本型多見于老年人，多數病人有某種類型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類以糖尿病腎小球硬化最多見，其次是腎小管間質性腎病。
臨床表現為高血氯性酸中毒及持續性高鉀血癥。一般說來，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR>10～15ml/min時，很少出現排鉀障礙，而本型患者GFR>20ml/min時卻有明顯的高血鉀與酸中毒，多數有低腎素血癥性低醛固酮癥，血漿腎素和醛固酮的濃度均降低，甚至當細胞外容量不足時也是如此。此與腎功能不全的程度不成比例。故其與腎小球病變無大關系，而主要是由于腎小管功能障礙。高鉀血癥可無癥狀，也可表現為肌肉無力、心律失常、心電圖異常等，少數病人甚至會發生心臟阻滯和高鉀性麻痹。
凡代謝性酸中毒伴有持續性高鉀血癥者，又不能以腎小球功能不全或其他原因解釋時應考慮本病的可能性。如有上述原發病的病因(如原發性腎上腺皮質激素不足或缺乏，慢性小管間質性腎病，藥物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿銨減少。血漿腎素、醛固酮含量降低等有助于診斷。本病GER常有輕度降低(≥30ml/min)，而腎小球功能不全性RTA，其GFR常<30ml/min。
