關于巨大血小板病的流行病學介紹
本病罕見，世界范圍內發病率約1/100萬。系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式健康搜索。......閱讀全文
關于巨大血小板病的流行病學介紹
本病罕見，世界范圍內發病率約1/100萬。系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式健康搜索。
關于巨大血小板病的檢查項目介紹
1.血小板計數中～重度減少，少數患者正常。 2.血小板巨大，可達淋巴細胞大小，巨型血小板可占80%。 3.血小板對膠原、玻珠柱等的黏附率下降。 4.與血小板下降不平行的出血時間延長。 5.血小板對ADP、腎上腺素、凝血酶和膠原的聚集反應正常，而對瑞斯托霉素和vWF則不發生聚集。 6.血
關于巨大血小板病的早期癥狀介紹
1.臨床表現： ①常染色體隱性遺傳，男女均可患病； ②輕至中度皮膚、黏膜出血，女性月經過多； ③肝脾不腫大。 2.實驗室檢查： ①血小板減少伴巨血小板； ②出血時間延長； ③血小板聚集實驗中加瑞斯托霉素不聚集，加其他誘聚劑聚集基本正常； ④血小板玻珠滯留試驗可減低； ⑤血塊收縮
關于巨大血小板病的基本信息介紹
特征為血小板減少巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。 1948年，Bernard和Soulier首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發現兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病又稱“Bernard-Soulier綜合征”1975年Nurd
關于巨大血小板病的發病病因分析
本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX復合物的缺陷。引起本病出血癥狀可能與下列因素有關：血小板減少、血小板與vWF相互作用異常、血小板與凝血酶相互作用異常、血小板凝血活性異常。血小板減少的原因不明,但本病出血嚴重程度與血小板減少的程度并不平行，提示血小板質的異常是引起出血的重要因素。
簡述巨大血小板病的發病機制
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面，是血小板的主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附于內皮下組織。由于缺乏黏附受體，血小板不能黏附于內皮下組織，導致止血障礙。巨血小板綜合征患者血小板對凝血酶激活反應低下，尤其在低凝血酶濃度的條件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活劑之一，可以與GPⅠbα結合，有研
簡述巨大血小板病的臨床表現
雜合子無臨床癥狀，僅有輕度生物學異常，如血小板GPⅠb-Ⅸ復合物含量為正常人的一半。純合子有中重度出血，嬰兒出生后數天內即可發病，如皮膚紫癜、淤斑和鼻出血，嚴重者有內臟出血、關節出血，女性可有月經過多、手術后和拔牙后出血過多。本病的臨床表現可以隨著年齡的增長而逐漸減輕。同一家庭的不同患者出血癥狀
關于小兒巨大血小板綜合征的鑒別診斷介紹
1.血小板無力癥 常染色體隱性遺傳病，血小板有功能缺陷，血小板計數和形態均正常，血小板對腺苷二磷酸（ADP）等無聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板貯存池病 血小板計數和形態正常，而血小板內致密體減少或缺乏，對ADP等引起的聚集試驗第一相聚集正常，第二相聚集缺乏
關于萊姆病的流行病學介紹
(一)傳染源 某些脊椎動物被認為是萊姆病的重要傳染源。不同地區傳染源的種類有所不同。在北美，白足鼠和白尾鹿被認為是重要傳染源，一些寵物和牲畜如狗、馬、羊、牛等因與人類生活緊密相連，也引起廣泛關注。在歐洲，白尾鹿被認 為是重要傳染源，狗也與一些地區該病的流行有關。中國已從黑線姬鼠、白腹鼠、社鼠
關于阿米巴腸病的流行病學介紹
本病流行于全世界，多流行于熱帶和亞熱帶地區。其感染率高低與各地環境衛生、經濟狀況和飲食習慣等密切相關。在我國的分布一般農村高于城市，近年來由于我國衛生狀況和生活水平的提高，急性阿米巴痢疾和膿腫病例，除個別地區外，已較為少見。 1.傳染源 慢性病人、恢復期病人及健康的帶蟲者為本病的傳染源。
關于法氏囊的流行病學介紹
3-6周齡的雞最易感染，病雞為主要傳染源，其排泄的糞便中含有大量的病毒，通過污染的飼料、飲水、墊料、用具、人員等間接傳播。主要通過消化道和呼吸道感染。感染后3天出現傷亡，5-7天達到最高峰。發病雞自身免疫感染程度不一，傷亡率不等。有混合感染的，還有可能提高傷亡率。
關于ATIN的流行病學介紹
急性過敏性間質性腎炎（AIN）為雙側非化膿性腎間質病變。由于其臨床表現不特異，而且輕型或亞臨床型容易漏診，故確切的發病率不清楚，據調查統計，急性過敏性間質性腎炎占病因不明急性腎衰竭的8%～13%，由于這些回顧性調查僅包括需要就診治療或腎活檢的嚴重的病例，而未包括只有輕微和暫時性血清肌酐增高的大多
關于腎癌的流行病學介紹
腎癌約占成人惡性腫瘤的2%～3%，占成人腎臟惡性腫瘤的80%～90%。世界范圍內各國或各地區的發病率各不相同，總體上發達國家發病率高于發展中國家，城市地區高于農村地區，男性多于女性，男女患者比例約為2∶1，發病年齡可見于各年齡段，高發年齡50～70歲。據全國腫瘤防治研究辦公室和衛生部衛生統計信息
關于梅毒的流行病學的介紹
1.傳染源 梅毒是人類獨有的疾病，顯性和隱性梅毒患者是傳染源，感染梅毒的人的皮損及其分泌物、血液中含有梅毒螺旋體。感染后的頭2年最具傳染性，而在4年后性傳播的傳染性大為下降。梅毒螺旋體可通過胎盤傳給胎兒，早期梅毒的孕婦傳染給胎兒的危險性很大。 2.傳播途徑 性接觸是梅毒的主要傳播途徑，占9
關于腦甙沉積病的流行病學介紹
腦甙沉積病在世界各地均有報道，發病率為1/10萬～1/40萬。有些群體發病率很高，如在Ashkenazic猶太人群中發病率為1/450，大約1/10為基因攜帶者。非猶太人群發病率1/40萬，攜帶者約1/100。瑞典北方北極圈內的隔離群體中發病也較高。國內自1948年首例報告以來，已有不少病例報道
關于血友病甲的流行病學介紹
據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WFH)1990年的聯合會議報道，全球血友病的發病率為15/10萬～20/10萬，其中血友病A占85%，血友病B占15%。血友病A的發病沒有地域與種族間的差異 歐美中國血友病的發病率平均為5/10萬～10/10萬，其中，美國為10/10萬，英國為6.9/
關于血色病性心肌病的流行病學介紹
1865年由Troussean報道1例累及心肌的特發性血色病，截至1992年世界已有3000余例的報道。該病呈世界性分布原發性血色病長期被認為是一種遺傳性疾病人群純合子占0.2%～0.5%，雜合子占10%～15%。 組織學檢查顯示，心室游離壁和室間隔沉著的鐵較心房多心室肌各層中鐵含量不同，心外
關于腺熱的流行病學介紹
本病世界各地均有發生，多呈散發性，也可引起小流行。一年四季均可發病，以晚秋至初春為多。患者和EBV攜帶者為傳染源。病毒大量存在于唾液腺及唾液中，可持續或間斷排毒達數周、數月甚至數年之久。傳播途徑主要經口密切接觸而傳播(口—口傳播)，飛沫傳播雖有可能，但并不重要。偶可經輸血及糞便傳播，關于宮內傳播
關于骨質軟化的流行病學介紹
骨質軟化癥的流行特點與生活環境、營養程度和生活習慣等有重要關系。以前此類疾病多發生于哺乳條件差的嬰幼兒、多產婦及長期哺乳的婦女，但此種情況罕見。長期缺乏戶外活動、日照不足及周圍環境污染嚴重的工業城市居民中的本病反而多見。從地域分布上來看，佝僂病及骨質軟化癥在中國南方的發病率遠低于冬季較長、日照時
關于不動桿菌的流行病學介紹
不動桿菌廣泛分布于外界環境中，主要在水體和土壤中，易在潮濕環境中生存，如浴盆、肥皂盒等處。該菌粘附力極強，易在各類醫用材料上粘附，而可能成為貯菌源。此外，本菌還存在于健康人皮膚（25%）、咽部（7%），也存在于結膜、唾液、胃腸道及陰道分泌物中。感染源可以是病人自身（內源性感染），亦可以是不動桿菌
關于眼內炎的流行病學介紹
感染性眼內炎是由于微生物侵入眼內組織生長繁殖引起的炎癥反應，最終可能累及眼的各種結構。外源性眼內炎是在眼球壁出現破口后微生物侵入而發生的；而內源性者較為少見，是由身體內其他部位的微生物擴散到眼內引起的。最常見的致病微生物是細菌，也可由真菌、寄生蟲和病毒引起。病程可表現為急性、亞急性或慢性。 大
關于漢坦病毒的流行病學介紹
智利1995年發現首例HPS病人，1995年10月至1997年7月發病僅8例，1997年10～12月發病20例，涉及全國11個地區，平均發病年齡29.7歲，病死率61%。病毒基因分析表明，發病主要由Andes病毒引起。作者認為，HPS病例的增加與當地漢坦病毒宿主動物數量的增加有關。 俄羅斯19
關于IgA腎炎的流行病學介紹
世界各地報導的發病率有很大差別，似以西太平洋地區為最高。日本報導占活檢證實的腎小球疾病的50%，而歐洲約為10%～30%，美國則不到2%。我國各地報導也不盡相同，約在20%～30%左右。這種差別顯然也受到各地腎活檢指征和尿液普查的影響，例如英國一般報導在5%左右，然而蘇格蘭地區，一組無癥狀血尿活
關于阿米巴菌的流行病學介紹
十余年前，有人提出全世界有4億8千萬人感染有溶組織內阿米巴，以此推斷出其中4千8百萬人出現臨床癥狀，而且每年4萬至十萬人死于阿米巴病，這個死亡率在寄生蟲病中僅次于瘧疾和血吸蟲病居第三。已證實溶組織內阿米巴和迪斯帕內阿米巴是形態上相似的蟲種，但具完全不同的生理和病理特征，迪斯帕內阿米巴在腸道中生存
關于SARS病毒的流行病學介紹
SARS是一種起病急、傳播快、病死率高的傳染病，被傳染的病人多數都與患者直接或間接接觸，或生活在流行區內。臨床上表現為缺氧、紫紺、38℃以上高熱、呼吸加速或呼吸窘迫綜合征、氣促等，X片表現為肺部不同程度改變。 也是成人普通感冒的主要病原之一，兒童感染率較高，主要是上呼吸道感染，一般很少波及下呼
關于鼻病毒的流行病學介紹
鼻病毒無處不在，一年四季都很活躍。冬季為高發期。鼻病毒的主要傳播途徑是空氣飛沫和直接接觸傳播。直接接觸傳播是主要的傳播途徑。正是因為通過接觸傳播，病毒很容易在學校和辦公場所等人群聚集的地方擴散。鼻病毒在人的手上和日常生活用品上（包括門把手、餐具、玩具、毛巾等）能存活數個小時。嬰幼兒、老年人和免疫
關于痢疾阿米巴的流行病學介紹
本病流行于全世界，多流行于熱帶和亞熱帶地區，但較寒冷的地區，甚至北極圈內也有阿米巴感染和流行。其感染率高低與各地環境衛生、經濟狀況和飲食習慣等密切相關，據估計全世界約有10%的人受染，有的地方感染率可高達50%。在我國的分布一般農村高于城市，近年來由于我國衛生狀況和生活水平的提高，急性阿米巴痢疾
關于血友病乙的流行病學的介紹
血友病乙血友病乙發病率1/10萬～1.5/10萬，占血友病類疾病的15%～20%。 血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同，為性聯隱性遺傳。男性患病，女性傳遞，傳遞者因子Ⅸ的含量波動范圍甚廣，有報道9%～90%，平均50%左右。大多數傳遞者因子Ⅸ的含量在止血的有效含量范圍之內，約有70%的傳遞者，由
原發性血小板增多癥的流行病學
本病發病率低，過去認為本病為所有骨髓增殖性疾病中最少見的一種。但近年的研究發現本病并非少見，甚至高于真性紅細胞增多癥。據Phekoo報道的一組 826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病約占慢性骨髓增殖性疾病的36%。1999~2000年度歐洲標準人口統計（ESP）和世界標準人口統計（WSP）報告的PT
關于赫珀特病腎病的流行病學介紹
多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發現腎損害占55例（27%），其中絕大多數病人（94.