高脂蛋白血癥Ⅱ型的介紹
高脂蛋白血癥Ⅱ型分為高脂蛋白血癥Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血癥Ⅱa型:又名家族性高膽固醇血癥,高脂蛋白血癥等。高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb):又名高β-脂蛋白血癥和高前β-脂蛋白血癥,高脂血癥和高膽固醇血癥,高甘油三酯血癥及高膽固醇血癥。......閱讀全文
高脂蛋白血癥Ⅳ型的介紹
高脂蛋白血癥Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物誘導的高脂血癥、高乳糜微粒血癥和高前β-脂蛋白血癥、內源性高脂血癥、內源性高甘油三酯血癥。它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血癥。是最常見的類型,成年發病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。
高脂蛋白血癥Ⅱ型的介紹
高脂蛋白血癥Ⅱ型分為高脂蛋白血癥Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血癥Ⅱa型:又名家族性高膽固醇血癥,高脂蛋白血癥等。高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteine
Ⅱ型高脂蛋白血癥的基本介紹
Ⅱ型高脂蛋白血癥分為原發性或繼發性低密度脂蛋白(LDL)增高。簡單說來就是先天性與后天性發病。一般原發性較常見。 原發性Ⅱ型高脂蛋白血癥由幾種基因缺陷所致,從而引起LDL增高,包括家族性高膽固醇血癥,家族性結合性高脂血癥,家族性載脂蛋白B缺陷,多基因高膽固醇血癥.
關于Ⅰ型高脂蛋白血癥的基本癥狀介紹
兒童和青年人疾病表現為胰腺炎的腹痛,帶粉紅色的黃色的脂肪沉積皮疹(黃色瘤),特別多見于受壓部位及伸肌表面;還可表現為視網膜質斑及肝脾腫大.多脂肪飲食可使血循環的乳糜微粒積聚從而使癥狀,體征加重. 甘油三酯的顯著升高可使血漿呈乳狀樣,乳糜微粒折射光產生乳狀樣,放置4℃24小時則在血漿中有一層乳油
高脂蛋白血癥Ⅴ型的概述
高脂蛋白血癥Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖誘導的高脂血癥,高乳糜微粒血癥和高前β-脂蛋白血癥、內源性和外源性高脂血癥、熱卡誘導的高脂血癥,由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血癥,是高脂蛋白血癥Ⅰ型和Ⅳ型的結合型。發病率低,多在成人發病。它被認為
高脂蛋白血癥Ⅲ型的病因
β-脂蛋白在血清中高于正常所致。VLDLS分解代謝障礙,導致LDL前體和中間體累積。清除缺陷由突變的apo-E引起,為常染色體隱性遺傳。除了apo-E2同種型純合子外,還有6種apo-E基因突變被發現可以常染色體顯性遺傳方式導致Ⅲ型高脂蛋白血癥表現型。但在apo-E突變的基礎上表現出血脂異常似乎
高脂蛋白血癥Ⅲ型的診斷
根據臨床表現,皮損特點,血清檢查的特征性即可診斷。 在血漿甘油三酯和膽固醇濃度均中重度升高的患者中應考慮Ⅲ型高脂蛋白血癥的診斷。典型的膽固醇和甘油三酯水平分別為7.8~10.3mmol/L(300~400mg/dL)和3.4~4.5mmol/L(300~400mg/dL)。由于該疾病大多數是隱
高脂蛋白血癥Ⅲ型的治療
由于Ⅲ型高脂蛋白血癥受同時存在的代謝因素的影響很大,必須積極的尋找并治療肥胖、飲酒、糖尿病和甲減。如果這些因素能被發現并成功治療,脂質異常通常都能被糾正,血漿脂質可不需用藥即回復正常。特別是與甲減相關的Ⅲ型高脂蛋白血癥對甲狀腺激素替代治療有戲劇性的反應。 飲食治療應著眼于限制總脂肪、飽和脂肪酸
高脂蛋白血癥Ⅱ型的癥狀
高脂蛋白血癥Ⅱa型:純型合子在兒童早期出現癥狀,異型合子常在20~50歲之間出現,典型的癥狀包括瞼黃斑瘤,結節性黃瘤,腱黃瘤和動脈硬化癥,動脈硬化主要發生在冠狀動脈,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。 高脂蛋白血癥Ⅱb型:臨床表現與高脂蛋白血癥Ⅱ
高脂蛋白血癥Ⅱ型的檢查
高脂蛋白血癥Ⅱa型,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血癥Ⅱb型,血清由清亮或混濁,膽固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通過血清電泳分析和超速離心,與高脂蛋白血癥Ⅲ型鑒別。
高脂蛋白血癥Ⅱ型的治療
高脂蛋白血癥Ⅱa型: 飲食:只能攝入含多不飽各脂肪酸60%以上的脂肪。膽固醇攝入最大限量為300mg/d。 藥物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。聯合應用考來烯胺(消膽胺)4~12mg/d,煙酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。 高脂蛋白血癥Ⅱb型:氯貝丁酯(安妥明)或
高脂蛋白血癥Ⅱ型的概述
高脂蛋白血癥Ⅱ型分為高脂蛋白血癥Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血癥Ⅱa型:又名家族性高膽固醇血癥,高脂蛋白血癥等。它是一種遺傳性代謝障礙,表現為高脂β-蛋白血癥,且由于
關于Ⅰ型高脂蛋白血癥的預后和治療介紹
降低循環中乳糜微粒的目標是避免發生急性胰腺炎,進食脂肪食物后發生再發性腹痛常標志發生嚴重的,有時是致命的出血性胰腺炎,因為高甘油三酯血癥是由攝入脂肪所致,飲食中必須限制所有途徑的脂肪攝入(不管是飽和脂肪酸還是不飽和脂肪酸),每天的熱卡補充用20~40g的中等鏈(C12或更小)的甘油三酯,這些脂肪
家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型的鑒別診斷介紹
由于迄今尚無確切的實驗室方法來確診家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型(FCH),所以FCH的鑒別診斷很重要。在排除繼發性高脂血癥后,需要考慮的鑒別診斷有:家族性高三酰甘油血癥、家族性異常β-脂蛋白血癥和家族性高膽固醇血癥。他們之間的鑒別診斷見表1。 " alt="" src="/uploadfiles/
高脂蛋白血癥Ⅴ型的常見癥狀
腹痛 肝脾腫大 高尿酸血癥 皮膚表現為發疹性黃瘤,動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能發生肝脾腫大,腹絞痛,高尿酸血癥和高糖血癥,血清混濁或牛奶狀,甘油三酯持續增高,而膽固醇水平正常或略高,VLDLS和乳糜微粒增高,應做糖耐量試驗和尿酸水平測定。 并發病癥 在外源性甘油三酯供給減少的情況下,就
高脂蛋白血癥Ⅴ型的檢查項目
血清混濁或牛奶狀,甘油三酯持續增高,而膽固醇水平正常或略高,VLDLS和乳糜微粒增高,應做糖耐量試驗和尿酸水平測定。
高脂蛋白血癥Ⅳ型的發病機制
它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血癥。是最常見的類型,成年發病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。
高脂蛋白血癥Ⅳ型的癥狀體征
主要表現為發疹性黃瘤,突然發生于軀干、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生于任何部位的皮膚結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛
高脂蛋白血癥Ⅳ型的檢查診斷
血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。
高脂蛋白血癥Ⅱ型的發病機制
高脂蛋白血癥Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代謝率約45%,而純合子病人缺乏有活性的LDL受體,只有17%,異型合子約30%,因為LDLS不能進入細胞,因此不能進行細胞內代謝,LDLS在血漿內積聚大量老化的LDLS誘發黃斑瘤,結節性黃瘤及動脈硬化癥(冠狀動脈硬化及外周動脈硬化)。 高脂蛋白血癥Ⅱ
關于Ⅰ型高脂蛋白血癥的簡介
Ⅰ型高脂蛋白血癥(外源性高甘油三酯血癥;家族性脂肪誘發脂血癥;高乳糜微粒血癥) 為一種相對較罕見的遺傳性疾患,由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障礙所致,引起乳糜微粒和VLDL甘油三酯從血中清除功能下降。
關于Ⅱ型高脂蛋白血癥的簡介
Ⅱ型高脂蛋白血癥分為原發性或繼發性低密度脂蛋白(LDL)增高。簡單說來就是先天性與后天性發病。一般原發性較常見。 原發性Ⅱ型高脂蛋白血癥由幾種基因缺陷所致,從而引起LDL增高,包括家族性高膽固醇血癥,家族性結合性高脂血癥,家族性載脂蛋白B缺陷,多基因高膽固醇血癥.
家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型的基本信息介紹
家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型(familial combined hyperlipidemia,FCH)是于1973年首次被認識的一個獨立的病癥。在60歲以下患有冠心病者中,這種類型的血脂異常最常見。另有研究表明,在40歲以上原因不明的缺血性腦卒中患者中,家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型(FCH)為最多見的
高脂蛋白血癥Ⅴ型的并發癥
在外源性甘油三酯供給減少的情況下,就轉變為Ⅳ型。肝臟內源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血癥,一些病人脂蛋白酶水平降低。皮膚表現為發疹性黃瘤,動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能有肝脾腫大、腹絞痛、高尿酸血癥和高糖血癥。甘油三酯超過1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治療的病人可發生冠
高脂蛋白血癥Ⅳ型的發病原因
糖類物質攝入過量,肝臟甘油三酯合成增加,或脂肪組織中內源性甘油三酯代謝遲緩,誘發本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的臨床表現
手掌線狀黃瘤和結節性黃瘤是高脂蛋白血癥Ⅲ型的特征表現,結節性黃瘤、黃斑瘤和腱黃瘤發生率占本病的20%~30%。冠脈和(或)外周血管病變常發生。很多病人也有隱性糖尿病表現。血清混濁,膽固醇和甘油三酯水平增高血清膽固醇和甘油三酯有相當大的波動性。 并發病癥 在外源性甘油三酯供給減少的情況下,就轉
高脂蛋白血癥Ⅲ型的并發癥
在外源性甘油三酯供給減少的情況下,就轉變為Ⅳ型。肝臟內源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血癥,一些病人脂蛋白酶水平降低。皮膚表現為發疹性黃瘤,動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能有肝脾腫大、腹絞痛、高尿酸血癥和高糖血癥。甘油三酯超過1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治療的病人可發生冠
高脂蛋白血癥Ⅲ型的檢查及診斷
檢查 血清混濁,膽固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白電泳分析示寬β帶,等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。 診斷 根據臨床表現,皮損特點,血清檢查的特征性即可診斷。 在血漿甘油三酯和膽固醇濃度均中重度升高的患者中應考慮Ⅲ型高脂蛋白血癥的診斷。典型的膽固醇和甘油三酯水平分別為7.8~10.3
高脂蛋白血癥Ⅱ型的并發癥
在外源性甘油三酯供給減少的情況下,就轉變為Ⅳ型。肝臟內源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血癥,一些病人脂蛋白酶水平降低。皮膚表現為發疹性黃瘤,動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能有肝脾腫大、腹絞痛、高尿酸血癥和高糖血癥。甘油三酯超過1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治療的病人可發生冠
高脂蛋白血癥Ⅱ型的診斷及檢查
診斷 根據臨床表現,皮損特點,血清電泳分析和超速離心的特征性即可診斷。 檢查 高脂蛋白血癥Ⅱa型,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血癥Ⅱb型,血清由清亮或混濁,膽固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和