關于葡萄苷脂酰鞘氨醇脂質貯積病的介紹
1882年P.C.E.戈謝首先描述，又稱戈謝氏病。是最常見的遺傳性糖脂代謝病。為常染色體隱性遺傳。由于葡萄糖腦苷脂酶活性降低，從白細胞和紅細胞膜來的葡萄糖腦苷脂（即葡萄苷脂酰鞘氨醇）分解代謝受阻，不能分解為葡萄糖及酰基鞘氨醇，沉積于單核吞噬細胞系統（肝、脾、骨髓等臟器）。此病可見于任何年齡，有嬰兒型、幼兒型和成人型。嬰兒型于半歲內起病，病情急，兇惡，初期有肝脾腫大，繼而顱神經和腦干嚴重受累，兩年內死亡。幼兒型于半歲以后發病，病情呈亞急性，內臟和神經系統皆可受累。成人型為慢性，可于出生后至成年時期內發病，一般不侵犯神經系統，主要表現為肝脾腫大，四肢骨關節痛，皮膚有棕黃色色素沉著。可因脾梗塞和脾破裂而引起急性腹痛。脾功能亢進可使血小板減少而有出血傾向。......閱讀全文
關于葡萄苷脂酰鞘氨醇脂質貯積病的介紹
1882年P.C.E.戈謝首先描述，又稱戈謝氏病。是最常見的遺傳性糖脂代謝病。為常染色體隱性遺傳。由于葡萄糖腦苷脂酶活性降低，從白細胞和紅細胞膜來的葡萄糖腦苷脂（即葡萄苷脂酰鞘氨醇）分解代謝受阻，不能分解為葡萄糖及酰基鞘氨醇，沉積于單核吞噬細胞系統（肝、脾、骨髓等臟器）。此病可見于任何年齡，有嬰
葡萄苷脂酰鞘氨醇脂質貯積病的實驗室檢查
1、葡萄苷脂酰鞘氨醇脂質貯積病— 表現貧血、白細胞及血小板減少；骨髓、肝脾穿刺活檢，可找到含腦苷脂的網織細胞（戈謝氏細胞）。血液酸性磷酸酶常升高，血漿腦苷脂水平也可升高。 2、葡萄苷脂酰鞘氨醇脂質貯積病—?用維生素、肝浸膏治療有一定作用。對巨脾及脾功能亢進者，需手術切脾。靜脈輸入葡萄糖腦苷脂酶
神經苷脂的定義
中文名稱神經苷脂英文名稱nervon定 義見于腦組織的一種晶狀腦苷脂, 屬含有神經酰基與唾液酸的鞘糖脂。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科）
神經苷脂的基本信息
中文名稱神經苷脂英文名稱nervon定 義見于腦組織的一種晶狀腦苷脂, 屬含有神經酰基與唾液酸的鞘糖脂。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科）
神經節苷脂的功能作用
神經節苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經系統特別是神經末梢中含量豐富，種類很多。它們可能在神經沖動傳遞中起重要作用。許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，癥狀表現為進行性發育阻滯、麻痹、失明，出生后的3~4年內死亡。其病因是由于溶酶體內先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A（β-N
硫[腦]苷脂酶的基本信息
中文名稱硫[腦]苷脂酶英文名稱sulfatidase定 義編號：EC 3.1.6.8。水解含硫酸基團的硫腦苷脂為腦苷脂與硫酸的酶。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
神經節苷脂的功能作用
神經節苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經系統特別是神經末梢中含量豐富，種類很多。它們可能在神經沖動傳遞中起重要作用。許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，癥狀表現為進行性發育阻滯、麻痹、失明，出生后的3~4年內死亡。其病因是由于溶酶體內先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A（β-N
硫[腦]苷脂酶的基本信息
中文名稱硫[腦]苷脂酶英文名稱sulfatidase定 義編號：EC 3.1.6.8。水解含硫酸基團的硫腦苷脂為腦苷脂與硫酸的酶。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
關于神經節苷脂的簡介
神經節苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱為神經節苷脂（ganglioside）。克倫克（E.Klenk，1935）首先發現在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白癡病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已
神經節苷脂抗體是什么
神經節苷脂抗體指的就是神經組織當中的神經節苷脂。由于免疫系統攻擊，使體內的b淋巴細胞產生了抗神經節苷脂的自身抗體，這種抗體可以和抗原相結合，從而引起了細胞損傷。臨床上可以通過測量神經節苷脂抗體，可以對急慢性格林巴利綜合癥，周圍神經疾病，運動神經元病，多發性硬化等疾病作出正確的判斷，而且對于治療也
神經節苷脂的基本信息
神經節苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱為神經節苷脂（ganglioside）。克倫克（E.Klenk，1935）首先發現在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白癡病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖
如何診斷神經節苷脂貯積癥？
特殊外貌和臨床癥狀可為診斷提供參考。眼底黃斑區櫻桃紅斑點為常見體征，但亦可見于Niemann-Pick病和Gaucher病而無特征意義。 X線顯示椎骨發育不良，長骨中骨皮質厚薄分布異常，掌骨楔形，蝶鞍鞋形，肋骨薄片狀，髂骨外張等可為診斷提供證據。約有50%的周圍血淋巴細胞中有空泡，骨髓組織
關于神經節苷脂的發現介紹
克倫克（E.Klenk，1935）首先發現在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白癡病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸組成的腦神經節苷脂有8種以上。 由山川民夫（195
關于神經節苷脂的基本介紹
神經節苷脂（ganglioside）是最復雜的鞘脂，含有由幾個糖基組成的巨大極性頭，其糖基至少包括一個N-乙酰基神經氨酸（唾液酸）。現已知的神經節苷脂超過60種。它是細胞表面膜的基本成分，約占腦中脂質的6%，其他組織也含有神經節苷脂，但量少些。神經節苷脂有重要的生理和醫藥意義。其伸出細胞膜外的復
神經節苷脂的命名和結構
命名唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神經節苷脂，右下標M\D\T分別表示含1、2、3個唾液酸的神經節苷脂，下標1，2，3是指與神經酰胺相連的糖鏈順序：1是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer；2是GalNAc-Gal-Glc-Cer3是Gal-Glc-Cer。結構在人體內的神經節苷脂中幾乎
神經節苷脂抗體含量測定的概述
神經節苷脂是一類結構復雜的酸性鞘糖脂，由一個親水的糖基和一個親脂的脂基組成。廣泛分布于全身各組織細胞膜的外表面，以神經系統含量最豐富，對神經細胞的發育、再生和修補起重要作用。神經節苷脂種類很多，主要根據糖基結合唾液酸分子的數目及部位進行分類，包括GM1、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b等，
關于神經節苷脂貯積癥的簡介
神經節苷脂沉積病為一組常染色體隱性遺傳性疾病。神經節苷脂水解代謝中不同酶的缺乏引起不同物質在神經組織中的沉積而致病。主要是嬰幼兒發病， 90%見于猶太人。隨著病情發展，臨床癥狀體征多樣，特別是應注意合并的智能發育遲緩、失明、癲癇、肺部感染、跌傷等。
復方腦肽節苷脂注射液的簡介
1、復方腦肽節苷脂注射液的成份：本品為復方制劑，系由健康家兔肌肉提取物和豬腦提取物混和制成的無菌水溶液。其主要組份為多肽、多種神經節苷脂、次黃嘌呤等。每1ml含多肽3.2mg、單唾液酸四己糖神經節苷脂（GM1）0.24mg、次黃嘌呤0.125mg。輔料：注射用水。 2、復方腦肽節苷脂注射液的性
神經節苷脂的定義和發現歷史
神經節苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱為神經節苷脂（ganglioside）。克倫克（E.Klenk，1935）首先發現在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白癡病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖
GM1神經節苷脂貯積癥
GM1神經節苷脂貯積癥又稱全身性神經節苷脂貯積癥，是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床特征為進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積癥Ⅰ型的骨骼異常。 遺傳基因缺陷，病人體內3種酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身體各組織中明顯缺乏是該病的主要病
成人型神經節苷脂貯的相關介紹
Reuser等將Ⅳ型也歸類于成人型。本型發病較晚，年幼時部分患者可有較輕的全身性神經節苷脂貯積癥癥狀，20歲后出現進行性智力低下，口齒不清，小腦功能失調及視力減退，輕微的脊柱改變，無肝脾腫大和眼底黃斑部的櫻桃紅斑點。部分患者可有彌漫性血管角質瘤，全身肌張力減低，當病人躺下來或坐著松弛時，肌張力異
關于神經節苷脂的重要作用介紹
神經節苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經系統特別是神經末梢中含量豐富，種類很多。它們可能在神經沖動傳遞中起重要作用。 許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，癥狀表現為進行性發育阻滯、麻痹、失明，出生后的3~4年內死亡。其病因是由于溶酶體內先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A
關于神經節苷脂的命名和結構介紹
一、命名 唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神經節苷脂， 右下標M\D\T分別表示含1、2、3個唾液酸的神經節苷脂， 下標1，2，3是指與神經酰胺相連的糖鏈順序： 1、是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer； 2、是GalNAc-Gal-Glc-Cer 3、是Gal-Glc-
β葡萄糖醛酸苷酶的正常值
1、習慣單位 男998±267μg·h－1·dl－1（n＝20，±s） 女744±233μg·h－1·dl－1（n＝22，±s） 2、法定單位 男9.98±2.67U/L（±s） 女7.44±2.33U/L（±s） 3、換算系數 μg·h－1·dl－1×0.01＝U/L U/L×
β葡萄糖醛酸苷酶的注意事項
1、致血清、尿中β-葡萄糖醛酸苷酶活力下降因素：Hg2+、Cu2+、Ag+、Ni2+、Zn2+、Sn2+。 2、致血清β-Glucuronidase上升因素：雄激素（合成期）、氯丙嗪、乙醇（急性酒清中毒）、雌激素、口服避孕藥。 3、使尿β-Glucuronidase上升因素：魚精蛋白、蛋白尿
關于肌苷葡萄糖注射液的簡介
1、肌苷葡萄糖注射液，適應癥為輔酶類藥，具有改善機體代謝的作用。用于各種原因所致的白細胞減少和血小板減少、心力衰竭、心絞痛、肝炎等的輔助治療。也可用于視神經萎縮、中心性視網膜炎的輔助治療。 2、肌苷葡萄糖注射液的性狀：本品為無色或幾乎無色的澄明液體。 3、肌苷葡萄糖注射液的適應癥： 輔酶類
β葡萄糖醛酸苷酶的臨床意義
1、血清β-葡萄糖醛酸苷酶（β-Glucuronidase）上升病毒性或中毒性肝炎（伴有肝細胞壞死）、肝硬變及胰腺、乳腺、肝、結腸和子宮頸的惡性瘤。亦見于妊娠末三個月。 2、血清β-Glucuronidase下降嚴重肝衰竭及Ⅶ型粘多糖積累癥。 3、尿中β-Glucuronidase上升急性腎
生化檢測項目β葡萄糖醛酸苷酶介紹
β葡萄糖醛酸苷酶介紹： 葡萄糖醛酸苷酶是細胞溶酶體中的水解酶，在肝細胞中含量較高。測定β葡萄糖醛酸苷酶，有助于病情觀察和預后評價。β葡萄糖醛酸苷酶正常值： （1）習慣單位： 男：998±267μg·h－1·dl－1(n＝20,±s) 女：744±233μg·h－1·dl－1(n＝22，±s)
關于神經節苷脂貯積癥的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 測定血清和皮膚成纖維細胞中相關的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力。周圍血淋巴細胞中有空泡形成。 2.血淋巴細胞檢查 骨髓組織細胞中有空泡形成。 3.X線檢查 椎骨發育不良，長骨中骨皮質厚薄分布異常，掌骨楔形，蝶鞍鞋形，肋骨薄片狀，髂骨外張等。
Matreya神經節苷脂的多樣化應用（二）
? ?? Matreya的神經節苷脂標準品結構式：? 源: 豬和羊 貨號: 1545 & 1544 來源: 豬和牛 貨號: 1546 & 1062 來源: 豬和牛 貨號: 1547 &