治療小兒特發性尿鈣增多癥的簡介
1.一般治療 應多飲水,限制高鈣及高草酸鹽飲食,吸收型伴嚴重血尿或結石者,應予低鈣飲食,但須考慮小兒生長發育需要,每天供鈣不低于基礎需要量。 2.藥物治療 (1)噻嗪類利尿劑 常用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)。其作用是能促進遠端腎小管重吸收鈣使尿鈣恢復正常;調節甲狀旁腺激素及1,25-(OH)2D3至正常水平使腸鈣吸收正常。療程為6周。 (2)其他藥物的應用 芐氟噻嗪能減少尿鈣排出和增加利尿;磷酸纖維素鈉與上述利尿劑合用可減少腸鈣吸收;正磷酸鹽口服可減少尿鈣,防止尿石形成,常用磷酸鹽緩沖液。上述藥物在兒科的應用尚缺乏經驗。 3.尿石的治療 應按泌尿系結石的治療同時防治感染。......閱讀全文
治療小兒特發性尿鈣增多癥的簡介
1.一般治療 應多飲水,限制高鈣及高草酸鹽飲食,吸收型伴嚴重血尿或結石者,應予低鈣飲食,但須考慮小兒生長發育需要,每天供鈣不低于基礎需要量。 2.藥物治療 (1)噻嗪類利尿劑 常用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)。其作用是能促進遠端腎小管重吸收鈣使尿鈣恢復正常;調節甲狀旁腺激素及1,25-(OH)2
小兒特發性尿鈣增多癥的簡介
特發性尿鈣增多癥是一種病因未完全明了的尿鈣增多并伴有尿鉻結石而血鈣正常的疾病。20世紀90年代以來認為本病是一種X-性連鎖性隱性遺傳病,主要與CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5變異2有關,該病主要表現為X-性連鎖性高尿鈣性腎石癥,小分子蛋白尿和腎功能不全。
診斷小兒特發性尿鈣增多癥的簡介
對原因不明的單純的血尿患者應詢問家族尿結石歷史,有助于診斷。對臨床表現尿路感染以及尿路結石相應癥狀的患者應收集24小時尿測定尿鈣(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿鈣>0.1mmol/(kg·d)[>4mg/(kg·d)]就應測定Uca/Ucr的比率此比值若>0.21可初步診斷本病。
關于小兒特發性尿鈣增多癥的病因分析
1.腸鈣吸收亢進(吸收型) 主要由于空腸對鈣選擇性吸收過多,使血鈣暫時升高,致腎小球濾過鈣增多;甲狀旁腺分泌抑制使腎小管重吸收鈣減少;尿鈣排泄增加,而血鈣可維持正常,此型機制不明,有人認為系維生素D調節障礙。 2.腎漏出鈣過多(腎漏型) 由于腎小管對鈣重吸收缺陷致尿鈣漏出過多,
關于小兒特發性尿鈣增多癥的檢查介紹
1.尿檢 尿分析可有鏡下血尿、尿白細胞計數增多、無蛋白尿或僅輕度無管型尿,可見草酸鈣和(或)磷酸鹽結晶,尿pH測定有助于鑒別分析尿結晶的性質,小兒可表現尿濃縮功能受損。 2.其他檢查 有條件者可作鈣負荷試驗以鑒別是吸收型還是腎漏型。
治療特發性尿鈣增多癥的相關介紹
1、一般治療 應多飲水限制高鈣高鈉及高草酸鹽飲食吸收型伴嚴重血尿或結石者應予嚴格低鈣飲食但對患兒須考慮生長發育需要每天供鈣不能低于基礎需要量。 2、藥物治療 (1)噻嗪類利尿藥:常用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)每天1~2mg/kg。其作用是能促進遠端腎小管重吸收鈣使尿鈣恢復正常;并調節甲狀旁腺激
簡述小兒特發性尿鈣增多癥的臨床表現
1.血尿 血尿是小兒最常見表現,可為肉眼血尿或鏡下血尿,血尿可為一過性亦可呈持續性其原因多認為系鈣結晶引起尿路損傷所致此種血尿屬于正常紅細胞形態學血尿(即非腎小球性血尿)。 2.尿路結石。 3.其他表現 除血尿外還可有膀胱激惹癥狀(尿頻尿急尿痛)、排尿困難綜合征、蛋白尿腹痛腰痛及遺尿等。
關于特發性尿鈣增多癥的基本介紹
特發性尿鈣增多癥是一種病因未完全明了的尿鈣增多并伴有尿鉻結石而血鈣正常的疾病。1953年Albright首先報道一組原因不明的腎結石伴血鈣正常而尿鈣排泄增加,被命名為特發性尿鈣增多癥20世紀90年代以來認為本病是一種X-性連鎖性隱性遺傳病主要與CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5變異2有
特發性尿鈣增多癥的輔助檢查介紹
1.腎組織病理學檢查主要表現為非特異性腎小管萎縮和間質纖維化。腎臟的鈣質沉著主要發生在腎髓質但與腎衰竭的出現時間和程度不符。 2.常規做B超、X線片靜脈尿路造影或CT檢查。
概述特發性尿鈣增多癥的發病機制
本病病因不甚明了。因有明顯家族性遺傳傾向可能與常染色體顯性遺傳缺陷有關所致的基因突變而引起多種物質轉運異常尤其是維生素D代謝紊亂有關。維生素D代謝紊亂可引起腸吸收鈣亢進、腎小管重吸收鈣功能障礙或腸道和腎小管均有功能障礙,而致尿鈣增多;此外,飲食與環境因素也與發病有關。 本病有明顯家族性遺傳傾向
特發性高鈣尿癥的治療
1.飲食治療 注意多飲水及少吃高鈣食品,避免食用含草酸高的食品如果汁、茶和巧克力等,每天總鈣的攝入量800mg左右;低鹽飲食能減少腎小球濾過率,增加遠端小管對鈣的重吸收,有效的減少特發性高鈣尿癥患者尿鈣的排泄;多飲水,每日飲水2L左右,可以減少結石的發生;因高蛋白飲食能增加尿鈣的排泄,導致負鈣
關于特發性尿鈣增多癥的鑒別診斷介紹
1.Fanconi綜合征主要臨床表現是由于近端腎小管對多種物質重吸收障礙而引起的葡萄糖尿全氨基酸尿,不同程度的磷酸鹽尿,碳酸氫鹽尿和尿酸等有機酸尿亦可同時累及近端和遠端腎小管,伴有腎小管蛋白尿和電解質過多丟失,以及由此引起的各種代謝繼發癥,如高氯性酸中毒,低鉀血癥高尿鈣和骨代謝異常等但由于同時存
關于特發性尿鈣增多癥的研究發展介紹
特發性尿鈣增多癥(英文名:idiopathichypercalciuria;別名:特發性高鈣尿;特發性高鈣尿癥;Dent病;X-性連鎖隱性遺傳性低磷酸鹽性佝僂病;X-性連鎖隱性遺傳性腎石病;特發性日本兒童小分子蛋白尿癥)。自20世紀80年代以來IH與小兒血尿的關系日益受到重視。在小兒人群中發現2
簡述特發性尿鈣增多癥的臨床表現
本病早期較隱匿,可僅表現為小分子蛋白尿,蛋白質相對分子量一般小于4萬Da,其中主要成分為β2-微球蛋白視黃醇結合蛋白α1-微球蛋白和溶菌酶等小管標志蛋白。24h尿蛋白量兒童大多在1g以下,成人為0.5~2.0g。至成人期可出現腎石癥腎鈣質沉著和漸進性腎功不全 本病患者多因尿路結石引起血尿和腎絞痛
特發性尿鈣增多癥的一般診斷介紹
根據上述臨床特征,尿鈣增高而血鈣正常是本病診斷的重要依據明確診斷還要依據試驗室的相關檢查和排除其他尿鈣增多的原因。 1.臨床特點對原因不明的單純的血尿患者,應詢問家族有無尿結石史。對臨床表現尿路感染以及尿路結石相應癥狀的患者應收集24h尿并測定尿鈣(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿鈣>每天0
關于特發性尿鈣增多癥的預防措施介紹
預后:本病如早期診斷和治療預后尚好。病情嚴重遷延時間長者,可致多種合并癥如反復尿路感染,結石、造成尿路梗阻性腎臟損害終致腎功能衰竭。 預防:本癥發病可起因于維生素D代謝紊亂,與飲食環境因素也有關對小兒患者應提倡合理喂養,多曬太陽,積極防治營養性疾病的發生。對多種合并癥患者,應早期診斷和治療,盡
特發性高鈣尿癥的診斷及治療
診斷 若24小時尿鈣定量>0.1mmol/kg,尿鈣/肌酐>0.2;血鈣正常,排除已知的導致高鈣尿癥的疾病后,即可診斷為特發性高鈣尿癥。 用于進行24小時尿鈣測定的尿液標本必須是在進行一周的飲食控制(每天進食100g肉類,不進食奶制品、高鈣水、乙醇、攝入過多鹽類)后,采集連續2天內2個24小
關于特發性尿鈣增多癥的實驗室檢查介紹
1.尿液檢查尿鈣增多,女性尿鈣>6.25mmol/24h,男性>7.5mmol/24h(24h尿鈣>0.1mmol/kg(>4mg/kg)Uca/Ucr>0.21;可有輕度血尿蛋白尿無管型尿,可見草酸鈣磷酸鹽結晶;尿濃縮功能受損。合并感染時尿白細胞增多。 2.血液檢查血鈣正常,血磷可降低堿性磷
特發性高鈣尿癥的檢查
1.尿液檢查 尿鈣增多,女性尿鈣>6.25mmol/24h,男性>7.5mmol/24h(24h尿鈣>0.1mmol/kg(>4mg/kg)Uca/Ucr>0.21;可有輕度血尿、蛋白尿,無管型尿,可見草酸鈣磷酸鹽結晶;尿濃縮功能受損。合并感染時尿白細胞增多。 2.血液檢查 血鈣正常,血磷
特發性高鈣尿癥的介紹
特發性高鈣尿癥(IH)是一種病因未完全明了的尿鈣增多,并伴有尿路結石而血鈣正常的疾病。1953年Albright首先報道一組原因不明的腎結石伴血鈣正常而尿鈣排泄增加,被命名為特發性尿鈣增多癥。其診斷建立的前提是已知的導致高鈣尿癥的原因(如結節病、腎小管酸中毒、甲亢、惡性腫瘤、快速進展性骨病、Pa
特發性高鈣尿癥的病因
病因尚不清楚,多數人認為其有家族性,并為常染色體顯性遺傳。目前認為腸鈣吸收增加、腎小管對鈣的重吸收障礙、骨礦物質的丟失可能參與了高鈣尿癥的發生。
特發性高鈣尿癥的診斷
若24小時尿鈣定量>0.1mmol/kg,尿鈣/肌酐>0.2;血鈣正常,排除已知的導致高鈣尿癥的疾病后,即可診斷為特發性高鈣尿癥。 用于進行24小時尿鈣測定的尿液標本必須是在進行一周的飲食控制(每天進食100g肉類,不進食奶制品、高鈣水、乙醇、攝入過多鹽類)后,采集連續2天內2個24小時的尿液
特發性高鈣尿癥的檢查及診斷
檢查 1.尿液檢查 尿鈣增多,女性尿鈣>6.25mmol/24h,男性>7.5mmol/24h(24h尿鈣>0.1mmol/kg(>4mg/kg)Uca/Ucr>0.21;可有輕度血尿、蛋白尿,無管型尿,可見草酸鈣磷酸鹽結晶;尿濃縮功能受損。合并感染時尿白細胞增多。 2.血液檢查 血鈣正
特發性高鈣尿癥的臨床表現
主要表現為血尿[1],可呈肉眼血尿或鏡下血尿,呈非腎小球源性尿液檢查可以除血尿外無其他明顯異常;隨著病程的延長,尿路結石的發生率增加,尚可見尿頻、尿急、尿痛甚或排尿困難,繼發尿路感染亦可為起病表現。
治療小兒遺傳性球形紅細胞增多癥的簡介
血紅蛋白
特發性高鈣尿癥的臨床表現及檢查
臨床表現 主要表現為血尿[1],可呈肉眼血尿或鏡下血尿,呈非腎小球源性尿液檢查可以除血尿外無其他明顯異常;隨著病程的延長,尿路結石的發生率增加,尚可見尿頻、尿急、尿痛甚或排尿困難,繼發尿路感染亦可為起病表現。 檢查 1.尿液檢查 尿鈣增多,女性尿鈣>6.25mmol/24h,男性>7.5
特發性高鈣尿癥的病因及臨床表現
病因 病因尚不清楚,多數人認為其有家族性,并為常染色體顯性遺傳。目前認為腸鈣吸收增加、腎小管對鈣的重吸收障礙、骨礦物質的丟失可能參與了高鈣尿癥的發生。 臨床表現 主要表現為血尿[1],可呈肉眼血尿或鏡下血尿,呈非腎小球源性尿液檢查可以除血尿外無其他明顯異常;隨著病程的延長,尿路結石的發生率
簡述尿鈣(Ca2+,Ca)的相關疾病和癥狀介紹
1、相關疾病? 新生兒低鈣血癥,小兒特發性尿鈣增多癥,小兒單純性血尿,維生素D中毒癥,小兒維生素D缺乏性佝僂病,新生兒佝僂病,特發性尿鈣增多癥,小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥,家族性抗維生素D佝僂病,妊娠合并甲狀旁腺功能減退 2、相關癥狀 尿鈣增多,貧血,腰背痛,高鈣血癥,低鈣血癥,脫水,食
治療小兒尿石癥的相關介紹
1.大量飲水 最簡單而有效的是大量飲水,稀釋尿液可延緩尿石生長及防止尿石再發,有感染時大量飲水多可促進引流。 2.堿化尿液 改變尿pH也可防止結石復發,胱胺酸更易溶于pH在7.5以上的尿液中,蘇打及枸櫞酸鈉可堿化尿液。減少尿酸及2,8-雙羥腺嘌呤的產生,故對控制該類結石復發有效。 3.手
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的簡介
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥常人嗜酸性粒細胞為白細胞數的0~7%,直接計數為(0.05~0.45)×109/L,超過正常后稱為嗜酸性粒細胞增多癥。嗜酸性粒細胞在體內有防御功能,但其增多也可對自身組織造成損傷。特發性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathichypereosinophilic sy