原發性中樞神經系統血管炎的簡介
原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中樞神經系統血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)，于1959年作為一種獨立疾病首次見于文獻報告，這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現血管炎改變只局限在中樞神經系統的血管。在腦血管造影腦組織活檢技術被用于臨床之前，由于本病臨床特征的缺乏和人們的忽視死前的PACNS臨床診斷與報道極少見實際上PACNS在臨床上并非少見。隨著腦血管造影和立體定向腦組織活檢技術的應用以及臨床醫生對PACNS認識的提高的報道逐漸增多。......閱讀全文
原發性中樞神經系統血管炎的簡介
原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中樞神經系統血
原發性中樞神經系統血管炎的治療方法
1.對PACNS尚無特效療法。 2.類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善癥狀控制病情發展。常用藥物有潑尼松(潑的松)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、環磷酰胺、氮介類等可以靜脈或口服給藥。藥物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可結合應用抗生素阿司匹林等藥物。
原發性中樞神經系統血管炎的鑒別診斷
在高度懷疑PACNS時，應與下列疾病鑒別如系統性血管炎(結節性多動脈炎過敏性血管炎顳動脈炎、白塞病結締組織病性血管炎等)感染(病毒性感染細菌性感染真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小細胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板減少性紫癜結節病、腦血管動脈粥樣硬化
原發性中樞神經系統血管炎的病情診斷
1.原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)缺乏特征性的臨床表現，臨床診斷PACNS比較困難但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征脊髓病及腦神經病表現的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時應高度懷疑PVCNS的診斷； 2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對PACNS的確診有
原發性中樞神經系統血管炎的基本信息
原發性中樞神經系統血管炎是一種只局限侵犯中樞神經系統血管，而不累及其他系統的炎癥性疾病。患者常僅有神經系統癥狀的臨床表現，但神經定位又不很明確，腦脊液檢查、腦CT及MRI均不能明確診斷，給診斷和治療帶來很大困難，因而延誤診治，造成死亡等嚴重后果。中國報道很少。為引起對這種少見類型血管炎的重視，故
原發性中樞神經系統血管炎的預防措施
預后：原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)若不治療其病死率相當高可達90%以上，若單獨應用類固醇激素治療其病死率較不治療者降低了約50%，如應用類固醇激素和免疫抑制藥聯合治療，則其病死率降低至10%以下。因此早期診斷與早期治療對PACNS的預后非常重要。 預防：原發性中樞神經系統血管炎(PA
原發性中樞神經系統血管炎病例報告-2
2.討論?PACNS是一種主要局限性累及腦實質、脊髓中小血管和軟腦膜微血管管壁、病因不明的罕見重度免疫炎癥性病變。1922年，Harbitz最早報道“一種不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin將其稱為孤立性中樞神經系統血管炎，并作為獨立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、發
原發性中樞神經系統血管炎病例報告-1
原發性中樞神經系統血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一種少見的、僅累及中樞神經系統的疾病，缺乏特異的臨床表現和影像學表現，術前診斷困難，容易誤診。本文報道1例PACNS，總結分析其臨床特點、影像學表現、病理特征、治療和預
簡述原發性中樞神經系統血管炎的臨床表現
1.PACNS可發生于任何年齡既往身體多健康平均發病年齡在40多歲(3～74歲)男女均可發病男性略多約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局灶性神經損害的病程在疾病的早期癥狀可自行緩解。 2.最常見的癥狀是頭痛據文獻報道其發生率約占58%。約80%的患者出現中
關于原發性中樞神經系統血管炎的實驗檢查介紹
1.血、尿便常規檢查多正常； 2.ESR大多正常，少數可增快無其他自身免疫性疾病的證據； 3.腰穿CSF檢查80%的患者有異常，CSF壓力正常無色透明，細胞數可增高或正常，以淋巴細胞增多為主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原發性中樞神經系統血管炎的其他檢查方式介紹
1.腦電圖檢查約81%的患者有異常多呈非特異性的彌漫性慢波； 2.腦CT或MRI檢查不同患者的表現差異很大。多數顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不對稱性強化。 3.腦血管造影有一定的診斷價值71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現，血管粗細不均，可呈節段性的狹窄或擴張血管阻塞
孤立性中樞神經系統血管炎的簡介
孤立性中樞神經系統血管炎，原名為原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)，于1959年被首次報道，1983年改為現在的名稱，又稱肉芽腫性血管炎。近年來普遍采用PACNS這一名稱。該病發病率較低，只占系統性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T細胞介導的遲發性變態反應所致，臨床診斷
關于原發性小血管炎性腎損害的簡介
原發性小血管炎性腎損害，由原發性小血管炎（主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫）所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病，多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。
治療原發性小血管炎性腎損害的簡介
1.早期診斷、早期治療是本病改善預后的關鍵，應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則，誘導治療：可給予標準激素治療加用CTX沖擊治療，CTX每月沖擊一次，連續6個月；維持緩解治療：下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等，療程1.5～2年。 2.急性腎功能進行性惡化的患者，應在
治療孤立性中樞神經系統血管炎的簡介
推薦的標準治療方案是糖皮質激素和環磷酰胺(CYC)聯合治療。最常用的治療方案為靜脈注射甲潑尼龍，隨后口服潑尼松和CYC，或靜脈注射CYC。可結合應用抗生素、阿司匹林等藥物。
關于中樞神經系統肉芽腫性血管炎的簡介
中樞神經系統肉芽腫性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又稱為原發性中樞神經系統血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中樞神經系統血
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的簡介
原發性混合型冷球蛋白血癥(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也稱紫癜-關節痛-冷球蛋白血癥綜合征臨床以紫癜皮損、關節痛、貧血、腎損害和高γ球蛋白血癥為特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基礎上最早對此病做了系
治療原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的簡介
冷球蛋白血癥的治療依病情輕重而不同，重癥患者應將原發病治療與對癥治療和免疫調節治療合理聯合應用，以達到較好的效果但治療中仍存在療效不甚滿意、復發率高等問題。 一般治療 患者應防止寒冷刺激，注意保暖，關節痛給予非甾類消炎鎮痛藥。下肢紫癜者避免久立有雷諾現象者可給予血管擴張劑如硝苯地平(
血管炎的基本簡介
許多全身性疾病可引起血管炎，其特征是血管的炎癥和壞死。 典型的結節性多動脈炎常累及小到中等大小的動脈，其特征是肝、腎和內臟血管有1cm左右的擴張的血管瘤，大約有2／3病人有胃腸道癥狀，包括腹痛、惡心、厭食和腹瀉。此外，血管阻塞能引起缺血，繼而引起潰瘍、梗塞和腸出血。雖然皮質激素和環磷酰胺能改善
血管炎的基本簡介
許多全身性疾病可引起血管炎，其特征是血管的炎癥和壞死。 典型的結節性多動脈炎常累及小到中等大小的動脈，其特征是肝、腎和內臟血管有1cm左右的擴張的血管瘤，大約有2／3病人有胃腸道癥狀，包括腹痛、惡心、厭食和腹瀉。此外，血管阻塞能引起缺血，繼而引起潰瘍、梗塞和腸出血。雖然皮質激素和環磷酰胺能改善
孤立性中樞神經系統血管炎的檢查方式介紹
1.MRI檢查 90%以上的患者可見異常。PACNS主要累及小血管，病變形態多不表現為典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布區。常規MRI檢查對病變具有較高的敏感性，但缺乏特異性。 2.腦脊液(CSF)檢查 在經病理證實的患者中，CSF檢查異常者占80%～90%。常見表現為蛋白水平輕微升高
系統性血管炎所致神經損害的病因及臨床表現
病因 原發性血管炎常易引起神經系統的損害，且常在血管炎的早期就出現神經系統損害的癥狀。 臨床表現 不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。 1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼
系統性血管炎所致神經損害的臨床表現
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。 1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發癥狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎
概述系統性血管炎所致神經損害的臨床表現
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。 1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發癥狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎
關于原發性小血管炎性腎損害的檢查介紹
1.尿常規檢查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多數患者正細胞、正色素性貧血、血白細胞和血小板增多。急性期血沉快，C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA） 多數ANCA陽性，是確診原發性小血管炎的重要依據；ANCA是監測病情活動
原發性腦瘤簡介
原發性腦瘤是大腦中的起源腫瘤。轉移性腦瘤是從大腦擴散到身體的另一部分的癌細胞并形成腫瘤。腦腫瘤在身體的不同位置有很大的不同，細胞類型的影響，和嚴重程度。有些是由一個基因突變不斷在身體產生惡性細胞。
中樞神經系統的簡介
中樞神經系統（Central Nervous System）是人體神經系統的最主體部分，由腦和脊髓的組成[1]。 中樞神經系統接受全身各處的傳入信息，經它整合加工后成為協調的運動性傳出，或者儲存在中樞神經系統內成為學習、記憶的神經基礎。人類的思維活動也是中樞神經系統的功能。
診斷腎臟小血管炎的簡介
顯微鏡下型多動脈炎和韋格納氏肉芽腫病一旦侵犯腎臟后進展迅速，表現為急進性腎小球腎炎，故早期診斷意義重大。因臨床上無特異癥狀，故腎活檢很重要。活檢標本中約有30～50%可有小動脈病變，腎小球典型病變為局灶節段壞死性腎炎或新月體型腎炎，局灶增殖，內皮或腎小球基底膜病變很少見。免疫熒光及電鏡無明顯免疫
簡述孤立性中樞神經系統血管炎的臨床表現
PACNS任何年齡均可發病，以中青年多見，中位發病年齡約為50歲，男女之比為2︰1，兒童很少發病。本病急性或隱襲發病，多為慢性病程，緩解與復發交替。由于發生彌漫性腦皮質功能受損，患者常見頭痛和多種多樣的腦病癥狀，表現為慢性進行性頭痛、隱襲性認知能力下降、腦卒中或持續性神經功能缺損表現、短暫性腦缺
關于中樞神經系統肉芽腫性血管炎的分類介紹
按發病原因中樞神經系統血管炎基本分為4類： （1） 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、細菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 （2） 原發性血管炎，只累及中樞神經系統，包括結節性動脈炎、過敏性肉芽腫、TAKAYASU綜合征、Wegner肉芽腫、淋巴細胞性動脈炎、過敏性動脈炎。 （3） 繼