關于反應性組織細胞增生的免疫治療介紹
反應性組織細胞增生的免疫治療:大劑量甲潑尼龍沖擊,靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白,應用環孢素A或抗胸腺細胞球蛋白(ATG),均取得滿意效果。 1、造血干細胞移植 Fisher等1986年首先報道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近來報道自體外周造血干細胞移植,并用IFN-γ加環孢素誘導自身GVHD,可提高成人淋巴瘤相關的HPS的療效,并防止復發。 2、中樞神經系統浸潤的治療 (1)每天應用地塞米松,共8周,如為繼發性HPS,治療好轉者可停用。如果是家族性HPS,則以后每2周注射1次地塞米松,共1年。 (2)停激素后用環孢素A,共1年。 (3)依托泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射,以后每2周1次約半年。 (4)開始治療的第3、4、5、6周,每周鞘內注射1次甲氨蝶呤(MTX),緩解后爭取行異基因造血干細胞移植。......閱讀全文
朗格漢斯細胞增生癥的病因分析
郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原稱組織細胞增生癥,是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型即萊特勒西韋綜合征,(Litterer-Siwe病,簡稱L-S病)漢-薛-柯綜合征,(Hand-Schuller-Christ
簡述反應性組織細胞增生的發病機制
反應性組織細胞增生,全血細胞進行性減少,骨髓中造血細胞減少的機制: ①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進; ②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生,如干擾素γ、白介素-1; ③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發生紊亂,誘致免疫調節障礙,血細胞破壞增多。 分化良好的組織細胞增多,細胞形態大多正常或僅
肥大細胞增生癥的臨床癥狀
肥大細胞增生癥是一種皮膚、骨骼、淋巴結、內臟及單核-巨噬細胞系統中以肥大細胞異常增生為特征的較為少見的疾病。根據肥大細胞側重侵犯器官的不同,臨床上可分為以下數型:(一)皮膚受累型 (二)皮膚及骨骼受累型 (三)骨髓、肝、脾、淋巴結受累型 (四)肥大細胞增生癥合并肥大細胞性白血病。
骨髓有核細胞增生程度是按什么分類
目的探討和比較判斷骨髓有核細胞增生程度幾種方法的準確性.方法對臨床206份抗凝骨髓標本采用直接定量計數法和涂片染色后高倍鏡視野觀察有核細胞數;比較低倍鏡法、成熟紅細胞與有核細胞比值法、高倍鏡視野法和直接定量計數法,對骨髓有核細胞高、中、低值標本的測試精度.結果 206份EDTA-K2抗凝的骨髓標
肥大細胞增生病的病理變化
各類型的肥大細胞增生病在組織學亡均有共同的特點,即其皮疹內含有肥大細胞浸潤。肥大細胞胞質內有異染顆粒,為粘多糖組成。這些顆粒在常規染色切片內,一般看不見,但用Giemsa或甲苯胺藍染色時則清晰可見,呈異染性。值得提出的是在處理活檢標本時,特別是在取材操作方面,要注意輕巧細致,以免肥大細胞的顆粒脫
嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤病例分析
1.?病例資料?患兒,男,7個月。3個月前發現頭圍逐漸增大,不伴嘔吐、抽搐等。入院后體格檢查:生命體征平穩,頭圍稍大,發育正常,四肢肌力肌張力正常。頭MRI示左側額頂部巨大占位(圖1A~D)。?圖1 A. 術前MRI T2WI 示,左側額頂巨大占位,大小約8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm
上皮細胞的增生、再生和化生有什么?
1.?增生指細胞分裂增殖能力加強,數目增多,常伴有細胞體積增大。多由慢性炎癥或其他理化因素刺激所致。增生的細胞形態特點是:(1)胞核增大,可見核仁。(2)胞質量相對較少,嗜堿性,核胞質比略大。(3)少數染色質形成小結,但仍呈細顆粒狀。(4)核分裂活躍,可出現雙核或多核。2.?再生當組織損傷后,由鄰近
關于Paget病樣網狀細胞增生病的簡介
臨床表現與組織病理均類似Paget病。又名 Woringer Kolopp病、親表皮性網狀細胞增生癥、親表皮性局限性蕈樣肉芽腫、Paget病樣蕈樣肉芽腫。本病罕見。國外報道20例,男性多見。國內劉季和等報告1例,老年女性,皮疹累及外陰及腋部。以后又見1例局限于下肢的中年男性患者。一般無自覺癥狀,
郎格細胞組織細胞增生癥的并發癥
慢性中耳炎和外耳炎:顳骨乳突和巖狀部位受累所引起。 眼眶部位腫塊可引起突眼,視神經或眼球肌受侵犯導致視力減退或斜視。 骨質侵犯最常見的部位是扁骨(如顱,肋,骨盆和肩胛骨).長骨和腰椎,骶骨較少受累.長骨上的病損酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,頭,膝,足或頸椎骨侵犯屬罕見.常有患兒
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷
發熱貧血、肝脾腫大、耳流膿伴典型皮疹時,要考慮郎格罕細胞性組織細胞增生癥Ⅰ型。突眼、尿崩癥、顱骨缺損是Ⅱ型綜合征典型表現,應疑及本病。典型的骨X線變化可判斷骨嗜酸細胞肉芽腫。 皮疹印片或活檢、骨病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。實驗室檢查S-100蛋白染色陽性,電鏡找到Birb
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查
1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs,因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性,一般在血象異常時方作為常規檢查。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一類相對罕見的肺臟疾病,通常在青年人發病,與吸煙密切相關,大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征,形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的簡介
郎格罕細胞性組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH),發病率為1/20萬~1/200萬。主要發生在嬰兒和兒童,也見于成人。郎格罕細胞組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病,臨床表現多樣,病變可為局灶性或播散性,是一組發病緩急、臨床癥狀和病
髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
臨床資料患者,男,24歲,因右髖關節疼痛3個月入院。患者自訴3個月前無明顯誘因出現右髖關節疼痛,疼痛呈銳性,沿右大腿后側向膝關節放射痛,間斷性發作,活動后加重,休息可緩解。曾就診于當地醫院,拍片后考慮“右髂骨骨腫瘤”,因癥狀較輕,患者未接受系統治療。近3個月患者自覺疼痛逐漸加重,為求進一步診治于20
枕骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者,男性,16歲。于2015年10月10日因發現顱骨腫物40余天入院。體格檢查:神志清楚,語言流利,查體合作。右枕部皮下腫物,約5.0 cm×4.5 cm,質軟,壓痛明顯,邊界清楚,觸之不能移動。右側耳后及右側淋巴結腫大。頭顱CT檢查提示右枕部皮下不規則軟組織密度影伴右枕骨骨質破壞(圖1)。?圖1
皮膚T細胞淋巴樣增生的原因是什么
主要因素(65%): 皮膚T細胞淋巴樣增生(帶樣和血管周圍型)可為特發性或由光過敏(以前稱光化性類網織細胞增多癥,現稱慢性光化性皮炎),藥物(通常為抗癲癇藥,但也有很多其他藥物),接觸性皮炎(所謂淋巴瘤樣接觸性皮炎)所致。 次要因素(35%): 其次為疥蟲或節肢動物叮咬,有些作者考慮將Je
皮膚T細胞淋巴樣增生的常見癥狀有哪些
患者可有兩型損害中的一種,一種損害類似蕈樣霉菌病,呈廣泛性帶有鱗屑的紅斑,也可見較厚的斑塊,常由藥物所引起,另一種損害為較多的丘疹性或結節性損害,臨床上酷似B細胞淋巴樣增生,通常為特發性,罕由藥物引起,損害無自覺癥狀,表面光滑,呈紅到紫色,表皮不受累,亦無鱗屑,皮損消退后不遺留瘢痕,年輕女性多見
朗格罕斯組織細胞增生癥的簡介
朗格罕斯組織細胞增生癥是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介于兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,
關于良性頭部組織細胞增生癥的簡介
良性頭部組織細胞增生癥,也稱為頭部丘疹組織細胞增生癥及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生癥。此型屬良性,常為自愈性,多見于嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生癥,偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。
關于良性頭部組織細胞增生癥的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年報告,又稱頭部丘疹性組織細胞增生病或具有胞質內蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生病為局限性的皮膚自愈性、非脂質組織細胞增生病。 2、病理生理變化 為局限于真皮上、中部的細胞浸潤,浸潤細胞以組織細胞為主,間有不等量淋巴細胞及少量嗜酸性粒細胞,多數組織細
良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
“良性淋巴網狀內皮細胞增生癥”又叫“非細菌性局部淋巴腺炎”,是一種亞急性局部肉芽腫性淋巴結炎。本病少見,但在全世界各地均有發現。雖是良性病變,但癥狀不典型,無明顯特征,給診斷帶來一定困難。偶有復雜或致死的病例,診斷更屬不易。
關于彌漫性腎小球旁細胞增生的簡介
彌漫性腎小球旁細胞增生是一種難治性疾病。是因腎小球球旁細胞增生,分泌大量的腎素引起的繼發性醛固酮增多癥候群。 ①有低鉀表現; ②血鉀,鈉, 氯,鎂降低; ③堿中毒; ④尿鉀,氯增高; ⑤尿比重低,堿性尿; ⑥血漿腎素,血管緊張素 ,醛固酮增高; ⑦血壓正常; ⑧腎活檢有腎小球旁器
關于反應性組織細胞增生的輔助檢查介紹
一、反應性組織細胞增生的病理活檢 淋巴結、肝等活檢顯示組織細胞增生,有的有噬血現象,正常的組織結構未被破壞。 二、反應性組織細胞增生的其他檢查 血液中各種炎性細胞因子水平可升高。由病毒感染引起者,血清中相關病毒抗體(IgM及IgG)效價升高。 根據臨床表現、癥狀、體征、選擇做X線、CT、
關于反應性組織細胞增生的病因治療介紹
1、反應性組織細胞增生的病因治療 繼發性HPS應查找病因,針對病因、原發病作相應的治療。如能發現病原微生物,則應及時應用有效的抗微生物治療;如果是在應用免疫抑制時發生的HPS,則應停用免疫抑制劑;如果HPS發生于治療前有免疫缺陷的患者,則治療主要是抗感染及增強機體免疫力;如果HPS發生于化療后
單核細胞增生李斯特氏菌及檢驗
??? 單核細胞增生李斯特氏菌是一種人畜共患病的病原菌。它能引起人畜的李氏菌的病,感染后主要表現為敗血癥、腦膜炎和單核細胞增多。它廣泛存在于自然界中,食品中存在的單增李氏菌對人類的安全具有危險,該菌在4℃的環境中仍可生長繁殖,是冷藏食品威脅人類健康的主要病原菌之一,因此,在食品衛生微生物檢驗中,必須
簡述Paget病樣網狀細胞增生病的癥狀體征
一般無自覺癥狀,破潰感染的有疼痛。基本損害為浸潤性紅斑、鱗屑性斑塊,損害持久者浸潤更著。可呈弧形,也可中央消退,邊緣隆起,呈環狀。也可表面增生,乳頭狀,后期可有腫瘤潰瘍。通常分兩型:①局限型,占大多數,皮損主要發生于肢體,一般不累及淋巴結及內臟。但治療后可在鄰近部位發生皮疹。②全身型,多見于男性
單核細胞增生李斯特氏菌及檢驗
單核細胞增生李斯特氏菌是一種人畜共患病的病原菌。它能引起人畜的李氏菌的病,感染后主要表現為敗血癥、腦膜炎和單核細胞增多。它廣泛存在于自然界中,食品中存在的單增李氏菌對人類的安全具有危險,該菌在4℃的環境中仍可生長繁殖,是冷藏食品威脅人類健康的主要病原菌之一,因此,在食品衛生微生物檢驗中,必須加以
關于漿細胞惡性增生病的基本內容介紹
漿細胞惡性增生病(plasmocyte dyserasias)是產生免疫球蛋白的漿細胞株異常增殖,導致高免疫球蛋白血癥的一類惡性疾病。由于單克隆漿細胞或漿細胞異常增殖,產生具有相同輕鏈、重鏈和遺傳標志的免疫球蛋白,患者血液和/或尿中出現大量結構均一的免疫球蛋白,即單克隆免疫球蛋白(monoclo
單核細胞增生李斯特氏菌的簡介
單核細胞增生李斯特氏菌(Listeria monocytogenes)簡稱單增李斯特菌,革蘭氏陽性小桿菌,大小為(0.4-0.5)μm×(0.5-2)μm,直或稍彎,多數菌體一端較大,似棒狀,常呈V字型排列,有的呈絲狀,偶爾可見雙球狀。在22℃-25℃環境可形成4根鞭毛。本菌對理化因素抵抗力較強
關于皮膚B細胞淋巴樣結節型增生的簡介
皮膚B細胞淋巴樣增生結節型通常為特發性。特發性B細胞淋巴樣增生,曾被稱為Speigler-Fendt肉樣瘤。 病因包括紋身、包柔氏螺旋體感染、帶狀皰疹、瘢痕,抗原注射或針刺。偶亦可為藥物反應和持續性昆蟲叮咬反應。 診斷:根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷,診斷可由抗包柔氏螺旋體抗