斯約格倫綜合征的概述
斯約格倫綜合征(Sj?gren syndrome,SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。 斯約格倫綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、干燥綜合征、口眼干燥關節炎綜合征。常與其他風濕病或自身免疫性疾病重疊。早在1933年,瑞典眼科醫生斯約格倫報道了19例干燥性角膜炎伴口干燥癥和類風濕關節炎的病例,并提出斯約格倫綜合征是一個系統性疾病。因此,在西方醫學中稱本病為Sj?gren綜合征。其后,各國學者也相繼報道了相同的病例。斯約格倫綜合征分兩類:①口、眼干燥等表現單獨存在時為原發性斯約格倫綜合征(primary Sj?gren syndrome,PSS);②口、眼干燥等表現與類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多動脈炎、皮肌炎等風濕病并......閱讀全文
斯約格倫綜合征的概述
斯約格倫綜合征(Sj?gren syndrome,SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。 斯約格倫綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex
斯約格倫綜合征的概述
斯約格倫綜合征(Sj?gren syndrome,SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。 斯約格倫綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex
斯約格倫綜合征的病因
尚不清楚,有人認為斯約格倫綜合征為一自身免疫性疾病。原發性口眼干燥癥與HLA-B8-DRW3遺傳表型有關,而伴類風濕性關節炎患者與HLA-DRW4相關,文獻中有家族發病的報告。患者血清有抗巨細胞病毒的IgM型抗體滴度增高山,有某些證據支持EB病毒在SS合并RA發病中起作用。一定周齡的NZB/NZ
斯約格倫綜合征的病理
斯約格倫綜合征的唾液腺、淚腺以及體內任何器官都可以受累。淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤,以β細胞為主,重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心,腺體萎縮,導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥,腺管狹窄或擴張,后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
斯約格倫綜合征的診斷
斯約格倫綜合征常隱襲發病,病程冗長,發展緩慢,早期診斷較為困難,診斷主要靠病史,對任何有口腔干燥、眼干燥、長期低熱者應考慮到斯約格倫綜合征可能,并進行特殊檢查,如Schirmer試驗、淚膜破裂時間、角膜熒光染色、腮腺導管造影、唇黏膜活檢等,血清學檢查抗SS-A、抗SS-B抗體陽性有助斯約格倫綜合
斯約格倫綜合征的病因
尚不清楚,有人認為斯約格倫綜合征為一自身免疫性疾病。原發性口眼干燥癥與HLA-B8-DRW3遺傳表型有關,而伴類風濕性關節炎患者與HLA-DRW4相關,文獻中有家族發病的報告。患者血清有抗巨細胞病毒的IgM型抗體滴度增高山,有某些證據支持EB病毒在SS合并RA發病中起作用。一定周齡的NZB/NZ
斯約格倫綜合征的病理
斯約格倫綜合征的唾液腺、淚腺以及體內任何器官都可以受累。淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤,以β細胞為主,重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心,腺體萎縮,導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥,腺管狹窄或擴張,后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
斯約格倫綜合征的診斷
斯約格倫綜合征常隱襲發病,病程冗長,發展緩慢,早期診斷較為困難,診斷主要靠病史,對任何有口腔干燥、眼干燥、長期低熱者應考慮到斯約格倫綜合征可能,并進行特殊檢查,如Schirmer試驗、淚膜破裂時間、角膜熒光染色、腮腺導管造影、唇黏膜活檢等,血清學檢查抗SS-A、抗SS-B抗體陽性有助斯約格倫綜合
斯約格倫綜合征的介紹
斯約格倫綜合征(Sj?gren syndrome,SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。斯約格倫綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exoc
斯約格倫綜合征的發病機制
細胞免疫 (1)淋巴細胞 ①外周血:淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目、比值在70%~80%的斯約格倫綜合征患者是正常,但它們的功能可能存在著異常。也有人報道顯示CD8 是減低的。CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少,造成B細胞大量增殖。CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合征
斯約格倫綜合征的輔助檢查
X線檢查 (1)腮腺造影:自腮腺導管注入40%碘化油2~3ml,可顯示出主導管不規則擴張和狹窄,邊緣不整齊,分支導管亦有不同程度的擴張,3~4級小腺管數目明顯減少或消失。嚴重者顯示腮腺體實質破壞,碘油潴留,腺泡呈點狀、小球狀或棉團樣擴張。 (2)胸部攝片或CT檢查:肺部改變多種多樣,有廣泛網
斯約格倫綜合征的鑒別診斷
斯約格倫綜合征要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。 1.系統性紅斑狼瘡 雖然該病與斯約格倫綜合征的共同之處是兩者均為自身免疫性風濕病,抗核抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性,但通過檢查抗dsDNA抗體、抗Sm抗體及臨床表現不難鑒別。應注意60%的病人兩病重疊。 2.類風濕關節炎
斯約格倫綜合征的發病機制
細胞免疫 (1)淋巴細胞 ①外周血:淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目、比值在70%~80%的斯約格倫綜合征患者是正常,但它們的功能可能存在著異常。也有人報道顯示CD8 是減低的。CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少,造成B細胞大量增殖。CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合征
斯約格倫綜合征的輔助檢查
X線檢查 (1)腮腺造影:自腮腺導管注入40%碘化油2~3ml,可顯示出主導管不規則擴張和狹窄,邊緣不整齊,分支導管亦有不同程度的擴張,3~4級小腺管數目明顯減少或消失。嚴重者顯示腮腺體實質破壞,碘油潴留,腺泡呈點狀、小球狀或棉團樣擴張。 (2)胸部攝片或CT檢查:肺部改變多種多樣,有廣泛網
斯約格倫綜合征的鑒別診斷
斯約格倫綜合征要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。 1.系統性紅斑狼瘡 雖然該病與斯約格倫綜合征的共同之處是兩者均為自身免疫性風濕病,抗核抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性,但通過檢查抗dsDNA抗體、抗Sm抗體及臨床表現不難鑒別。應注意60%的病人兩病重疊。 2.類風濕關節炎
斯約格倫綜合征的并發癥
斯約格倫綜合征可發生腮腺或頜下腺腫大,角膜炎,視力下降甚至失明;可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎,萎縮性胃炎;肝脾腫大,慢性活動性肝炎,遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等;紫癜,橋本甲狀腺炎,雷諾現象;中樞神經受損引起癲癇,精神異常;還可并發淋巴瘤,關節炎,肌炎等
斯約格倫綜合征的并發癥
斯約格倫綜合征可發生腮腺或頜下腺腫大,角膜炎,視力下降甚至失明;可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎,萎縮性胃炎;肝脾腫大,慢性活動性肝炎,遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等;紫癜,橋本甲狀腺炎,雷諾現象;中樞神經受損引起癲癇,精神異常;還可并發淋巴瘤,關節炎,肌炎等
斯約格倫綜合征的臨床表現
斯約格倫綜合征以女性居多,約占90%,起病在40~60歲。起病多數呈隱襲和慢性進展,少數急和進展快。斯約格倫綜合征系一累及多系統的疾病。分為2個基本類型: 1.淚腺和涎腺慢性炎癥:其分泌減少伴全身性結締組織病,常為類風濕性關節炎,這種病變可在眼部病變5~10年后出現。 2.眼、口腔斯約格倫綜
斯約格倫綜合征的實驗室檢查
血常規檢查 輕度貧血(約25%),多為正細胞正色素性貧血;不同程度白細胞減少(30%);嗜酸性細胞或淋巴細胞增多(25%);輕度血小板降低。 生化學檢查 (1)ESR增快(90%以上)。 (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要為γ蛋白;少數有巨球蛋白或冷球蛋白血癥。 (3)腎小球濾過
斯約格倫綜合征的實驗室檢查
血常規檢查 輕度貧血(約25%),多為正細胞正色素性貧血;不同程度白細胞減少(30%);嗜酸性細胞或淋巴細胞增多(25%);輕度血小板降低。 生化學檢查 (1)ESR增快(90%以上)。 (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要為γ蛋白;少數有巨球蛋白或冷球蛋白血癥。 (3)腎小球濾過
斯約格倫綜合征的流行病學
斯約格倫綜合征發病率高,在自然人群中的患病率不詳,有報告人群患病率為0.4%~0.7%。斯約格倫綜合征90%為女性,發病年齡在30~40歲。國外材料在老年人群中斯約格倫綜合征患病率為3%~4%,美國血庫血抗SSB抗體陽性占1/1000,而被認為是僅次于類風濕關節炎的常見風濕病。 國內1993年
斯約格倫綜合征的流行病學
斯約格倫綜合征發病率高,在自然人群中的患病率不詳,有報告人群患病率為0.4%~0.7%。斯約格倫綜合征90%為女性,發病年齡在30~40歲。國外材料在老年人群中斯約格倫綜合征患病率為3%~4%,美國血庫血抗SSB抗體陽性占1/1000,而被認為是僅次于類風濕關節炎的常見風濕病。 國內1993年
斯約格倫綜合征的流行病學及病因
流行病學 斯約格倫綜合征發病率高,在自然人群中的患病率不詳,有報告人群患病率為0.4%~0.7%。斯約格倫綜合征90%為女性,發病年齡在30~40歲。國外材料在老年人群中斯約格倫綜合征患病率為3%~4%,美國血庫血抗SSB抗體陽性占1/1000,而被認為是僅次于類風濕關節炎的常見風濕病。 國
麥格斯綜合征的概述
麥格斯綜合征指病人患有卵巢纖維瘤伴發胸腔積液及腹腔積液,可為血性液體。在腫瘤切除之后,胸腔積液和腹腔積液可以相繼消失的一組癥候群。
治療阿斯伯格綜合征的概述
1.總體治療目標 阿斯伯格綜合征的總體治療目標是管理患者的不良癥狀,教育訓練其獲得與年齡相符的社交、交流和職業技能,以彌補阿斯伯格患者發育過程中未曾自然獲得的技能;同時通過對患者多方面評估,根據每個人的特點制定出相應的干預措施。理想的治療著重于阿斯伯格綜合征核心癥狀的改善,包括改善交流技能或刻
概述阿斯伯格綜合征的臨床表現
1.人際交往困難 患者愿意與人交往,喜歡與同伴玩耍,但是缺乏交往技巧,不理解面部表情、肢體動作等非語言表達的信息,采用的交往方式刻板、生硬、程式化,因此難以形成和維持良好的人際關系,不能發展友誼,不能靈活應對各種不同的情景,常被同伴孤立。與孤獨癥患兒的表現區別在于孤獨癥患者是退縮的,他們似乎對
關于瓦倫貝格綜合征的簡介
Wallenberg syndrome:瓦倫貝格綜合征,又稱為延髓背外側綜合征,神經外科常見綜合征之一。常見的原因為小腦后下動脈、椎基底動脈或外側延髓動脈缺血性損害。通常40歲以后起病,可急劇或緩慢,如突然眩暈發作、共濟失調、惡心、嘔吐、球麻痹、呃逆、交叉性感覺障礙,還可出現對側面部及肢體淺感覺
麥格斯綜合征的病因
1.腹腔積液的產生 有靜脈受壓、纖維瘤蒂扭轉、腫瘤表面壞死、 水腫、發炎、并發肝及心臟疾病、低蛋白血癥、膈上方壓迫等因素。目前認為腫瘤本身是產生腹腔積液的主要來源。 (1)卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞。 (2) 卵巢纖維瘤可以形成囊腫,并且有間質 水腫,多余的水分可混入腹腔。 (3)纖
麥格斯綜合征的檢查
1.腹腔積液生化檢查 多為漏出液,色清或淡黃,比重多在1.010~1.017,細胞數常少于400×10 /L,蛋白量常少于0.3g/L。 2.血液和腹腔積液腫瘤標志物無異常。 3.腹腔積液經細胞學、細胞染色體檢查,AgNOR檢測,流式細胞儀和成像分析等均提示為良性腹腔積液。 4.腹腔積液
關于瓦倫貝格綜合征的病因分析
1、定義 Wallengberg Syndrom 為瓦倫貝格綜合征,取英文縮寫字頭,簡稱為WS,異名又稱為延髓背外側綜合征、延髓外側綜合征、小腦后下動脈綜合癥、外側裂綜合癥。 2、病因 常見的原因為小腦后下動脈、椎基底動脈或外側延髓動脈缺血性損害。