Kennedy病的電生理檢查
EMG可反映4種主要類型Kennedy病（SMA）的嚴重程度和進展情況。但其異常改變相似，包括纖顫電位和復合運動單位動作電位（MUAPs）的波幅和時限增加以及干擾相減少。在SMA-Ⅲ、Ⅳ型病例中，有時可見神經源性和肌源性電位，混雜存在于同一肌肉。在CPK水平增高者肌源性MUAPs可更明顯。某些SMA-Ⅲ型病例，肌活檢呈神經源性損害，而EMG卻表現肌源性損害，提示EMG與臨床特征可不一致。各型SMA均見纖顫電位及正銳波，但在SMA-Ⅰ型更明顯，見于所有患者，而SMA-Ⅲ型僅見60%。束顫電位在SMA-Ⅰ型約20%陽性，而Ⅲ型則有50%陽性。SMA-Ⅰ型的一個獨特表現，即在肢體放松時，可見到5～15 Hz的MUAPs自發性發放。隨意運動時，各型SMA均見干擾相減少，尤其在SMA-Ⅰ型，僅呈單純相，這是運動單位喪失的證據。在SMA-Ⅲ、Ⅳ型的較晚期病例，可見到類似于肌源性損害的低波幅多相電位，這與肌活檢提示的繼發性肌源性改變相符。......閱讀全文
Synaptic Proteins at the Synaptic Junction
The postsynaptic density (PSD) is a submembranous structure at the postsynaptic membrane mainly at the excitatory synapses. The neurotransmitter recep
聚焦神秘蛋白質 希望發現老年癡呆新藥物靶點
安提奧基亞大學研究人員在研究阿爾茨海默氏癥患者大腦。圖片來源：Greg Kendall-Ball 哥倫比亞麥德林市。當Jhon Kennedy意識到他45歲的父親開始與日常生活斗爭時，他正在為自己的家庭建造一所房子。父親試圖幫助他進行建造，但常常會忘記完成簡單的任務。而且，父親在下班回家的
聚焦神秘蛋白質 希望發現老年癡呆新藥物靶點
安提奧基亞大學研究人員在研究阿爾茨海默氏癥患者大腦。圖片來源：Greg Kendall-Ball 哥倫比亞麥德林市。當Jhon Kennedy意識到他45歲的父親開始與日常生活斗爭時，他正在為自己的家庭建造一所房子。父親試圖幫助他進行建造，但常常會忘記完成簡單的任務。而且，父親在下班回家的
簡述小兒顱咽管瘤的臨床表現
1.顱內壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。 2.內分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少，表現為生長發育遲緩、皮膚干燥及第二
PNAS：新測序方法助力癌癥研究
在去年圣誕節期間的加拿大落基山脈冰攀之旅中，兩位來自華盛頓大學的年輕研究人員：Michael Schmitt和Jesse Salk突發奇想，談到了一個簡單但功能強大，可用于檢測癌細胞，獲得更好結果的新方法――如果他們能降低DNA測序中的錯誤率，那么就可以更好的檢測出這些細胞中的變異，這種改進
一種基因變異讓阿米什人多活10年
一個10年前出現在阿米什人群中的基因變異似乎足以讓他們多活10年，并且使其不太可能患上糖尿病。相關成果日前發表于《科學進展》雜志。 此前研究發現，一個被稱為SERPINE1的基因能產生促進衰老的蛋白PAI-1。不過，這個基因的錯誤變體出現在一個六代前的阿米什群體中，并且使攜帶該變異的人產生了
研究人員發現了一種新型治療阿爾茨海默癥的藥物！
美國研究人員周三報道，已證明阿爾茨海默病的新實驗治療方案前景光明，這種方法沒有有害的副作用。 在“科學轉化醫學”雜志上發表的基于一個32人小樣本的研究引發了兩個更廣泛的臨床試驗，目前正在進行有3000多個受試者參與的研究。 該治療使用由美國制藥公司開發的稱為verubecestat的化合物。
空氣質量測試設備領導者―TSI慶祝公司成立50周年
氣流測量儀器及其它設備頂級提供商—TSI公司成功走過半個世紀的歷程，迎來了光明的未來 中國北京2011年3月22日訊：TSI公司官員日前表示，TSI公司已經成功地走過半個世紀，迎來又一個50年的光輝未來。幾十年來，這家空氣質量測試設備公司一直在設計和制造精密測量儀器領域居于領導地位。
特朗普稱奧巴馬濕地保護法規過分強調科學
美國政府應該如何管理孤立的小規模濕地是長期以來具有爭議性的話題。圖片來源：SNAK SHAK/《科學》 美國總統唐納德·特朗普政府指責其前任總統在制定2015年《清潔水法案》的一項法規時過分強調科學，該法規旨在明確哪些孤立的濕地和水道應該處于聯邦監管保護范疇。 爭論的焦點是：奧巴馬時
關于血色病性心肌病的病發原因分析
1、原發性血色病長期被認為是遺傳性疾病但其遺傳學基礎至今仍有爭論血色病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導致小腸過度吸收鐵的基本原因的生化過程尚未弄清，因此缺乏可應用的確切方法，以鑒別受累者的類型第二該病的臨床表現差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)肝損害以及促進鐵吸收的條件因子
概述蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變的臨床表現
與眼眶有關的腦膜瘤因發生部位不同，故臨床表現各異。發生于蝶骨嵴內側的腦膜瘤較少見，早期經過眶上裂或沿視神經鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經管和眶上裂，早期出現視力減退、眼球運動神經麻痹和眼球突出，造成眶上裂綜合征。Henderson統計發生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者，有88%出現眼球突出，47%出
脊柱病
日常坐、立、走、臥時都應保持良好姿勢。要"站如松，坐如鐘"，站的時候軀干要挺直，肩臂要舒展。坐的時候腰部要挺直，身體重心要落在 骨盆上。 日常坐、立、走、臥時都應保持良好姿勢。要"站如松，坐如鐘"，站的時候軀干要挺直，肩臂要舒展。坐的時候腰部要挺直，身體重心要落在骨盆上。 長期坐辦公室的人經
實驗動物代謝監測系統（籠統地稱為代謝籠）選擇需要...
實驗動物代謝監測系統（籠統地稱為代謝籠）選擇需要關注的問題目前，全球及中國糖尿病肥胖等代謝疾病的發病率越來越高，越來越需要我們認真去研究對待，因此對糖尿病肥胖等代謝疾病的研究越來越多。???? 該研究一般以大小鼠為實驗對象，通過大小鼠的呼吸商（即呼入氧氣和呼出二氧化碳的比值）來對大小鼠的能量消耗
血色病性骨關節病的病因
由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致，主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。[1]
糖尿病心臟病的檢查
1.心電圖檢查 S-T段呈水平型或下斜型降低，且≥0.05mV，T波呈低平、雙相或倒置。 2.必要時可進行24小時動態心電圖和(或)心臟負荷試驗(如活動平板試驗、踏車運動試驗、心房調搏異丙腎上腺素靜脈滴注、二階梯運動試驗等)。 3.X線、心電圖、超聲心動圖和心向量圖檢查提示心臟擴大，心肌酶檢
跳躍病的流行病學
病羊和帶毒羊是本病的主要傳染源，其他易感動物也可作為傳染源。動物感染后都可出現病毒血癥，山羊可隨乳汁排毒。蓖子硬蟬是本病的主要傳播媒介和病毒貯存宿主。主要通過硬蟀吸血傳播，也可通過帶毒羊奶經消化道感染。本病對綿羊最易感，而山羊、牛、鹿、犬、猴、野生嚙齒類和人也有易感性。人工感染紅色雷鳥可于8天左
怎樣預防關節病型銀屑病？
1.一級預防 （1）去除各種可能的誘發因素，如防治扁桃體炎或上呼吸道感染，避免外傷和精神創傷、刺激、過度緊張等精神因素，保持良好的飲食習慣，忌食辛、辣刺激食物。 （2）加強身體鍛煉，提高機體免疫力。 （3）生活規律，保持舒暢的心情，注意衛生，預防皮膚感染。 （4）提高對銀屑病的認識，本病
滑石病的流行病學
早在1896年Thorel已注意到滑石等硅酸鹽與產生肺部疾病的關系。直到1935年Dreesen等對美國Georgia州滑石礦和工廠的66名接觸高濃度滑石粉塵的工人進行調查，發現有14人患輕度塵肺，8人喪失勞動能力。以后還報道美國紐約州從事高濃度滑石粉塵15年以上的工人在71例死亡病例中，有31
糖尿病心臟病的癥狀
糖尿病性心臟病癥狀。糖尿病心臟病癥狀，猝死。糖尿病性心臟病者偶因各種應激、感染、手術麻醉等可致猝死。臨床上呈嚴重心律失常或心源性休克，起病突然，有的病人僅感短暫胸悶心悸，迅速發展至嚴重休克或昏迷狀態。 糖尿病心臟病癥狀，無痛性心肌梗塞。病人僅有惡心、嘔吐、心力衰竭，或心律不齊或心源性休克癥狀，
阿米巴病的流行病學
本病見于全世界各地，其感染率的高低是同各地環境衛生和居民營養狀況等關系極大。溶組織內阿米巴病在熱帶、亞熱帶、溫帶地區，發病較多，以秋季為多，夏季次之。發病率農村高于城市，男子多于女子，成年多于兒童，幼兒患者很少，可能與吞食含包囊食物機會的多少有關。 1、傳染源：慢性病人、恢復期病人及健康的“排
褐黃病性關節病病例分析
臨床資料患者，男，55歲，因“左髖部疼痛2個月，加重伴左髖部活動受限1周”入院。患者2個月前無明顯誘因出現左髖部疼痛，伴有腰背部僵硬，于當地醫院拍X線片及CT(外院)顯示：雙側髖關節炎伴左側髖關節無菌性壞死，椎體周緣骨贅唇樣增生、多節段椎間隙狹窄，椎間盤真空征，腰椎退變。當時予以口服止痛藥物、臥床休
Burger病的流行病學
Burger病由Burger最初報道，本癥發生于猶太人中。目前已知這是一種世界性的疾病，但其患病率有明顯的地區差異。綜合文獻報道，在北美洲的患病率是11.6/10萬人，在周圍血管病患者中占0.75%；東歐的患病率為3.3%；日本曾高達16.6%。在太平洋地區，尤其是東南亞、印度，以及以色列都曾有
線粒體腦肌病的病學進展
隨著遺傳學和分子生物學的飛速發展，對線粒體腦肌病發病機制的探索取得了顯著進展。首先Anderson等于1987年完成了mtDNA的全部序列分析，Holt于1988年發現線粒體肌病的肌肉組織中mtDNA大片段缺失，同年Wallace報道了第一例LHON病人的mtDNA點突變，Zeviani報道了m
線粒體腦肌病的病學進展
隨著遺傳學和分子生物學的飛速發展，對線粒體腦肌病發病機制的探索取得了顯著進展。首先Anderson等于1987年完成了mtDNA的全部序列分析，Holt于1988年發現線粒體肌病的肌肉組織中mtDNA大片段缺失，同年Wallace報道了第一例LHON病人的mtDNA點突變，Zeviani報道了m
【帕金森病】病因病理病機
??? 病因??? 通常所稱的震顫麻痹或帕金森病是指原發性者，是一種慢性進行性腦變性病，至今病因尚不明，有認為與年齡老化，環境因素或家族遺傳因素有關。繼發性者又稱震顫麻痹綜合征或帕金森綜合征，可因腦血管病（如腔隙梗塞）、藥源性（如服用酚塞嗪類或丁酰苯類抗精神病藥等）、中毒（一氧化碳、錳、汞等）、
糖尿病心臟病的介紹
糖尿病心臟病是糖尿病患者致死的主要原因之一，尤其是在2型糖尿病患者中。廣義的糖尿病心臟病包括冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)，糖尿病心肌病和糖尿病心臟自主神經病變等。糖尿病心臟病與非糖尿病患者相比常起病比較早，糖尿病患者伴冠心病常表現為無痛性心肌梗死，梗死面積比較大，穿壁梗死多，病情多比較嚴重
如何診斷關節病型銀屑病？
1.皮膚表現 皮膚銀屑病是PsA的重要診斷依據，皮損出現在關節炎后者診斷困難，細致的病史，銀屑病家族史，兒童時代的滴狀銀屑病，檢查隱蔽部位的銀屑病（如頭皮，臍或肛周）和特征性放射學表現（尤其是手關節的“筆帽狀”骨改變）可提供重要線索，但應除外其他疾病和定期隨訪。 （1）指（趾）甲表現 頂針樣
糖尿病心臟病的診斷
1.休息時心動過速 糖尿病早期可累及迷走神經，而交感神經處于相對興奮狀態，故心率常有增快傾向。凡在休息狀態下心率超過90次/min者應疑及自主神經功能紊亂。此種心率增快常較固定，不易受各種條件反射所影響，有時心率可達130次/min，則更提示迷走神經損傷。 2.無痛性心肌梗死 由于糖尿病病人常
糖尿病心臟病的病因
1.休息時心動過速 糖尿病早期可累及迷走神經，而交感神經處于相對興奮狀態，故心率常有增快傾向。凡在休息狀態下心率超過90次/min者應疑及自主神經功能紊亂。此種心率增快常較固定，不易受各種條件反射所影響，有時心率可達130次/min，則更提示迷走神經損傷。 2.無痛性心肌梗死 由于糖尿病病人常
糖尿病骨關節病的病因
一、骨代謝的紊亂：糖尿病患者由于胰島素缺乏、鈣、磷、鎂代謝障礙。糖尿病控制不良時，常伴有肝性營養不良和腎臟病變，1—2羥化酶活性降低，致使活性維生素D減少，鈣吸收不良，骨質缺鈣，骨質合成減少導致糖尿病骨量的丟失，易發生骨質疏松癥。 二、周圍神經病變：糖尿病骨關節病者幾乎全部或部分有周圍神經病變