律失常性右室心肌病的發病機制
心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。 顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末期和舒張末期容量增多，右室腔擴大，進而發生右心衰。部分患者發生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。......閱讀全文
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的發病機制
心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。 顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的疾病診斷
嬰幼兒應與Ebstein畸形，肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形，右室壁完全缺乏心肌組織，心內、外膜貼在一起，稱為“羊皮紙樣心臟”，嬰兒期即出現心力衰竭，極少因運動誘發死亡。
關于小兒致心律失常性右室心肌病的簡介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征為心律失常和右室特異性病變。 本
小兒致心律失常性右室心肌病的癥狀體征
可發生在胎兒期，至青少年期始發病。本病好發于男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性。好發年齡平均30歲左右。臨床表現與病變范圍、部位及發病年齡有關，有3類癥狀： 1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。 2.心律失常 反復發作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸、胸悶、黑矇等不適
小兒致心律失常性右室心肌病的實驗室檢查
1.一般常規檢查 多為正常。 2.心內膜心肌活檢 組織形態學(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價值。但右室游離壁(為典型病變部位，通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險性加大。為創傷性檢查，并不一定能取到病變部位。
小兒致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明，可能與遺傳、感染因素有關。 1.遺傳因素 少數患者呈家族性發病。資料分析提示屬常染色體顯性遺傳。家系連鎖分析將疾病基因突變定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性壞死損傷的結果，導
小兒致心律失常性右室心肌病的其他輔助檢查
1.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴大，Marcus等報告22例患者有16例呈心臟擴大。心臟常呈球形擴大，肺血管陰影減少。 2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時，Vl導聯QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。QRS波群間期
用藥治療小兒致心律失常性右室心肌病的介紹
治療重點控制室性心律失常，預防猝死。同時避免劇烈活動，尤其是競技性運動，以免誘發猝死。治療以藥物為主。室性心動過速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好，其中索他洛爾最佳，可作為首選藥。胺碘酮有一定療效，但長期用藥有潛在副作用。聯合用藥方面，胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效，兩者可起協同作用。 對藥物治療無效
關于致心律失常型右室心肌病的簡介
致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65歲。因“發作性心悸、胸悶32年，加重兩個月”入院。患者32年前無明顯誘因下突發心悸不適，持續1小時不緩解，無胸痛、暈厥，心電圖示頻發室早。口服普萘洛爾、美西律治療數年，療效不佳。后反復出現陣發性室性心動過速，多可通過刺激咽喉壁終止發作。規律口服美托洛爾5 mg每日三次，阿司匹林
關于致心律失常型右室心肌病的描述介紹
１、致心律失常型右室心肌病的疾病描述： 致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓動態演變超聲表現
患者女，54歲。主因“間斷喘憋2年余，加重3d”入院。查體：患者平臥位，脈搏70次/min，呼吸18次/min，血壓103/62mmHg，口唇無發甜，雙側頸靜脈怒張，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心臟叩診心界擴大，心律齊，心音低鈍，三尖瓣區收縮期I級收縮期雜音。?急診心超示：右心明顯增大，右室壁
以假亂真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
? 病例介紹：??? 患者，男，37 歲，因“反復心悸、乏力（持續時間不詳）”入院，職業為農民，自訴近期有流感樣感染。實驗室檢查結果顯示嗜酸性粒細胞輕度增加（828/ul），C 反應蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲感染，予噻嘧啶治療。??? 靜息心電圖檢查可見電軸左偏，右束支阻滯和 V1-V3 導聯ε
致心律失常性右室心肌病/發育不良的診斷與治療
? 在心臟科診所，一個同事與我討論了一名21歲大學男生的病例。患者主訴心悸1年及2次運動中出現近乎暈厥。患者是一名競技運動和長跑運動員。患者的父親在45歲突然去世，由于推斷患者父親的死因為心肌梗死，因此并未對其進行尸檢。??? 患者出現的運動中近乎暈厥是值得關注的。直立性低血壓和神經心源性暈厥在年輕
簡述右室心肌病的臨床表現
本病多見于青中年，男性多見，可有家族史。臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發征象。由于發 生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心律失常。
鹽酸右美托咪定致頻發室性心律失常病例分析
1.病例介紹?患者，女，64歲，體質量80kg，身高160 cm。診斷：左踝關節骨折，擬于單側蛛網膜下腔阻滯麻醉下行擇期左踝關節骨折切開復位內固定術。患者否認高血壓、心臟病、糖尿病病史，血常規、凝血功能、肝腎功能、術前胸部X線片均未見異常。血電解質檢測結果示：鈉離子（Na+）137mmol·L－1、
右室心肌病的治療
由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發生心律失常可根據心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復發生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉復除顫器、手術治療或心臟移植。抗凝治療有助于預防附壁血栓形成。.
簡述小兒遺傳性慢性進行性腎炎的發病機制
遺傳性慢性進行性腎炎是一種以血尿、進行性腎臟損害為主要表現的腎小球基底膜(basement membrane，BM)病，可伴有眼、耳等腎外表現。電鏡下，基底膜表現為彌漫性厚薄不均，可有分層現象，此為特征性的病理改變。 然而在發病機制方面，從Ⅳ型膠原編碼基因上單個或多個堿基突變，直至BM上的相應
簡述小兒鼻出血的發病機制
外傷常造成血管的直接損傷破潰；干燥性鼻炎和維生素C缺乏引起黏膜萎縮，血管通透性增高,血管脆性增大；維生素K、P的缺乏引起各種凝血因子功能障礙，以上提及的病因最終引起鼻部毛細血管破裂，引發鼻出血，這是鼻出血的主要發病機理。
簡述小兒外源性變應性肺泡炎的發病機制
許多因素決定有機物塵埃吸入的性質，首先是宿主的反應性。變應性個體對有機物塵埃起典型的Ⅰ型變態反應，出現特異性IgE皮膚敏感抗體，而非特應性個體則由有機物塵埃引起Ⅲ型變態反應，沉淀抗體是其特異性改變。第2個影響反應的因素是抗原的性質和來源，可能最主要的是塵埃微粒的大小，進入肺泡的最大的微粒為4～6
心律失常的發病機制
1.沖動形成異常 ①正常節律點自律性異常 ②異位節律點形成 ③觸發激動 2.沖動傳導異常 ① 傳導途徑異常 ② 傳導延遲或阻滯 ③折返激動[1]
簡述小兒周期性低血鉀性麻痹的發病機制
由于發作前鉀排出量未見增加，故推測發作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細胞所致。電生理研究證實，肌細胞外鉀濃度降低時，肌膜處于超極化狀態。肌肉對神經的刺激反應降低，可能導致肌肉麻痹。病理學所見，于發作期間進行肌肉活檢發現，肌漿空泡形成，空泡內含有糖原，提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致，
簡述小兒周期性高血鉀性麻痹的發病機制
發病機制尚不清楚，普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面；內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯系。
概述血色病性心肌病的發病機制
發病機制尚不明推測可能在基因異常的基礎上，鐵代謝紊亂導致小腸不適當地吸收過多的鐵在小腸黏膜細胞中，二價鐵經氧化成三價鐵后，與β球蛋白結合成運鐵蛋白轉運到全身以鐵蛋白及含鐵血黃素形式沉積于各臟器而致病。環境因素，如攝入過量鐵過量乙醇(酒精)以及肝病，對發病起一定的作用。 1、原發性血色病患者中某
關于右室心肌病的簡介
? 致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也稱為右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一種右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30 %患者呈家
簡述小兒顱后窩室管膜瘤的發病機制
室管膜瘤來源于原始室管膜上皮，故多發生在腦室系統。第四腦室是最常見的好發部位，可向背側生長侵犯小腦半球及蚓部；向上可經擴大的導水管突入三腦室的后部；向下經枕大孔突入椎管壓迫頸髓；或經四腦室外側孔(luschka孔)長入腦橋小腦角形成與后組腦神經的粘連。腫瘤常呈粉紅色、結節狀，腦室內生長部分往往邊
簡述小兒丘疹性肢皮炎綜合征的發病機制
只有通過消化道、皮膚黏膜的原發病感染才發生本病。輸血或注射感染時則不患病。用免疫熒光檢測皮疹發現皮疹處小血管壁上有抗原過剩的HBsAg-Ab復合物一過性沉積，此可能對皮疹的形成起一定的作用。現認為本病是以皮疹為主要表現的一種特殊類型乙型肝炎。
簡述小兒哮喘性肌萎縮綜合征的發病機制
關于本病征的發病機制目前有以下幾種學說。 1.認為是藥物引起 與應用氨茶堿有關，但并非所有病例都接受過黃嘌呤衍生物的治療，也未應用過其他神經毒性藥物，因此難以成立。 2.病毒感染學說 根據患兒腦脊液均有細胞數增高，病變性質屬于炎癥，推測可能是一種親神經的未定病毒感染所致。由于感染和激素的應用
簡述小兒結節病的發病機制
體液免疫正常或增強，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周圍和內部主要為T輔助淋巴細胞浸潤，病灶消退后，T淋巴細胞減少，但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞。 病理特征是沒有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病變最多見。在兩肺皆可見多數粟粒大小的肉芽腫，從數毫米至1～2
簡述小兒血清病的發病機制
血清病是Ⅲ型變態反應性疾病的典型例子，在抗原過剩的情況下，形成抗原抗體復合物，沉積于全身毛細血管的基底膜上，激活補體，造成組織損害。 免疫復合物激活補體，游離過敏毒素，進一步釋放組胺，增強血管通透性；并產生趨化因子，使中性粒細胞聚集，聚集的中性粒細胞吞噬抗原抗體復合物，釋放出溶酶體引起局部組織