關于韋格內肉芽腫的病因分析
病因尚不清楚，由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可成為致敏原，導致機體產生變態反應而發生疾病。 有報道用三甲氧芐氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基異惡唑（SMZ）治療獲得長期存活，提示本病與微生物感染有關。半數病例類風濕因子陽性，具有高丙種球蛋白血癥及循環免疫復合物，并有細胞免疫介入。 許多資料發現，活動期韋格內肉芽腫患者具有中性粒細胞胞漿抗體，并有抗SSA及抗SSB抗體陽性，經免疫抑制劑治療，病情緩解時，血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）可消失，病情復發時可再次出現，表明ANCA與本病發病機制有關。......閱讀全文
關于韋格內肉芽腫的病因分析
病因尚不清楚，由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可成為致敏原，導致機體產生變態反應而發生疾病。 有報道用三甲氧芐氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基異惡唑（SMZ）治療獲得長期存活，提示本病與微生物感染有關。半數病例類風濕因子陽性，具有高丙種球蛋白血
關于韋格內肉芽腫的檢查介紹
1.白細胞計數、嗜酸性粒細胞常增高 慢性腎功能不全者常有小細胞性貧血，血沉增高，特別當系統受累時更為明顯。尿液檢查，出現蛋白、紅白細胞提示腎臟受累，腎功能與腎受損的病變一致。部分病例類風濕因子陽性，γ球蛋白增高，循環免疫復合物增高，血清補體正常或輕度增高，抗SSA、SSB抗體，抗平滑肌抗體陽性
關于兒童韋格納肉芽腫病的病因分析
兒童韋格納肉芽腫病因可能與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有學者認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可能為致敏原，導致機體產生變態反應而發生該病。
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的病因分析
韋格納肉芽腫性鞏膜炎的病因不明。近年的研究顯示，Wegener肉芽腫可能是一種由T細胞介導的遲發型超敏反應，發病機制主要為免疫復合物，抗血管內皮細胞抗體淋巴細胞和抗溶酶體抗體介導的免疫損傷，其中淋巴細胞介導的損傷可導致形成離合T細胞和巨噬細胞的肉芽腫，且對軟組織損傷的作用較大。也有認為是一種對未
關于韋格內肉芽腫的診斷標準介紹
1.結節性多動脈炎 主要節段性地累及中小動脈，呈炎性及壞死病變，無肉芽腫性損害，侵犯的組織器官多，臨床表現多樣，常有皮下結節、高血壓、腹部癥狀。早期出現腎臟損害，而呼吸系統常不受累。 2.淋巴瘤樣肉芽腫病 為系統性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病，上呼吸道常不受累，病變主要累及肺、皮膚
怎樣預防韋格內肉芽腫？
1.一級預防 （1）加強營養，增強體質。 （2）預防和控制感染，提高自身免疫功能。 （3）避免風寒濕，避免過勞，忌煙酒，忌吃辛辣食物。 （4）室外活動時保護眼及鼻部。 2.二級預防 早期診斷，了解眼鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。
兒童韋格納肉芽腫病的病因分析
兒童韋格納肉芽腫病因可能與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有學者認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可能為致敏原，導致機體產生變態反應而發生該病。
關于韋格內肉芽腫的基本信息介紹
韋格內肉芽腫是以進行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征，主要累及上下呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產生相應的臨床表現。男女均可發生，男女比例為3：2，半數以上發病年齡為30～50歲。多數病人有發熱、體重減輕、乏力、關節痛、肌痛等，典型表現為上呼吸道、肺及腎臟病變三聯癥狀。
治療韋格內肉芽腫的相關介紹
局限型可行X線治療，選用單一腎上腺皮質激素或免疫抑制劑即可有效。系統型未予治療者則預后差。80%患者一年內常死于腎功能衰竭。早期診斷，早期治療，在腎功能損害前予以積極治療，使本病預后大為改觀，93%患者可達到完全緩解。目前多主張盡早采用腎上腺糖皮質激素合并免疫抑制劑聯合療法，病情好轉后減低劑量。
概述韋格內肉芽腫的臨床表現
1.多數病人有發熱、體重減輕、乏力、關節痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸道、肺及腎臟病變三聯癥狀。病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現，如鼻溢、流膿涕、鼻衄甚或排出壞死組織。在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物，并附有結痂。嚴重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數病例表現為急性喉道梗阻
關于韋格納肉芽腫的流行病學與病因分析
該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發病，最近報道的年齡范圍在5 ?-91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，
關于韋格納肉芽腫的護理介紹
1.一級預防 (1)加強營養，增強體質。 (2)預防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。 (4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。 2.二級預防早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、
關于韋格納肉芽腫的預后介紹
GPA通過用藥尤其是糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，GPA的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的GPA平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以
關于韋格納肉芽腫的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別： 1、顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。
關于兒童韋格納肉芽腫病的簡介
韋格納肉芽腫病（WG）是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常從鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，逐漸進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進
關于韋格納肉芽腫的臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。 1、一般癥狀 可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 2、上呼吸道癥狀
關于韋格納肉芽腫的治療方法介紹
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差 [7] 。 1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 ?-1.5 mg·kg-1·d-1。
關于兒童韋格納肉芽腫病的診斷介紹
目前WG的診斷標準采用1990年美國風濕病學會（ACR）分類標準： 1.鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物； 2.胸片異常 胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞； 3.尿沉渣異常 鏡下血尿（紅細胞>5個/高倍視野）或出現紅細胞管型； 4.病理性肉芽腫性炎性改變 動
關于韋格納肉芽腫的診斷依據介紹
GPA的診斷時間平均為5 ?-15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 ?-15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
關于兒童韋格納肉芽腫病的檢查介紹
可有貧血、白細胞計數和血小板計數增高、血沉加快、C反應蛋白增高，尿常規檢查可見蛋白尿、血尿和紅細胞管型。有腎衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗可用于診斷和隨訪腎小球腎炎患者。 X線檢查可見兩肺多發性病變，中下肺野結節和非特異性間質浸潤，有的呈空洞
關于兒童韋格納肉芽腫病的預后介紹
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者，90%在兩年內死于腎衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善韋格納肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的簡介
韋格納肉芽腫（Wegener granulomatosis，WG）是一種病因不明的全身性疾病，主要為全身膠原血管病的眼部表現，最初可為眼部表現。全身表現為上、下呼吸道肉芽腫性炎癥，全身壞死性血管炎及腎小球腎炎三大主征。本病發病率并不高，為散在性，發病年齡多在40～60歲。可分為完全性、限制性和高
關于兒童韋格納肉芽腫病的預后介紹
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者，90%在兩年內死于腎衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善韋格納肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷
關于兒童韋格納肉芽腫病的檢查介紹
可有貧血、白細胞計數和血小板計數增高、血沉加快、C反應蛋白增高，尿常規檢查可見蛋白尿、血尿和紅細胞管型。有腎衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗可用于診斷和隨訪腎小球腎炎患者。 X線檢查可見兩肺多發性病變，中下肺野結節和非特異性間質浸潤，有的呈空洞
韋格納肉芽腫的基本介紹
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁
韋格納肉芽腫的疾病簡介
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
關于顱內肉芽腫性動脈炎的病因分析
本病病因不明，電鏡發現患者中樞神經系統血管壁細胞有病毒顆粒認為可能與病毒(巨細胞病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、AIDS病毒)感染有關雖然在血管壁有直接免疫交互作用，但尚未獲得本病由免疫復合物介導的證據。 受累的血管壁常有淋巴細胞漿細胞和其他單核細胞浸潤但無嗜酸細胞浸潤。雖然血管中膜外膜或
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的療效判定
①完全緩解（CR）：腎功能改善或穩定，無活動性受累；腎外體征穩定；無系統性炎癥表現；血沉恢復正常或輕度升高（與本病無直接關聯）。 ②部分緩解（PR）：腎功能和尿檢指標穩定；腎外體征好轉或趨向穩定，無進行性惡化。 ③未緩解（NR）：上述各指標有1項不符合即歸入本類。
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的預后介紹
目前的研究顯示男性、老年、腎臟受累、肌酐>500μmol/L,白細胞計數升高、貧血、血管炎損傷指數（VDI）都是預后不良的因素。未經治療的WG病情可迅速惡化死亡，尤其有腎功能損害者。當患者發生腎病，平均生存5個月，1年病死率82%，2年病死率90%。經全身糖皮質激素和免疫抑制劑治療可使93%的患
關于兒童韋格納肉芽腫病的鑒別診斷介紹
1.顯微鏡下多血管炎（MPA） 目前認為MPA為一獨立的系統性血管炎。是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管的小靜脈。常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。累及腎臟時出現蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型。ANCA陽性是MPA的重要診斷依據，