結節病的流行學特點
1) 地域分布：呈世界性分布，寒冷地區多見；歐美人發病多于亞洲和非洲；西班牙、葡萄牙、印度、沙特阿拉伯及南美洲的發病率較低。亞洲以日本人較多。 2) 人種差異：美國黑人最高（35.5/10萬），白種人最低（10.9/10萬）。 3) 年齡分布：任何年齡均可發病。中青年多發，40歲以下多見。發病高峰在20～29歲。在Scandinavian國家和日本，女性患者發病有兩個高峰：第一高峰為青年期 20～29歲。第二高峰為50歲以上的中年期。 4) 性別分布：女性發病略高于男性。男、女比例約為5：7。美國女性病人的年發病率為6.3/10萬，男性為5.9/10萬。 5) 總的死亡率在1%—5%之.間，死亡原因多為呼吸衰竭；在日本多因心臟受累死亡。 總體看來，結節病發病具有四大特點：第一、時間聚集性：歐洲一些國家好發于春季，南半球國家好發于8-10月份,希臘70%的病例在3-5月發病，西班牙50%患者在4-6月發病，日本大部分......閱讀全文
關于結節病抗原(Kveim)試驗的簡介
結節病抗原(Kveim)試驗利用結節病病人的淋巴結或脾組織等部位進行抗原檢測實驗。結節病(sarcoidosis)是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官均可受
結節病的流行病學
1、缺乏精確的流行病學數據：并非少見病。 1) 美國估計的年發病率：10-40/10萬人。 2) 北歐地區：17.6-20/10萬。 3) 日本為 20/10萬。 2、有逐漸增多趨勢： 1) 英國某地統計1977-1983年6年期間結節病的年發病率為15/10萬；而在1962-1977
出血性小結節病的治療
出血性小結節病征尚無根治療法。對10余歲患兒關節痛和末梢神經痛可用苯妥英鈉緩解。酶補充療法已初步獲得成功，可將從小腸、胎盤和尿中提出的酶給予注射。但目前該療法仍在試驗階段，效果短暫，尚難廣泛應用于臨床。由于正常人尿或胎盤中高度提純的腦胺三己糖分解酶（Ceramidetrihexoside-cle
淋巴結結節病的簡介
淋巴結結節病1889年首先由Besniers描述。淋巴結、脾、肺、皮膚、眼、肌肉、骨關節、腦膜、腦、脊性、內分泌腺、生殖器官、乳腺、腎、消化道、肝、心等處均可發生。病變可只局限于淋巴結或皮膚。本病按照第七次國際結節病和其他肉芽腫病會議的看法，認為是一種多系統的肉芽腫性疾病，原因不明。常發生于青年
有關結節病的基本信息介紹
結節病是一種非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫炎癥性疾病，病因不明，以侵犯肺實質為主，并累及全身多臟器，如淋巴結、皮膚、關節、肝、腎及心臟等組織，臨床經過較隱襲，病人可因完全性房室傳導阻滯和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死為首發癥狀。
診斷結節病的基本信息介紹
結節病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢，并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為： ①胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網格、結節狀或片狀陰影； ②組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性； ③SACE或SL活性增高； ④血清或BALF中sI
出血性小結節病的介紹
出血性小結節病（Fabrys disease）即血管角質瘤綜合征或安德森-出血性小結節病（Andeson-Fabry disease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidase A deficiency），于1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里
出血性小結節病的診斷
出血性小結節病雖有許多特征性表現，但臨床誤診10年以上者并不少見。一般來講，Fabrys病患者的發病年齡在兒童晚期或青少年早期，男性發病，女性為攜帶者或輕癥患者，B型和AB型血型者發病早且較嚴重。患者平均存活年齡為50歲，女性基因攜帶者的生存年齡較長，約70歲。死因主要是腎衰或心腦血管并發癥。
關于結節病抗原(Kveim)試驗的簡介
結節病抗原(Kveim)試驗利用結節病病人的淋巴結或脾組織等部位進行抗原檢測實驗。結節病(sarcoidosis)是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官均可受
出血性小結節病的預防
出血性小結節病目前無有效預防措施，積極對癥治療可有效控制病情進展，并預防早期發生腎衰竭。 1.為了提高人口素質，針對個體，必須采取有效的預防措施，避免遺傳病后代的出生（即實行優生）和遺傳變異的發生及早做婚前檢查、遺傳咨詢、產前檢查和遺傳病的早期治療。 2.正確對待遺傳病、了解發病概率，采取正
淋巴結結節病的診斷
多數病人血漿和Y球蛋白增高白蛋白與球蛋白比例倒置，血鈣增高。除嗜酸細胞增高外，無其他血象改變。血沉可增快。 根據臨床癥狀和X線檢查，可疑時應做周圍淋巴結、皮疹等組織活檢。從確診的結節病人取琳巴結的結節病 組織，注射后1周即可出現反應，4-6周達高峰，局部呈紅色丘疹，可漸增大至3-8mm。此時
播散性皮膚痛風結節病例分析
1 臨床資料 患者男， 40 歲。頭皮、軀干、四肢出現大小不等 淡黃色結節3 個月余。3 個月前無明顯誘因患者于 左側顳部頭皮處出現 1 個粟粒大小淡黃色丘疹，逐 漸增大增多形成結節，顏色淡黃，觸之有疼痛感，質 硬，增大后破潰流出白堊狀或淡黃色石灰樣物質，未 行系統診治，逐漸于軀干、四肢先后
關于乳腺結節病的基本信息介紹
乳腺結節病(sarciod of the brcast)常為全身性結節病繼發而來。結節病常侵犯肺、淋巴結、皮膚、肝、脾以及繼發于乳腺。多見于北歐各國，特別是林區更為多發。我國雖不多見但亦不乏報道。 結節病可分為亞急性暫時性結節病、慢性持久性結節病及紅皮癥等。 臨床表現 1.亞急性暫時性結節
出血性小結節病的鑒別診斷
遺傳性出血性毛細血管擴張癥 遺傳性出血性毛細血管擴張癥與本病不同之處是皮損略大，數量多，外形極不規則，不波及下半身，也無發作性疼痛和發熱。 Fordyce血管角質瘤 Fordyce血管角質瘤見于30歲以上的男性，皮損局限于陰囊。 巖藻糖苷貯積癥 巖藻糖苷貯積癥雖然出現血管角質瘤，但起病
關于乳腺結節病的臨床表現介紹
結節病可分為亞急性暫時性結節病、慢性持久性結節病及紅皮癥等。 乳腺結節病的臨床表現 1、亞急性暫時性結節病:臨床上除皮膚出現紅斑外別無損害，可伴有發熱、游走性關節炎、多處淋巴結腫大，痊愈后可不留任何痕跡。 2、慢性特久性結節病:臨床上無明顯癥狀，僅25%的病人有皮損。起初為濕疹樣小丘疹，病
出血性小結節病的發病機制
1967年Brady等闡明了出血性小結節病的生物化學缺陷。他們認為溶酶體酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷導致了神經氨醇分解代謝減低，從而導致細胞內神經氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉積。上述細胞內沉積物a末端連接一個半乳糖苷殘基。由于人們對這一特異酶缺陷的認識，現在可以準確地診斷半合子的男性，并可以辨認
淋巴結結節病的癥狀表現
肉眼觀察 淋巴結切面有多少不一的淡黃色的病灶，通常直徑小于1mm，與粟粒性結核相似，其輪廓較結核結節清楚。 鏡下觀察 類上皮細胞形成結節，其中偶有多核巨細胞、巨噬細胞和啥酸性粒細胞。早期在淋巴結內廣泛形成小的表皮樣細胞團，往往不易與弓漿蟲性淋巴結炎、早期結核及被奇金病區別。 晚期結節可達
概述老年人結節病的發病機制
結節病病因至今未明，可能為一種與持續感染因素、環境因素、免疫因素相關聯的自身免疫性病癥。由于結節病與結核病的病理非常相似，近年來國外學者采用聚合酶鏈反應(PCR)檢測結節病標本中的分枝桿菌DNA，使用的兩種PCR方法分別為：特異性復合物IS986/IS6100檢測結核分枝桿菌DNA和以分枝桿菌g
概述老年人結節病的癥狀體征
由于病變侵犯器官不同，結節病表現各異。90%以上的結節病累及肺和胸腔內淋巴結。約2/3以上患者可無臨床癥狀。甚至個別已有雙側肺門淋巴結腫間質浸潤者也無癥狀出現。肺內結節病多緩慢起病，開始為胸悶氣短、活動后氣短加重。可有咳嗽，大多為干咳。其他常見全身癥狀為疲乏無力、食欲不振，關節疼痛、低熱等。晚期
關于小兒結節病的基本信息介紹
小兒結節病又稱類肉瘤病（sarcoidosis），是一種原因不明的，累及全身多種臟器如肺、關節、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、肌肉及顱腦的肉芽腫病變。 1、疾病預后 輕癥可恢復正常，重癥造成多器官功能嚴重受損，影響預后。 2、并發癥 肺內病變嚴重者可出現肺大皰，氣胸和支氣管擴張，可發展成纖維
關于結節病性葡萄膜炎的基本介紹
結節病性葡萄膜炎是一個病癥名稱。主要侵犯肺和末梢淋巴結，25%有眼部病變，最多見者是葡萄膜炎，也有缺乏全身病的眼結節病，黑人比白人多見。 結節病性葡萄膜炎原因不明，但有免疫異常表現：T細胞功能低下，B細胞活力增強，抗體產生活躍，免疫球蛋白升高，并發現循環免疫復合物增加。Kveim試驗陽性。這是
出血性小結節病的輔助檢查
腎活檢病理檢查 光鏡下腎小球臟層上皮細胞（有時還有壁層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞）增大，含無數空泡，空泡中充滿脂質，偏光鏡下見雙折光脂質體，形似馬耳他十字架；腎小球壁局灶性增厚，腎小球周圍及間質纖維化。 出血性小結節病腎小球變化最顯著，石蠟切片顯示腎小球臟層上皮細胞擴大，細胞內空泡形
關于老年人結節病的預后介紹
結節病的病程一般呈良性經過，預后較好，約75%患者自行緩解，20%～25%患者出現肺功能永久性損害，5%～10%死亡。死亡原因多為肺纖維化導致的呼吸衰竭和肺心病。據文獻報道，胸內結節病Ⅰ期損害，病變在2年內自行消退者約占80%，Ⅱ期為65%，Ⅲ期為30%。一般認為，胸內結節病病變在診斷后1年內治
關于神經系統結節病的診斷介紹
1、診斷 神經系統結節病若在全身結節病的基礎上出現一般診斷不難。若為結節病的惟一表現或結節病性肉芽腫首先侵犯神經系統時常引起誤診。如出現有原因不明的中樞神經、周圍神經與肌肉系統損害以及內分泌功能障礙等癥狀時，又無其他原因可以解釋，特別是年輕成人患者，臨床應高度懷疑有神經系統結節病的可能，如有皮
關于結節病性心肌病的基本介紹
結節病是一種肉芽腫炎癥性疾病，病因不明，以侵犯肺實質為主，并累及全身多臟器，如淋巴結、皮膚、關節、肝、腎及心臟等組織，臨床經過較隱襲，病人可因完全性房室傳導阻滯和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死為首發癥狀。 非干酪性肉芽腫主要由類上皮細胞組成，偶見多核巨細胞，周圍有少量淋巴細胞。系經血源
用藥治療老年人結節病的介紹
結節病大都預后良好。Ⅰ期胸內結節病患者，2年內自行消退者達60%～80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行緩解率減少，Ⅲ期患者僅為30%，大多最終導致肺纖維化，重者可發生肺心病和呼吸衰竭。一般來說，若2年后才開始治療，治療效果甚差，因此應爭取早期治療。 糖皮質激素至今仍是治療結節病的首選藥物。在重要器官
慢性咳嗽以及多發性肺結節病例分析
男，64歲，既往吸煙，有前列腺癌史，主訴干咳10年。既往的評估包括治療上氣道咳嗽綜合征和胃食管反流，停止使用血管緊張素轉化酶抑制劑，開始使用β受體激動劑。食管pH監測顯示靜脈回流，開始使用質子泵抑制劑。患者持續咳嗽，主訴呼吸困難。體格檢查結果不明顯，無淋巴結病證據。肺功能檢查顯示限制性通氣模式，合并
簡述老年人結節病的并發癥
常見并發癥肺部反復感染，晚期并發支氣管擴張、咯血、肺纖維化、呼吸衰竭、眼部病變如：虹膜睫狀體炎，葡萄膜炎。心臟受累、心律失常、心力衰竭、結節性關節炎等。
表現為光澤苔蘚的皮膚結節病病例分析
臨床資料患者，男，30 歲。因肩部及上背部多發丘疹 6 個 月，于 2017 年 11 月 15 日就診。6 個月前，患者上背 部出現數個粟米大小丘疹，緩慢增多并延及雙側肩部， 無自覺癥狀，未治療。患者自起病以來，一般情況可， 無發熱、咳嗽、咳痰等不適。既往體健，家族成員中 無類似病史。系統檢查：心
關于神經系統結節病的檢查介紹
1.實驗室檢查 （1）腰穿 CSF檢查常顯示異常白細胞數明顯增多，以淋巴細胞為主，蛋白含量增高，約20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指數有時可增高，可以有或無寡克隆帶。多數CSF中血管緊張素Ⅰ轉換酶（SACE）增高。 （2）血清血管緊張素Ⅰ轉換酶 增高明顯，對神經系統結節病的診斷、