兒童全遠端型腎小管酸中毒的病因分析
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病，罕見有原發性者。常見繼發性病因有： 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、腎盂腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不足 4.腎小管對醛固酮反應性降低 如嬰兒原發性假性醛固酮缺乏，繼發性假性醛固酮缺乏（包括嬰兒尿路梗阻、嬰兒腎靜脈血栓形成、氯分流綜合征）。 5.藥物和毒素 補充氯化鉀過多，使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等。......閱讀全文
兒童全遠端型腎小管酸中毒的病因分析
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病，罕見有原發性者。常見繼發性病因有： 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、腎盂腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不
兒童全遠端型腎小管酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒（RTA）是由近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據病因可分為原發性或繼發性腎小管酸中毒。根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為四型：Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒（dRTA），又稱經典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又
分析小兒全遠端型腎小管酸中毒的病因
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病，罕見有原發性者。常見繼發性病因有： 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、紫癜性腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌
治療兒童全遠端型腎小管酸中毒的方法介紹
1.降低血鉀 （1）限制鉀攝入
簡述兒童全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
除原發疾病癥狀外，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿、煩渴、低比重尿或脫水。輕度腎功能減損即出現嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，腎鈣化或腎結石。常有一定程度的腎小球功能受損，但本病常在慢性腎功能不全出現前，即有高血氯性代謝性酸中毒及
關于兒童全遠端型腎小管酸中毒的檢查方式介紹
1.尿酸化試驗 尿酸化試驗是診斷RTA首選的篩選試驗。 2.腎小球濾過率降低（GFR） 可出現GFR降低，但通常GFR>20ml/（min·1.73m2），GFR下降難以解釋酸中毒程度。 3.尿液檢查 尿液中可檢出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白)，均表示腎小管間
小兒全遠端型腎小管酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒（RTA）是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為4型：Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒（dRTA）又稱經典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲
怎樣預防小兒全遠端型腎小管酸中毒？
積極治療原發性疾病，如對腎上腺皮質疾病者給予激素替代治療等，避免補充氯化鉀過多，使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等，并禁服用對腎功能有損害的藥物及食物。應加強鍛煉、增強體質，可服用六味地黃丸等。 本癥多數病例需要長期治療，甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值，碳酸氫鹽濃度和尿鈣
關于遠端腎小管性酸中毒的病因分析
遠端型RTA的病因可分原發性與繼發性兩類。原發性與遺傳有關，為常染色體顯性遺傳，有家族史，但多呈散發性。繼發性可由多種疾病引起，其最常見的原發疾病是慢性腎小管間質性腎炎，其中以慢性腎盂腎炎多見。此外，其他先天性遺傳性腎臟疾病如海綿腎，Fabry病，特發性高鈣尿癥等均可引起，繼發于舍格倫綜合征、系
小兒全遠端型腎小管酸中毒的檢查方式介紹
1.尿酸化試驗 常有一定程度的腎小球功能受損，但本病往往在慢性腎功能不全出現前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。江永娣等認為尿酸化試驗是診斷RTA首選的篩選試驗，治療后數年仍陽性。40/115例是通過檢查該化驗發現RTA的。 2.腎小球濾過率降低 通常GFR>20ml/（min·1.73
治療小兒全遠端型腎小管酸中毒的相關介紹
1.降低血鉀 （1）限制鉀攝入 避免用含鉀藥物。 （2）排鉀利尿劑 DHCT或呋塞米。 2.堿性藥物 由于遠端腎小管排H+減少在體內潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L，小
簡述小兒全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
能夠引起RTA的致病因素和原發病很多，當有這些因素存在或發生作用時，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現了嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，出現腎鈣化或腎結石癥。常有一定程度的腎小球功能受損，但
兒童腎小管性酸中毒的病因分析
分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等
分析兒童近端腎小管酸中毒的病因
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳，僅表現為HCO3再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征最為多見。 （1）伴其他遺傳病伴有其他近端腎小管功能障礙
關于II型腎小管性酸中毒的病因分析
1.原發性 家庭性或散發性。 2.其他遺傳性疾病 肝豆狀核變性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe綜合征（腦－眼－腎綜合征）。 3.藥物及毒物 如鉛，鎘，汞，銅等中毒，長期應用碳酸酐酶抑制劑，失效四環素，注射精氨酸，賴氨酸等。 4.其他疾病 如甲狀旁腺功能亢進，多發性骨髓瘤，干燥綜合
關于遠端腎小管性酸中毒的簡介
遠端腎小管性酸中毒（DRTA）是由于遠端腎小管泌氫障礙，尿NH4+及可滴定酸排出減少所致的疾病。其臨床特征是高氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、低鈣血癥、低鈉血癥、尿液不能酸化（尿pH>6）等，是腎小管性酸中毒（RTA）綜合征，臨床上較常見。
治療遠端腎小管性酸中毒的簡介
積極治療原發病及并發病，對繼發性RTA應治療其原發疾病，要控制和去除病因。如治療腎盂腎炎，解除尿路梗阻等。尚無法根治病因的患者，要終身服藥治療，不僅糾正酸中毒，也可延緩骨病和其他并發癥，使腎功能長期維持穩定。 1.糾正代謝性酸中毒 這是治療的關鍵，補堿治療非常有效。常用的有碳酸氫鈉、枸櫞酸鈉
分析高血鉀型腎小管性酸中毒的病因
1.醛固酮缺乏 是成年患者最常見原因，常繼發于糖尿病腎病、腎小管間質性腎病、腎鈣化等疾病。部分輕中度腎功能衰竭患者也可激發醛固酮減少而出現本病，特點是酸中毒和高血鉀與腎小球濾過率（GFR）的下降不成比例。 2.醛固酮抗性 各種內分泌疾病都存在相應酶的抗性狀態。兒童型有腎臟失鈉，遠曲小管對醛
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的病因
可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見于女性，散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等（乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘），也可繼發于甲狀旁腺功能亢進癥和
腎小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒 （1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。 （2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等疾病導致
腎小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒 （1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。 （2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等疾病導致
概述遠端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病輕者可無癥狀，典型者有以下表現： 1.高氯性酸中毒 由于排H障礙，尿可滴定酸及NH4排出減少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端腎小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持續性丟鈉，引起細胞外液容量減少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血癥。另有人認為高
關于遠端腎小管性酸中毒的輔助檢查介紹
1.尿pH測定 尿pH反映尿中H量，DRTA時，盡管血pH0.21，24小時尿鈣>4mg/（kg·d），尿陰離子間隙=Na+K-Cl，可反映尿NH4水平，為正值時提示尿NH4排泄減少，尿pH>6.0，HCO3排泄分數多
小兒近端腎小管酸中毒的病因分析
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關，僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 （1）散發性嬰兒為暫時性。 （2）遺傳性為持續性 呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征
關于近側腎小管酸中毒的病因分析
(1)散發性嬰兒為暫時性。 (2)遺傳性為持續性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼(Fanconi)綜合征最為多見。 (1)伴其他遺傳病：伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病，如特發性范可尼綜合征、胱氨酸病、眼-腦-腎
分析小兒腎小管性酸中毒的形成病因
分為原發性和繼發性。 1.原發性 屬于常染色體隱性遺傳疾病，亦有報告屬常染色體顯性遺傳的先天性遠腎單位缺陷，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬凡氏綜合癥（Marfansyndrome）及愛唐綜合；繼發于各種自身免
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的病因及癥狀
病因 可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見于女性，散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等（乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘），也可繼發于甲狀旁腺功能
怎樣預防兒童腎小管性酸中毒？
預防應從孕前貫穿至產前： 1.婚前體檢 在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查、生殖系統檢查、普通體檢及詢問疾病家族史，個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。 2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體，
肱骨遠端全骺分離的病因分析
肱骨遠端骨骺分離常見為伸展尺偏型。由間接外力引起。多為摔倒時，患臂伸展位撐地導致。兒童骺板強度較關節囊韌帶弱，因而容易發生肱骨遠端骨骺分離，而非肘關節脫位。 屈曲型 肱骨遠端骨骺分離較為少見。在屈肘位外力撞擊鷹嘴再傳向髁部造成。此型損傷，多發生于較大兒童，可能與骺板方向改變有關（傾斜度增加）
兒童腎小管性酸中毒的相關介紹
腎小管性酸中毒（RTA）是由于遠端腎小管上皮細胞排泌氫離子和（或）近端腎小管上皮對碳酸氫鹽（HCO3-）的重吸收障礙引起的以高氯性代謝性酸中毒，鉀、鈉、鈣等電解質紊亂為主要特點的一組臨床綜合征。其臨床表現以陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，腎鈣化、腎結石為特征，按病因可分為原發性及繼發性。原發