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    治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹

    1.一般治療 積極控制原發病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能,溶血危象者宜采取堿化尿液的措施,應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內病情改善,血紅蛋白接近正常時,每周漸減強的松用量10~15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2~3周,若穩定每周減強的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個月。 3.免疫抑制劑 適用于激素治療無效或激素維持量過高者;脾切除無效或脾切除后復發者。免疫抑制藥的副作用較多,一般不宜首選。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巰嘌呤(6-MP)和環磷酰胺(CTX)等,這些藥物也可與激素聯用,待血象恢復正常,可先將激素減量,再將免疫抑制藥減量。其中以硫唑嘌呤較為常用,環磷酰胺(CTX)。如......閱讀全文

    自身免疫性溶血性貧血的疾病病因

    原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、炎癥性腸

    自身免疫性溶血性貧血檢驗的應用

    1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)血象:紅細胞和血紅蛋白:急性型迅速下降。周圍血片紅細胞呈小球形,表面凹凸不平,可見紅細胞自身凝集、碎片,偶見紅細胞被吞噬現象,常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多,可超過10%。溫抗體(主要)與紅細胞結合 抗體Fc端構型變化 易被吞噬細胞所吞噬破壞或

    用藥治療妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的簡介

      1.病因治療 積極尋找原發病因,治療原發病。  2.糖皮質激素 為治療本病的首選要物。其作用機制為抑制淋巴細胞產生自身紅細胞抗體,降低抗體與紅細胞的親和力,抑制巨噬細胞清除被附抗體紅細胞的作用。妊娠期與非妊娠期同樣有效。多數學者認為孕早期最好不用,妊娠中期慎用,妊娠最后3個月對胎兒影響較小。開始

    關于自身免疫性溶血性貧血的基本信息介紹

      自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型

    關于自身免疫性溶血性貧血的診斷依據介紹

      ①有溶血性貧血的臨床表現,DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA;  ②如DAT陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。  ③有雷諾現象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素

    關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的預后介紹

      IgM抗體不能通過胎盤,因此胎兒紅細胞不受影響,但是IgG抗體,特別是IgG1和IgG3能通過胎盤。由于母親產生的IgG抗體對胎兒不良影響最常見的是伴有胎兒和新生兒溶血性疾病的D同種免疫。對嚴重自身免疫性溶血性疾病的母親對輸入紅細胞也有致敏作用,輸血后即發生溶血反應。加熱供體細胞到正常體溫可降低

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的病因介紹

      溫性抗體型溶血性貧血,按其病因均可分為原因不明性(原發性)和繼發性兩大類。淋巴增殖性疾病是繼發性溫抗體型AIHA最常見的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 繼發性溫抗體型AIHA的原發疾病包括所有的造血系統腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥) 結締組織病(如系統性紅斑狼瘡

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

      多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

    自身免疫性溶血性貧血盡量不予輸血

    免疫性溶血性貧血 免疫性溶血性貧血一般為慢性,不需輸血,尤其是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。由于體內有自身性抗體存在,不僅破壞自身紅細胞,還與外來紅細胞發生反應,因而盡量不予輸血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下,可有急性溶血發作;亦有病人甚至出現再障危象--骨髓抑制、全血細胞減少;有些病

    治療小兒缺鐵性貧血的相關介紹

      以補充鐵劑和去除病因為原則。  1.鐵劑治療  注意維生素B12、葉酸對于治療缺鐵性貧血無效,不可濫用。口服鐵劑,口服無機鹽最經濟、方便和有效;注射鐵劑適用于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴重而貧血又較重的病兒。  2.去因治療  飲食不當者,必須改善飲食,合理喂養。對腸道畸形、鉤蟲病等在貧血糾正后應行

    關于自身免疫性溶血性貧血的病因分析

      原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。  繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、

    概述妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的

      1.該病臨床表現多樣化,輕重不一。一般起病緩慢,常表現為全身虛弱、頭昏,以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見于小兒,但有時也見于成人,往往有病毒感染史。起病急驟,寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克,神經系統表現有頭痛、煩躁以至昏迷。  皮膚黏膜蒼白及黃疸可見于1/3患者,半數以上患者

    妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的簡介

      自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。 自身免疫性溶血性貧血不常見。Chaplin(1973)曾有妊娠并發原因不明自身免疫性溶血性貧血的

    概述自身免疫性溶血性貧血的發病機制

      尚未闡明,病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發AIHA或原發性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變,刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體,導致紅細胞壽命縮短,發生溶血。  1)遺傳素質:新西蘭黑鼠是AIHA的動物模型,較易產生抗紅細胞抗體,出現溶血性貧血的表現,酷似人類的

    自身免疫性溶血性貧血的臨床表現

      1)溫抗體型  多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

    自身免疫性溶血性貧血的臨床表現

    1)溫抗體型多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。2)冷抗

    治療自身免疫性垂體炎的相關介紹

      根據情況選擇合適的藥物進行治療,常用的藥物有糖皮質激素、免疫抑制劑等,部分患者還需要激素替代治療、手術治療。  1.糖皮質激素  糖皮質激素是治療的首選藥物,可縮小垂體,改善部分患者的垂體功能。  2.免疫抑制劑  部分患者需要聯合使用甲氨蝶呤、環磷酰胺等免疫抑制劑。  3.激素替代治療  垂體

    小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的簡介

      自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一組由于機體免疫功能紊亂,產生針對自身紅細胞的抗體和(或)補體,吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發生血小板減少,伴抗血小板抗體(PAIg)增高,稱為Evans綜合征

    小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的病理

      本病征可能系抗體形成器官由于某些因素(如淋巴組織的感染或惡性病變、遺傳基因的突變以及胸腺疾患等),對自體紅細胞失去識別能力,從而產生異常的免疫抗體。自身免疫抗體形成后吸附于紅細胞表面,使紅細胞破壞溶血,在溶血的過程中,同時也產生了抗血小板自身抗體,血小板被破壞而減少,所以患者兼有溶血性貧血和出血

    小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的診斷

      臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合征兩種疾病時,也可出現溶血和血小板減少的癥狀,須加以鑒別,此兩種疾病發生溶血的機理均為微血管障礙機械損傷紅細胞所致,血片中可見較多的破碎紅細胞,同時抗人球蛋白試驗陰性;血栓性血小板減少性紫癜時神經系統癥狀明顯,而溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點,

    小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的癥狀

      1.急性型 此型約占ITP的80%,多見于2~8歲兒童,男女發病無差異。50%~80%的患兒在發病前1~3周有一前驅感染史,通常為急性病毒感染,如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等,細菌感染如百日咳等也可誘發,偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發病的。  患者發病

    小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的檢查

      一、實驗室檢查:  1.周圍血象 顯示紅細胞減少、血小板減少、血塊回縮不佳、網織細胞增多、血紅蛋白降低、黃疸指數升高、血清間接膽紅素增加。  2.骨髓 巨核細胞增多,紅細胞系統增生顯著。  3.其他 抗人球蛋白試驗陽性。  二、其他輔助檢查:  1.束臂試驗 陽性。  2.B超檢查 脾臟腫大。 

    關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的飲食保健介紹

      1)飲食應該清淡、易消化。  2)供給充足的維生素和葉酸,動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素;葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中,平時只要注意多吃動物蛋白和綠葉蔬菜,適當喝茶,就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。  3)動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素;葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中,

    關于自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查介紹

      1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。  2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。  3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血簡介

      溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見,女性多于男性。本病分為原發性和繼發性,兩者發病率報道不一,但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG,以IgG.和IgG.亞型為主,兩者都可結合補體。  IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血概述

       溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上,原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血以女性為主,除貧血和溶血外,一般無其他特殊癥狀;繼發性者常伴有原發病的臨床表現,其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、系統性

    正確認識自身免疫性溶血性貧血

      自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)為患者自身抗體引起紅細胞破壞的1種溶血性貧血。AIHA發生率3/(100000˙年)多數為,溫抗體,少數為冷抗體。圖片來源于網絡  AIHA患者體內存在的自身抗體不僅凝集自身紅細胞,也凝集所有供者紅細胞,故給

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的簡介

       溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上,原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血[1]以女性為主,除貧血和溶血外,一般無其他特殊癥狀;繼發性者常伴有原發病的臨床表現,其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、

    概述自身免疫性溶血性貧血的臨床表現

      1)溫抗體型  多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

    自身免疫性溶血性貧血的診斷與鑒別診斷

    診斷①有溶血性貧血的臨床表現,DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA;②如DAT陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。③有雷諾現象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素綜合征。

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