關于蛋白質熱量營養不良癥的基本介紹
蛋白質-熱量營養不良癥（protein energy malnutrition，PEM）是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病，臨床上表現為消瘦（marasmus）和惡性營養不良綜合征（kwashiorkor）。......閱讀全文
關于熱量計的基本信息介紹
熱量計 （calorimeter），一般是發熱量測定儀器。熱量計由燃燒氧彈、內筒、外簡、攪拌器溫度傳感器和試樣點火裝置、溫度測量裝置和控制系統以及水構成。通用熱量計有恒溫式和絕熱式兩種，它們的量熱系統被包圍在充滿水的雙層夾套(外筒)中，它們的差別只在于外筒及附屬的自動控溫裝置，其余部分無明顯區別
關于蛋白質能量營養不良的主要類型介紹
作為國際性的統一分類,WHO建議將蛋白質熱能營養不良分為以下主要臨床類型： 夸希奧科病 原文“kwashiorkor”來自非洲的土語，意為“被取代的孩子”，指由于弟妹出生而未能受到喂養照料的孩子。本病是一種蛋白質嚴重缺乏而熱能供應尚可維持最低水平的惡性營養不良。也稱斷乳期營養不良。多見于斷乳期
關于熱量滴定法的基本信息介紹
熱量滴定法，化學化工術語。 熱量滴定法rlorimetric lttrAtkUll又稱測溫滴定法（thernwrnetric titzatian）、熱函滴定法（eCtLltaimeLriC Liira-tlOIl n）是以滴定過程中產生熱效應為基礎而建立的一種儀器分析方法。在分析化學中常用兩種
關于腎性骨營養不良癥的治療介紹
在慢腎衰早期時就注意糾正鈣磷平衡失調，便可防止大部分患者發生繼發性甲旁亢和腎性骨營養不良癥。骨化三醇[125(OH)2O3]的使用指征是腎性骨營養不良癥，多見于長期作透析的患者。本藥可使小腸吸收鈣增加并調節骨質的軟化。對骨軟化癥療效頗佳，對腎性骨營養不良癥所伴發的肌病性肌無力以及纖維性骨炎也有一
關于熱量計的部件內筒的基本介紹
內筒(或稱量熱筒)為盛水和放置氧彈用的，它是量熱體系的主要部分，試樣在氧彈內燃燒放出的熱量即被內筒的水所吸收而使水溫上升。內筒用紫銅、黃銅或不銹鋼制成，斷面可為圓形、菱形或其他適當形狀。筒內裝水2000～3000mI。，以能浸沒氧彈(進、出氣閥和電極除外)為準。內筒外面應電鍍拋光，以減少與外筒問
關于熱量計的部件外筒的基本介紹
外筒用來保持測熱體系環境溫度的恒定(與室溫一致)，為金屬制成的雙壁容器，并有上蓋。外壁為圓形，內壁形狀則依內筒的形狀而定；原則上要保持兩者之問有10～12mm的問距，外筒底部有絕緣支架，以便放置內筒。 (1)恒溫式外筒。恒溫式熱量計配置恒溫式外簡。盛滿水的外筒的熱容量應不小于熱量計熱容量的5倍
關于營養不良性水腫的基本信息介紹
營養不良性水腫（nutritionaledema）又稱低蛋白血癥（hypoproteinemia）是一種營養缺乏的特殊表現，由于長時間的負氮平衡，以致血漿蛋白減少，膠體滲透壓降低，出現全身性水腫為其特征。
關于營養不良性貧血的基本癥狀介紹
臨床上，我們常把血紅蛋白在8～12%克時稱為輕度貧血，6～8%克為中度貧血，6%克以下為重度貧血。輕度貧血的孩子一般只表現為臉色蒼白、精神稍有低迷、愛纏人、食欲不振、體質弱、時常發燒感冒等，父母多以為是孩子的情緒問題，容易造成疏忽。 但中度以上貧血的癥狀則較為明顯，患兒的臉色煞白，精神萎靡、煩
關于蛋白質能量營養不良的簡介
蛋白質能量營養不良（protein-energy malnutrition）膳食中蛋白質和熱能攝入不足引起的營養缺乏病。是世界范圍內最常見的營養缺乏病之一。 主要發生于 5歲以下的兒童。臨床表現為消瘦、水腫等，體內物質代謝的變化也引起生化指標的改變，如血中總蛋白降低、血漿氨基酸的變化等，可導致
關于進行性肌營養不良癥的疾病預后介紹
DMD患者預后不良，在20歲左右死于呼吸衰竭或心力衰竭；LGMD的個別亞型和先天性肌營養不良癥預后也較差；BMD、FSHD、眼咽型肌營養不良癥和遠端型肌營養不良癥預后相對較好，喪失運動功能的時間較晚，部分患者壽命可接近正常人。
關于進行性肌營養不良癥的鑒別診斷介紹
（1）進行性脊髓性肌萎縮：主要是與少年型脊肌萎縮癥（Kugelberg-Welander病）鑒別，該病表現為下肢近端力弱，站立時腹部前凸，行走時似鴨步，與DMD臨床表現相似。但肌電圖呈典型的神經源性改變，血清CK正常或輕度增高，肌肉活檢病理為神經源性損害有助于鑒別。 （2）酸性麥芽糖酶缺陷病：
關于進行性肌營養不良癥的疾病分類介紹
1、假肥大型肌營養不良 最多見。現在亦被稱為抗肌萎縮蛋白缺陷型肌營養不良，又分為Duchenne型（Duchenne muscular dystrophy, DMD）和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD)，前者發病率約為1/3500活產男嬰，后者發病率
關于蛋白質的基本介紹
蛋白質（protein）是組成人體一切細胞、組織的重要成分。機體所有重要的組成部分都需要有蛋白質的參與。一般說，蛋白質約占人體全部質量的18%，最重要的還是其與生命現象有關。 蛋白質是生命的物質基礎，是有機大分子，是構成細胞的基本有機物，是生命活動的主要承擔者。沒有蛋白質就沒有生命。氨基酸是蛋
關于異染性腦白質營養不良的基本介紹
異染性腦白質營養不良(metachromatic leukodystrophy，MLD))是一種常染色體隱性遺傳性疾病，為腦白質營養不良中的較常見類型，此病又稱異染性白質腦病，是一種嚴重的神經退化性代謝病，是最常見的溶酶體病。
關于蛋白質能量營養不良的病因分析
非母乳喂養或喂養時間過短，斷奶后未及時供給富含蛋白質的食物。另外，兒童患腹瀉、感染或某些傳染病時，機體對蛋白質的吸收利用發生障礙，而體內對蛋白質的需要又增加，結果造成蛋白質營養水平下降。胎兒時期營養不良、早產兒、出生體重過低的新生兒、孿生兒也易于發病。社會經濟水平低下、食物供給不足 、文化教育不
治療脂肪營養不良的基本介紹
(一)治療 目前無有效方法腎素-血管緊張素抑制藥可用于本病治療。 (二)預后 病程的長短通常取決于哪種臨床表現最突出就腎小球的損害來說發展至終末期腎臟疾病的速度相當快由活體供腎移植術后致密物沉積常再度發生。
關于AGO蛋白質的基本介紹
Argonaute（AGO）：一類龐大的蛋白質家族，是組成RISCs復合物的主要成員。AGO蛋白質主要包含兩個結構域：PAZ和PIWI兩個結構域，但具體功能尚不清楚。研究表明，PAZ結構域結合到siRNA 的3’的二核苷酸突出端；一些AGO蛋白質的PIWI結構域賦予slicer以內切酶的活性。P
關于結合蛋白質的基本介紹
一般可以依據所結合的輔基種類對結合蛋白質進行分類，這種方法具有簡便實用的特點。在自然界中，結合蛋白質的分布要遠比單純蛋白質廣泛。 1、脂蛋白 脂蛋白是由單純蛋白質與酯類結合而構成，通常不溶于乙醚、苯和氯仿等溶劑。主要存在于細胞膜中。 2、磷蛋白 磷蛋白是由單純蛋白質與磷酸結合而構成，不溶
關于蛋白質折疊的基本介紹
蛋白質折疊（Protein folding）是蛋白質獲得其功能性結構和構象的過程。通過這一物理過程,蛋白質從無規則卷曲折疊成特定的功能性三維結構。在從mRNA序列翻譯成線性的肽鏈時,蛋白質都是以去折疊多肽或無規則卷曲的形式存在。 結構決定功能,僅僅知道基因組序列并不能使我們充分了解蛋白質的功能
關于蛋白質復性的基本介紹
在變性條件不劇烈，變性蛋白質內部結構變化不大時，除去變性因素，在適當條件下變性蛋白質可恢復其天然構象和生物活性，這種現象稱為蛋白質的復性（renaturation）。 蛋白質因受某些物理或化學因素的影響，分子的空間構象被破壞，從而導致其理化性質發生改變并失去原有的生物學活性的現象稱為蛋白質的變
肌營養不良癥的鑒別診斷介紹
1.少年型近端型脊髓性肌萎縮癥 本病又稱（Kugelberg-welander，進行性肌萎縮），為常染色體顯性遺傳疾病。青少年起病，主要表現為四肢近端肌萎縮，對稱性分布，與肌病相似，但有肌束震顫，肌電圖為神經原性損害，肌肉病理為群組性萎縮，符合失神經支配。 2.慢性多發性肌炎 無遺傳病史，
肌營養不良癥的治療方法介紹
目前，雖然很多學者對肌營養不良癥的病因及發病機理進行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程緩慢，某些類型長達正常生命跨度，這對本病的治療以及療效估計帶來很大困難，現在雖然有上百種藥物的臨床應用，但至今仍無肯定療效的藥物，以至于此病仍在發展狀態中，造成患者病累終生。 1.三磷酸腺苷（ATP）
關于營養不良性彈力纖維病的基本信息介紹
營養不良性彈力纖維病（pseudoxanthoma elasticum）早期曾稱為彌漫性黃色斑瘤（diffuse xanthelasma），以后又有非典型黃色瘤，彈性假黃瘤之稱。由于遺傳方式不同，可分為常染色體顯性遺傳與常染色體隱性遺傳兩型，每型又各分兩組，臨床多見染色體顯性Ⅰ、Ⅱ組和常染色體隱
關于進行性肌營養不良癥的簡介
進行性肌營養不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點，臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現，部分類型還可累及心臟、骨骼系統。傳統上分為假肥大型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、Emery-Dreifuss肌營養不良、眼咽型肌營養不良、
關于熱量計的分類介紹
熱量計有直接熱量計與間接熱量計。前者是對營養元素燃燒時所產生熱量的直接測定，或將生物體放入密閉的室內，測定散發熱量的裝置；后者是測定氣體交換，根據測定結果以算出能量代謝的裝置。Berthelot·M -ahler的炸彈型熱量計（bomb-calorimeter，也稱鐵筒熱量計）是使營養元素直接燃
關于小兒蛋白質能量營養不良的病因分析
蛋白質-能量營養不良可因嚴重蛋白質缺乏和（或）嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種： 1.攝入不足 饑荒、戰爭或經濟落后造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經性厭食和上消化道梗阻等疾病患者不能如常人正常攝食。 2.消化吸收不良 伴發于其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。 3.
關于急性脫水癥的基本介紹
急性脫水癥是由于一些病理因素導致體液量、主要是細胞外液量的減少而引起的一種病理生理綜合征，兒科常見的急癥如腹瀉、嘔吐等均可引小兒脫水。 體液是人體的重要組成部分，保持體液的生理平衡是維持人體正常生理活動的重要條件之一。體液中的水、電解質、酸堿度、滲透壓等的動態平衡依賴于神經、內分泌、消化、呼吸
關于嬰兒痙攣癥的基本介紹
發生在出生后幾天到30個月，半歲前是發病高峰。由于嬰兒整天在床上或襁褓中，年輕的媽媽缺乏經驗，容易麻痹大意，把發作病情誤認為由于孩子饑餓、尿布濕或頭頸身體不適引起。痙攣停止后，可遺留神經損傷癥狀和體征，如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓，或有其他類型癲癇發作。本病死亡率占13%，而90%以上智
關于血脂異常癥的基本介紹
血脂是血漿中所有脂質的總稱，高脂血癥(hyperlipidemia)是由于脂肪代謝或運轉異常導致血漿中血脂水平過高，可表現為高膽固醇血癥(hypercholesterolemia)、高甘油三酯血癥(hypertriglyceridemia)和兩者皆有(混合性高脂血癥)。另外，高密度脂蛋白降低也是
關于手足搐搦癥的基本介紹
手足搐搦(nuò)癥是一種代謝失調所致的綜合征，以腕、踝關節劇烈屈曲、肌肉痙攣為特征，可伴喉痙攣、驚厥。病因主要為細胞外液中離子化鈣的濃度降低，神經肌肉興奮性增高。血鎂過低、血鈉過高亦可引起手足搐搦癥。