特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。......閱讀全文
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著癥 英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120余例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血，患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息，間歇正壓供氧，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定，
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病，多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出，特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3～5年。多數研究認為，本病的預后取決于肺出血程度及持續時間，早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后，少數病例可自行緩解。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥：癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發熱。若出血停止，在數月或數周內癥狀消失。 病理：肺臟重量增加，切面
治療特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素
如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
治療特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息，吸氧，床邊備好吸痰器以防咯血窒息，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素（潑尼松）
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。 IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，網織紅細胞升高，血沉增快，骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，
肺含鐵血黃素沉著癥的治療
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
特發性肺含鐵血黃素沉著的癥狀體征
臨床癥狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血，發紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。
特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理
由于肺毛細血管反復出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫、II型
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種，以暴發性起病多見，突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血；另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然，常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳嗽、低熱，咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見大量吐血及腹痛，亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速，
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查及診斷
檢查 關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發