關于小兒波杰綜合征的基本介紹
本病于1921年為Peutz首先描述,1949年Jeghers等對本病進行詳細、系統的介紹,故稱為Peutz-Jeghers綜合征,又稱黑斑息肉綜合征、皮膚黏膜色素斑-胃腸道多發性息肉綜合征、色素沉著-胃腸道多發性息肉綜合征、P-J綜合征、杰格斯綜合征、普-杰二氏綜合征、著色斑性息肉消化道綜合征等。指胃腸道有散在息肉,同時口周及手足有多發黑色素痣。此病少見,男女發病率相等,約有一半病例有家族史。......閱讀全文
關于小兒波杰綜合征的基本介紹
本病于1921年為Peutz首先描述,1949年Jeghers等對本病進行詳細、系統的介紹,故稱為Peutz-Jeghers綜合征,又稱黑斑息肉綜合征、皮膚黏膜色素斑-胃腸道多發性息肉綜合征、色素沉著-胃腸道多發性息肉綜合征、P-J綜合征、杰格斯綜合征、普-杰二氏綜合征、著色斑性息肉消化道綜合征
關于小兒波杰綜合征的檢查介紹
化驗檢查除大便有血或潛血外一般無特殊發現。X線鋇劑胃腸道檢查可發現小腸多發息肉,特別是低張造影或小腸內注鋇灌腸法更容易發現息肉的存在。但有時息肉很小,直徑在0.5cm以下,鋇劑造影難以發現,故不能以陰性結果排除本病。有時偶見腸套疊或腸梗阻征象。纖維十二指腸鏡、小腸鏡與結腸鏡檢查可進一步觀察與切取
關于小兒波杰綜合征的診斷介紹
1、診斷 皮膚黏膜色素沉著與胃腸道多發錯構瘤性質的息肉為本病特征,可據此作出診斷。依據皮膚黏膜色素沉著斑及反復發作的痙攣樣腹痛,結合相關檢查可確診。息肉多發生于小腸,其次為十二指腸。也有報道發生于胃、食管和闌尾者。根據臨床癥狀和口唇、牙齦等部位出現黑斑,再行胃腸道氣鋇雙重造影可發現息肉。 2
關于小兒波杰綜合征的治療和預后介紹
一、治療 對于無明顯癥狀的病人,可作長期隨防觀察,當有癥狀時始考慮外科治療。有以下情況時手術治療: 1.經常有陣發性腹部絞痛,經保守治療癥狀不能緩解,影響患兒生長發育。 2.腸梗阻或腸套疊不能自行緩解。 3.大量失血或長期慢性失血,保守治療不能控制或貧血不能矯正。 4.不能排除惡變可能
簡述小兒波杰綜合征的臨床表現
本病為遺傳性疾病,可發生在任何年齡,但以青少年多見,平均年齡為26歲。就診時,多以不明原因腹痛為主訴,有間歇性腹絞痛,常在臍周。皮膚黏膜上有色素斑沉著,伴有典型反復發作的痙攣性腹痛為其主要癥狀。痙攣性腹痛多由腸套疊引起,可伴有血便,腹痛時可摸到臘腸樣腫物。腸套疊多為暫時性的,有的可以自行復位,隔
關于小兒賴特綜合征的基本介紹
瑞特綜合征(Reiters syndromeRS)其臨床特點有三:即尿道炎、結膜炎、關節炎所以也稱尿道、眼、關節綜合征感染和遺傳因素與本病的發病有關。本病的病因尚不明確,但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性。
關于小兒巴特綜合征的基本介紹
小兒巴特綜合征又稱Bartter-Gietlman綜合征、Bartter綜合征、巴特爾綜合征、異型繼發性醛固酮增多綜合征、繼發性醛固酮增多綜合征、腎小球旁器增生綜合征、腎小球旁細胞增生癥、腎小管堿中毒、先天性低血鉀癥、先天性醛固酮增多癥、彌漫性腎小球旁細胞增生癥、巴特氏綜合征、血壓正常性醛固酮增
關于小兒紫斑濕疹綜合征的基本介紹
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征,Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。 本綜合征以反復感染,血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病,僅見于男孩。
關于小兒神經白塞綜合征的基本介紹
小兒神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征,又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外,常間隔一定時間后(平均6.5年)出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。
關于小兒關節過度活動綜合征的基本介紹
關節過度活動綜合征又名關節松弛癥,1967年由Kirk等最早報道,認為本癥是一種家族性、遺傳性疾病,多為兒童患病,是四肢關節疼痛的原因之一,影響患兒肢體活動和功能。國外有報道兒童發生率為12%,國內報道較少見,而青年患者國內外均少有報道。 目前有學者將本病征歸于Ehlers—Danlos綜合征
小兒腎病綜合征的基本介紹
小兒腎病綜合征(NS)是一種常見的兒科腎臟疾病,是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒,腎病綜合征的病理型別多為微小病變型,
小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷,部分γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染,包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫,肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。
小兒抗磷脂綜合征的基本介紹
抗磷脂綜合征(APS)是由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床征象,是一種免疫紊亂性疾病。主要表現為血栓形成和血小板減少等。雖然該疾患在成人多見,但兒童也有發生。兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見(男女之比約為2∶3)。發病年齡為8個月至16歲(平均為10歲)。表現為反復動脈或者靜脈血栓。
關于小兒風疹的基本介紹
小兒風疹是由風疹病毒(rubella virus)引起的一種急性呼吸道傳染病。其臨床特征為上呼吸道輕度炎癥、發熱、全身紅色斑丘疹、耳后、枕后及頸部淋巴結腫大,病情較輕,預后良好。
關于小兒疫苗的基本介紹
小兒疫苗,專門針對嬰幼兒群體的醫療疫苗,常見的有流感嗜血桿菌、肺炎球菌、水痘、三聯、五聯、口服輪狀病毒、腮腺炎、手足口病、麻腮風、等疫苗,因為這些疫苗會保障兒童的身體健康,上幼兒園都會嚴格查詢兒童的疫苗接種情況,有些未打疫苗的兒童會被禁止上學。 接種疫苗不僅保護了嬰幼兒免受流感的侵襲,而且可以
治療小兒馬方綜合征的基本介紹
主要是對癥治療。針對心血管畸形治療,支持足弓和改善視力。本病的藥物治療,主要目的是減緩或推遲心血管病變的發生,防治室性心律失常。可用普萘洛爾(心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的沖擊,以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂。外科手術涉及多個學科,如眼科、骨科、心臟外科和胸外科,以矯正眼部、骨
小兒肺出血腎炎綜合征的基本介紹
小兒肺出血-腎炎綜合征又稱Goodpasture綜合征肺-腎綜合征,本病在臨床上以快速進展性腎炎和突發性肺出血為特征,同時合并尿毒癥和呼吸功能衰竭為特征的一組病征。 確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關: 1.呼吸道感染,特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。
關于匹羅杰的基本信息介紹
匹羅杰是一種節后擬膽堿藥,能直接作用于M膽堿受體,使膽堿能神經節后纖維興奮,產生毒蕈堿樣作用。 一、別名:匹魯卡品;毛果蕓香堿;匹羅卡品 二、分類:神經系統藥物 大于 作用于自主神經系統的藥物大于 擬膽堿藥 三、劑型: 1.滴眼劑: 1%~2% ,0.25%,0.5%,1%,2%,3%,
關于小兒巴特綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 大多數病例有顯著低鉀血癥,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。 2.其他輔助檢查 常規做影像學檢查,如X線檢查,B超和心電圖等檢查,必要時做腦電圖和腦CT等檢查。
關于小兒賴特綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 外周血白細胞數正常或輕度增高有輕度貧血血沉增快類風濕因子抗核抗體呈陰性2/3患者循環免疫復合物可為陽性 2.滑膜液檢查 滑膜液渾濁一些病例呈明顯膿性白細胞計數常為(2~5)×109/L偶可高達10×109/L早期大部分為多核白細胞炎癥消退時可以淋巴細胞為主 3.免疫熒光檢查 滑
關于小兒賴特綜合征的預后介紹
本病多呈自限性經過通常在2~6個月癥狀消退外周關節炎完全恢復皮膚和黏膜病變不遺留痕跡血沉及C反應蛋白均可恢復正常但本病有復發傾向約20%患者X線有骶髂關節炎的表現。
關于小兒腎炎的基本癥狀介紹
一般兒童腎病起病緩慢,患兒倦怠乏力,精神萎靡,食欲減退。單純性腎病發病年齡偏小,多在2~7歲,腎炎性腎病發病年齡偏大,多在7歲以上。性別分布男多于女,為4:1。 因浮腫懷疑腎病需做些檢查項目:應做血常規、尿常規、雙腎B超、腎功能檢查,結合臨床癥狀即可初步診斷。 浮腫是兒童腎病最明顯癥狀:水腫
關于小兒貧血的基本癥狀介紹
小兒貧血根據外周血血紅蛋白量和紅細胞數,將貧血分為輕、中、重、極重四度。根據紅細胞平均容積(MCV),紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)將貧血分為大細胞貧血、正細胞貧血、小細胞貧血和小細胞低色素貧血四類,根據疾病發生的原因,將貧血分為失血性,溶血性和生成不足性三類
關于小兒膽道感染的基本介紹
小兒膽道感染中急性膽囊炎與膽管炎(acute chole cystitis and cholangitis)在小兒比較少見,偶有伴發膽石癥者(小兒更罕見)。北京兒童醫院25年間收治66例中,僅1例13歲女孩患急性化膿性膽總管炎伴發結石,本組病例男性49例,女性17例。 小兒膽道感染是急性膽囊炎或
關于小兒腎結核的基本介紹
腎結核是指結核桿菌自肺部或其他器官結核灶,經血行播散到腎臟,引起的繼發性感染。本病發病緩慢,早期無明顯癥狀,嚴重者以頑固性尿路刺激癥為主要臨床表現,多見于20~40歲的中青年,男性發病多于女性。腎結核是泌尿系統及男性生殖系統結核病的初發病灶,結核病從腎臟開始可以逐漸蔓延到輸尿管、膀胱和尿道,含有
關于小兒急性喉炎的基本介紹
小兒急性喉炎是以聲門區為主的喉黏膜急性炎癥,多在冬春季發病,嬰幼兒尤為多見。因小兒喉腔小,喉內黏膜松弛,腫脹時易致聲門阻塞,小兒咳嗽反射差,氣管及喉部分泌物不易排出,容易引起嚴重喉梗阻。如不采取及時、有效治療,病情可進行性加重,危及患兒健康甚至生命。
關于小兒肝硬化的基本介紹
小兒肝硬化是一種慢性彌漫性進行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結節形成的病理改變而命名。病因很多,可由肝臟本身疾病所致,也可是全身系統性的疾病的一部分表現。臨床癥狀輕重相差懸殊,表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。 感染是導致小兒肝硬化的主要病因,先
關于小兒脾大的基本介紹
小兒脾大是嬰兒及兒童時期的常見體征,一般見于全身性疾患,如感染、血液病、代謝病、腫瘤等,僅限于脾臟本身的疾病則少見。急性感染時,常于數天內即見脾臟充血,可在左肋緣下觸及;慢性感染所致的脾大則主要由于增生性浸潤。應指出,在多數早產兒及30%的足月兒,剛出生后即可摸到脾臟,5~6個月的正常嬰兒則僅有
關于小兒急性中毒的基本介紹
急性中毒是兒科的常見急癥之一,如酒精中毒等。以3歲以下兒童多見。造成小兒中毒的原因主要是由于年幼無知,缺乏生活經驗,不能辨別有毒或無毒物質。嬰兒時期往往拿到東西就放入口中,使接觸的毒物在短時間內通過吞食、吸入、皮膚吸收或注射途徑進入體內,迅速引起癥狀,甚至危及生命,如食物中毒、一氧化碳中毒、有機
關于小兒膿包瘡的基本介紹
膿包瘡俗稱黃水瘡,是小兒一種最常見的化膿球菌傳染性皮膚病,系接觸傳染,蔓延迅速。小兒膿包瘡是發生于小兒的一種大皰型膿包瘡。小兒皮膚防御功能不健全和對細菌特別敏感是發病的重要因素。 小兒膿包瘡是一種常見的急性接觸性傳染性皮膚病,通常由金黃色葡萄球菌引起,嬰幼兒及兒童最易感染,好發于面部、四肢等暴