關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的鑒別診斷介紹
目前沒有相關內容描述 治療: 氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果鶒,因此,對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者,可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血常有代償性網狀細胞過多,所以氨苯砜早期宜用小劑量,一般為25mg,2次/d并注意肝功能監測和血液檢測,以判斷可否逐漸增加劑量重者藥量可高達150mg/d對氨苯砜聯合NSAID口服無效者健康搜索,需加用糖皮質激素。尚無證據說明糖皮質激素可改變病程如果患者對口服氨苯砜NSAID和糖皮質激素仍無反應,可加用免疫抑制劑。MTX每周7.5~15mg或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。也可以使用環孢霉素A(cyclosporinA)以上方案常用于與RP相關的彌漫性或結節性前鞏膜炎患者采用大劑量潑尼松聯合環磷酰胺治療,病程無法預測,55%的RP患者可存活10年之久健康搜索。另外對環磷酰胺也可采......閱讀全文
關于復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的流行病學介紹
復發性多軟骨炎發病幾乎無性別和年齡的差別,白種人發病率較高,高峰發病年齡在40歲左右。復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的眼病發生率為60%,20%的復發性多軟骨炎患者持續存在眼部癥狀。
治療復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的簡介
氨苯砜(dapsone)對某些復發性多軟骨炎有治療效果,因此,對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者,可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血,常有代償性網狀細胞過多,所以氨苯砜早期宜用小劑量,一般為25mg,2次/d,
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的基本信息
復發性多發性軟骨炎(relapsing polychondritis)是一種少見的自身免疫性疾病,與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原,可能是通過免疫復合物介導的,遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥,易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的其他輔助檢查
1、活組織檢查 發現嗜堿性染色物質消失,可發現局灶性或彌漫性多形核白細胞和單核細胞(主要為CD4 淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤、膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。 2、影像學檢查 頸部和胸部X線正、側位檢查對發現喉、氣管、支氣管病變有一定幫助,CT和磁共振等檢查也可提供有價值的資料。
復發性多軟骨炎的基本信息介紹
復發性多軟骨炎(RP)是一少見的累及全身多系統的疾病,具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變,累及軟骨和其他全身結締組織,包括耳、鼻、眼、關節、呼吸道和心血管系統等。臨床表現為耳、鼻、呼吸道軟骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關節炎和血管受累也比較常見。
復發性多軟骨炎的病因分析
病因至今不明,可能與外傷、感染、過敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關,也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關,但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究,越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病,包括體液免疫和細胞免疫。
復發性多軟骨炎的輔助檢查
1、X線檢查:胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大,升和降主動脈耳廓、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低,偶有關節腔逐漸狹窄但沒有侵蝕性破壞。脊柱一般正常,少數報告有嚴
復發性多軟骨炎的發病機制
1、本病發病機制還不很清楚,有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關研究表明免疫介導可能是發病的關鍵。 (1)25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如類風濕關節炎、結節性多動脈炎干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡貝赫切特病、賴特綜合征、韋格納肉芽腫、強直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理顯
關于兒童家族性復發性血尿的鑒別診斷介紹
1、鑒別診斷 本綜合征須和各種血尿相鑒別,尤其是免疫球蛋白A(IgA)腎病、Alport綜合征、外科性血尿(如結石,結核,腫瘤等)和泌尿系感染時血尿相鑒別。 2、并發癥 極少數患兒可發展至腎功能不全,部分患兒伴有耳聾,為高頻區聽力障礙。
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是復發性多軟骨炎最常見的表現,約88.6%的患者患有外耳軟骨炎,可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛,伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收,使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳,引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟
簡述復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
復發性多軟骨炎最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎,但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)鞏膜炎:復發性多軟骨炎患者鞏膜炎的發生率為14%,反之鞏膜炎患者復發性多軟骨炎的發生率為0.96%~2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結節性、壞死性前鞏膜炎和后
關于化膿性筋膜炎的鑒別診斷介紹
1、丹毒 丹毒局部為片狀紅斑,無水腫,邊界清楚,且常有淋巴結、淋巴管炎。有發熱,但全身癥狀相對較輕,不具有化膿性筋膜炎的特征性表現。 2、鏈球菌壞死 鏈球菌壞死由β-溶血性鏈球菌感染。以皮膚壞死為主,不累及筋膜。早期局部皮膚紅腫,繼而變成暗紅,出現水皰,內含血性漿液和細菌。皮膚壞死后呈干結
關于卡他性結膜炎的鑒別診斷介紹
巨乳頭性結膜炎:該病多見于佩戴角膜接觸鏡(尤其是佩戴材料低劣的軟性角膜接觸鏡)或義眼的患者,以及有角膜手術病史(未埋線)或視網膜脫離手術史(填充物暴露)的患者。表現為接觸鏡不耐受及眼癢,也可出現視朦(因接觸鏡沉積物所致)、異物感及分泌物等。檢查最先表現為上瞼結膜輕度乳頭增生,之后被大乳頭(>0.
關于暴露性角膜炎的鑒別診斷介紹
1.匐行性角膜炎 由毒力較強的細菌引起,如肺炎球菌、溶血性或綠色鏈球菌、淋球菌、枯草桿菌、金黃色葡萄球菌等均可致病。發病前有角膜外傷史,或有異物入眼,全身營養不良,衰弱亦易于發病;慢性淚囊炎患者易罹此病。 2.綠膿桿菌性角膜炎 系綠膿桿菌直接侵入角膜引起感染所致,綠膿桿菌毒力很強,但侵襲力
關于結節性脂膜炎的鑒別診斷介紹
根據以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷,但需與以下幾種疾病鑒別: ( 1 )結節性紅斑:亦可發生對稱性分布的皮下結節,但結節多局限于小腿伸側,不破潰, 3~4 周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內臟損害。繼發于其它系統性疾病(如白塞病等)者,則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔
關于彌漫性筋膜炎的鑒別診斷介紹
1、彌漫性筋膜炎鑒別硬皮病: 需與局限性硬皮病及系統性硬皮病(肢端型)鑒別。局限性硬皮病的特點是皮膚經歷局限性腫脹、繼之硬化、最后萎縮的3個階段。 2、彌漫性筋膜炎鑒別成人硬腫病: 常于頸部起病,以后擴展至面部、軀干,最后方累及四肢或不累及四肢。損害范圍較廣,皮膚發硬呈非凹陷性腫脹,不能提
關于結節性脂膜炎的鑒別診斷介紹
一、輔助檢查 血沉顯著增高,白細胞輕度增生。如肝腎受累,可有肝腎功能異常,出現血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫學上的異常如補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低。骨髓受累可出現貧血、白細胞下降和血小板低下。 二、鑒別診斷 1.結節性紅斑:春秋季好發。結節多數局限于小腿伸側,對稱分布,不
怎樣治療復發性多軟骨炎?
輕癥多軟骨炎,局限于關節、鼻或耳的軟骨炎,可使用非甾體抗炎藥。比較嚴重的多發性軟骨炎,如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現系統癥狀的,須開始糖皮質激素治療,潑尼松(或等量的其他制劑)和免疫抑制劑,如硫唑嘌呤或環磷酰胺。一當療效出現,糖皮質激素劑量即應逐漸減少,直至停用。環孢素已被用于難治性病例,并取得良好效
簡述復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的實驗室檢查
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的診斷主要根據典型的臨床表現。目前對此病尚無肯定的實驗室檢查,在一些患者可出現血沉加快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血癥。
復發性多軟骨炎的并發癥
血管炎是最常見的與RP共存的疾病包括孤立的皮膚白細胞破碎性血管炎和累及多器官的系統性血管炎(表3)。RP可累及各種大小的血管,最常見的為大動脈受累,表現為主動脈的擴張或動脈瘤形成;也存在有顯微鏡下多動脈炎,這樣才可解釋RP的皮膚改變、腎臟表現鞏膜炎、聽力和前庭功能異常等。RP可與明確的血管炎共存
簡述復發性多軟骨炎的輔助檢查
(1)X線檢查胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大,升和降主動脈、耳郭、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低,偶有關節腔逐漸狹窄,但沒有侵襲性破壞。脊柱一般正常,少數報告
復發性多軟骨炎的臨床表現
1.耳郭軟骨炎 耳郭軟骨炎是最常見的癥狀,在39%的病例為首發癥狀,以外耳輪突發的疼痛、腫脹、發紅、發燙為特征,炎癥可以自行消退或經治療消退。經反復發作外耳郭變得柔軟而下塌。由于耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發失聰和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然,常見為對稱性,單側少見。急性發作期表現為
復發性多軟骨炎的臨床表現
本病可發生于各個年齡段,而以40~50歲為發病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累較多而較重。復發性多軟骨炎的臨床特征如(表1)所示。 本病好發于白種人,但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病,多數發病年齡為40~60歲,無性別及家族性發病的傾
關于脂膜炎的鑒別診斷介紹
(1)脂膜炎鑒別—結節性紅斑:亦可發生對稱性分布的皮下結節,但結節多局限于小腿伸側,不破潰, 3~4 周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內臟損害。繼發于其它系統性疾病(如白塞病等)者,則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。 (2)脂膜炎鑒別—硬紅斑:主要發生在小
關于結核性腹膜炎的鑒別診斷介紹
1.與有腹水的疾病鑒別 (1)肝硬化失代償,患者有肝功異常、門脈高壓、脾功亢進、肝病面容及蜘蛛痣等表現。 (2)癌性腹水多為血性腹水,反復腹水檢查可找到瘤細胞。 (3)縮窄性心包炎、肝靜脈阻塞綜合征均可產生腹水,但二者均有相應的心包和肝臟體征。 2.與腹痛為主要癥狀的疾病鑒別 應注意與
關于流行性腦脊髓膜炎的鑒別診斷介紹
1.其他化膿性腦膜炎依侵入途徑可初步區別,肺炎球菌腦膜炎大多繼發于肺炎、中耳炎;葡萄球菌性腦膜炎大多發生在葡萄球菌敗血癥病程中;革蘭氏陰性桿菌腦膜炎易發生于顱腦手術后;流感桿菌腦膜炎多發生于嬰幼兒;綠膿桿菌腦膜炎常繼發于腰穿,麻醉、造影或手術后。 2.流行性乙型腦炎發病季節多在7~9月,腦實質
關于急性滲出性胸膜炎的鑒別診斷介紹
滲出性胸膜炎須與細菌性肺炎和胸膜炎,以及惡性胸腔積液進行鑒別。 1.細菌性肺炎結核性胸膜炎的急性期常有發熱、胸痛、咳嗽、氣促,血白細胞增多,胸片X線表現高密度均勻陰影,易誤診為肺炎。但肺炎時咳嗽多有痰,常呈鐵銹色痰。肺部為實變體征,痰涂片或培養常可發現致病菌。結核性胸膜炎則以干咳為主,胸部為積
關于結核性胸膜炎的鑒別診斷介紹
1.細菌性肺炎 結核性胸膜炎的急性期常有發熱、胸痛、咳嗽、氣促,血白細胞計數增多,胸片X線表現高密度均勻陰影,易誤診為細菌性肺炎。但細菌性肺炎時咳嗽多有痰,常呈鐵銹色痰。肺部為實變體征,痰涂片或培養常可發現致病菌。結核性胸膜炎則以干咳為主,胸部為積液體征,PPD試驗可陽性。 2.類肺炎性胸腔
關于嗜酸細胞性筋膜炎的診斷和鑒別診斷介紹
一、嗜酸細胞性筋膜炎的診斷簡介: 根據皮損的臨床表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特征性組織病理所見,可診斷本病。 二、嗜酸細胞性筋膜炎的鑒別診斷: 1.成人硬腫病 本病有時需與成人硬腫癥相鑒別,后者常起病于頸項部,隨后波及面、軀干,最后累及上、下肢;皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹、發硬;發病前常
關于多形滲出性紅斑的鑒別診斷介紹
(1)皰疹性口炎:單個或成簇分布的漿液性丘疹樣皰疹,破潰后可融合成片狀潰瘍,嬰幼兒多見,常于冬春兩季發病。 (2)復發性口瘡:圓形或橢圓形口腔粘膜潰瘍,面積較小約3~5平方毫米,損害反復發作,7~10天愈合,沒有全身癥狀。 (3)天皰疹:大皰破潰后形成潰瘍不易愈合,一皰剛愈,另皰又起,損害具