關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。 2.其他輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，邊界模糊的小結節陰影（直徑小于5毫米）是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。在晚期，結節狀陰影通常消失，取而代之的是肺囊性變，有些病人可以出現反復的氣胸和肋骨溶骨性改變。但要注意的是有不到19%的病人胸部X線檢查可以完全正常。 （2）胸部CT檢查 病變通常分布在正常的肺組織中間。病變多位于上部，在雙下肺基底部位可以見到散在病變，呈對稱性均勻分布。早期病變主要以邊界模糊的小結節陰影為主，有些病例可以見到有空洞形成。結節呈小葉中央性分布并且伴有壁厚薄不等的囊性改變。隨著病變的進展，囊性改變逐漸成為突......閱讀全文
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。 2.其他輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的介紹
朗格漢斯細胞肉芽腫病亦稱嗜酸肉芽腫或組織細胞增多癥X，屬于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥疾病中的一個分型，是肺、淋巴結、皮膚、腎、骨、中樞神經系統均可受累的全身性疾病。該病多發生于兒童，但肺部受累成人更為多見。朗格漢斯細胞肉芽腫病可以原發于肺臟，也可是全身系統性病變的一部分。目前尚無確切的肺組織細胞
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的預后介紹
約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療后消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反復出現自發性氣胸，最后發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預后有關，包括發病年齡過小或過大、系統性癥狀持續存在、反復發作的氣胸、合并有肺外表現、彌漫性囊性改變和發病早期即有顯著的肺功能異常等。妊娠
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的基本介紹
朗格漢斯細胞肉芽腫病亦稱嗜酸肉芽腫或組織細胞增多癥X，屬于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥疾病中的一個分型，是肺、淋巴結、皮膚、腎、骨、中樞神經系統均可受累的全身性疾病。該病多發生于兒童，但肺部受累成人更為多見。 朗格漢斯細胞肉芽腫病可以原發于肺臟，也可是全身系統性病變的一部分。尚無確切的肺組織細胞
朗格漢斯細胞肉芽腫病的輔助檢查
（1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，邊界模糊的小結節陰影（直徑小于5毫米）是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。在晚期，結節狀陰影通常消失，取而代之的是肺囊性變，有些病人可以出現反復的氣胸和肋骨溶骨
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的輔助檢查介紹
組織病理：Langerhans細胞比淋巴細胞大約4～5倍，胞核不規則，呈空泡狀，核常呈腎形，有豐富淡嗜酸性胞漿。可有3種組織反應，即增生性，肉芽腫性和黃瘤性，3型組織反應之間無截然界限，可互相重疊。但組織反應類型和臨床疾病分型間的關系仍較明確。一般而言，幾乎純粹的朗格漢斯細胞浸潤的增生性反應是L
朗格漢斯細胞肉芽腫病診斷介紹
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。
朗格漢斯細胞肉芽腫病有哪些檢查
1.實驗室檢查 常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。 2.其他輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的治療
口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人癥狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿（長春堿）和依托泊苷（足葉乙甙）雖然被經常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的病因
病因不明。推測本病可能與免疫功能有關。有較多學者認為與吸煙有關，提出Bombesin學說，即肺臟神經內分泌細胞產生的Bombesin樣神經肽物質在發病中起主導作用。而在吸煙者中該物質明顯升高。Bombesin樣神經肽物質是單核細胞趨化劑，上皮細胞、成纖維細胞的有絲分裂原，可促進細胞因子分泌。在朗
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的預后介紹
1、急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥，如發生自發性血小板減少癥和嚴重貧血則常致死亡。患者常有發熱，病情發展迅速，總的來說預后不良。但偶亦見僅有皮損而無系統癥狀者，則預后良好。 2、Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常長達數年，不經治療約30%患者可致死亡。 3
治療朗格漢斯細胞肉芽腫病的相關介紹
口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人癥狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿（長春堿）和依托泊苷（足葉乙甙）雖然被經常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。
如何診斷朗格漢斯細胞肉芽腫病？
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的實驗室檢查
常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的輔助檢查及診斷
輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，邊界模糊的小結節陰影（直徑小于5毫米）是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。在晚期，結節狀陰影通常消失，取而代之的是肺囊性變，有些病人可以出現反復的氣
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的鑒別診斷介紹
1.以Letterer-Siwe 病為代表的急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥應與脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛發性念珠菌病等鑒別。LS病在嬰幼兒期發病，全身癥狀及系統癥狀明顯，皮損往往伴發紫癜、瘀點為其特點，組織病理檢查可以確診。 2.以Hand-Schüller-Christian 病為代表的慢
朗格漢斯細胞肉芽腫病的病因分析
病因不明。推測本病可能與免疫功能有關。有較多學者認為與吸煙有關，提出Bombesin學說，即肺臟神經內分泌細胞產生的Bombesin樣神經肽物質在發病中起主導作用。而在吸煙者中該物質明顯升高。Bombesin樣神經肽物質是單核細胞趨化劑，上皮細胞、成纖維細胞的有絲分裂原，可促進細胞因子分泌。在朗
朗格漢斯細胞肉芽腫的簡介
朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥(langerhans’cell histiocytosis，LCH)，為一種朗格漢斯細胞增生性疾病，侵犯皮膚和皮膚外的器官。 1953年Lichtenstein將Letterer-
朗格漢斯細胞肉芽腫病的臨床表現
朗格漢斯細胞肉芽腫病可發生于任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生于20～40歲，無明顯性別差異。朗格漢斯細胞肉芽腫病臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則
治療朗格漢斯細胞肉芽腫的相關介紹
治療應根據患者年齡、疾病的范圍和部位而定。 1、單系統受累者(皮膚或骨受累者) (1)兒童僅皮膚受累，皮損持久不消退者，可局部應用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情頑固者，可用糖皮質激素或抗有絲分裂藥。 (2)成人僅皮膚受累者，局部氮芥治療有效。亦可應用PUVA治療。眶周嗜酸性粒細
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的檢查方式介紹
1.血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血，網織紅細胞和白細胞計數可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞計數減低。 2.骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低，有骨髓侵犯表現，貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 3.血沉 部分
朗格漢斯細胞肉芽腫病的實驗室檢查及輔助檢查
1.實驗室檢查 常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。 輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。在疾病早
關于朗格漢斯細胞的基本介紹
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟，以后遷移到皮膚內，主要分布于表皮中上部，在表皮棘細胞之間，亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝
朗格漢斯細胞肉芽腫的病因分析
病因尚不明，盡管不少研究考慮其發病與病毒、免疫學和新生物有關，但迄今尚無令人信服的證據。長期以來不少學者懷疑病毒為潛在的病原因子，認為Langerhans細胞異常增生為病毒感染所引起的異常反應。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者損害中查到人類皰疹病毒-6DNA(HHV-6DN
朗格漢斯細胞肉芽腫病的診斷及鑒別診斷
診斷 確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。 鑒別診斷 應與慢性肺炎、外源性肺炎、過敏性肺炎、非淋巴管平滑肌
簡述朗格漢斯細胞肉芽腫病的臨床表現
朗格漢斯細胞肉芽腫病可發生于任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生于20～40歲，無明顯性別差異。朗格漢斯細胞肉芽腫病臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則
關于朗格漢斯細胞的簡介
朗格漢斯細胞（Langerhans cell，LCs）是一種來源于骨髓的免疫活性細胞，是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈遞細胞，具有很強的識別意識，攝取和呈遞外源性抗原的功能，在人體的防御系統中起著極為重要的作用 [1] 。朗格漢斯細胞是表皮唯一的抗原提呈細胞，在接受抗原刺激后表皮LCs向引流淋巴結
關于朗格漢斯細胞的數量分布介紹
人體內，朗格漢斯細胞數目為460-100個/mm2。在皮膚內，朗格漢斯細胞分布于表皮層顆粒層細胞，棘層細胞，基地細胞層和皮膚附屬器內。在一定區域內，其數目和分布保持相對恒定，占表皮總細胞數的3%-4%。朗格漢斯細胞有活躍的細胞周期，能進行自我修復，以補充衰老或損傷的細胞。
關于朗格漢斯細胞的功能作用介紹
1、免疫力監督作用 朗格漢斯細胞能提呈病毒和腫瘤相關抗原，故朗格漢斯細胞在消除表皮腫瘤性細胞和阻止皮膚病毒感染的擴散上起主要作用。 2、致敏T細胞 作用朗格漢斯細胞參與免疫T淋巴細胞抗原的識別，攝取和提呈。各種接觸物，尤其是化學性半抗原能與絕大多數朗格漢斯細胞結合，但只有Ia的朗格漢斯細胞
關于朗格漢斯細胞增生癥的輔助檢查介紹
(1)血象全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉部分病