簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的臨床表現
本型多見于老年人，多數病人有某種類型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類以糖尿病腎小球硬化最多見，其次是腎小管間質性腎病。 臨床表現為高血氯性酸中毒及持續性高鉀血癥。一般說來，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR>10～15ml/min時，很少出現排鉀障礙，而本型患者GFR>20ml/min時卻有明顯的高血鉀與酸中毒，多數有低腎素血癥性低醛固酮癥，血漿腎素和醛固酮的濃度均降低，甚至當細胞外容量不足時也是如此。此與腎功能不全的程度不成比例。故其與腎小球病變無大關系，而主要是由于腎小管功能障礙。高鉀血癥可無癥狀，也可表現為肌肉無力、心律失常、心電圖異常等，少數病人甚至會發生心臟阻滯和高鉀性麻痹。 凡代謝性酸中毒伴有持續性高鉀血癥者，又不能以腎小球功能不全或其他原因解釋時應考慮本病的可能性。如有上述原發病的病因(如原發性腎上腺皮質激素不足或缺乏，慢性小管間......閱讀全文
簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的臨床表現
本型多見于老年人，多數病人有某種類型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類以糖尿病腎小球硬化最多見，其次是腎小管間質性腎病。 臨床表現為高血氯性酸中毒及持續性高鉀血癥。一般說來，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR>10～15ml/mi
簡述II型腎小管性酸中毒的臨床表現
病變多為男性兒童，常有高血氯性代謝性酸中毒，多伴有低鉀血癥，出現肌無力、多尿、煩渴、多飲等表現。長期慢性高血氯性代謝性酸中毒，可致小兒營養不良和生長發育遲緩。由于遠端腎小管功能正常，尿液酸化功能良好，尿pH值可降至5.5以下。Ⅱ型低鈣血癥、低磷血癥遠比Ⅰ型輕，故腎結石或腎鈣化的發生率低。繼發性者
簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的護理
①腎小管酸中毒嚴重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質、多種維生素的清淡飲食； ②病室應保持適宜的溫濕度，定時通風換氣，在進行各種護理操作過程中，既要嚴格按照無菌操作進行，同時應注意病人保暖，避免受涼，感冒； ③還應準確記錄出入量，做好各項化驗檢查。出入量是反映機體內水、電解質、酸堿平衡的重
簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的護理
①腎小管酸中毒嚴重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質、多種維生素的清淡飲食； ②病室應保持適宜的溫濕度，定時通風換氣，在進行各種護理操作過程中，既要嚴格按照無菌操作進行，同時應注意病人保暖，避免受涼，感冒； ③還應準確記錄出入量，做好各項化驗檢查。出入量是反映機體內水、電解質、酸堿平衡的重
簡述高血鉀型腎小管性酸中毒的臨床表現
表現為高氯性酸中毒、持續性高血鉀，但心電圖多無高鉀表現，且高血鉀、酸中毒的嚴重程度與腎功能不全的程度不相稱。尿pH常仍在5.5以下，但尿總酸排泄仍明顯減少。還可出現不同程度的失鹽以及相關的癥狀。
簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的診斷要點
1.臨床確診腎小管酸中毒。 2.存在慢性腎臟疾病或腎上腺皮質疾患。 3.持續的高鉀血癥伴血漿醛固酮活性降低，應疑及此病。 另根據Ⅳ型RTA發病環節不同，有人將其分成幾個亞型。
簡述小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性近端RTA（Ⅱ型） 近端腎小管對碳酸氫鹽再吸收缺陷。多見于男孩，生長緩慢，酸中毒癥狀，低鈉血癥癥狀，患兒食欲不振、常有惡心、嘔吐、乏力、便秘、脫水等癥狀。碳酸氫鹽的腎閾值約為18～20mmol/L以下。氯化銨負荷試驗時，可排出pH
簡述近端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥，典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害（骨軟化、骨質疏松），糖尿、氨基酸尿等。主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷
簡述兒童全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
除原發疾病癥狀外，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿、煩渴、低比重尿或脫水。輕度腎功能減損即出現嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，腎鈣化或腎結石。常有一定程度的腎小球功能受損，但本病常在慢性腎功能不全出現前，即有高血氯性代謝性酸中毒及
簡述小兒全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
能夠引起RTA的致病因素和原發病很多，當有這些因素存在或發生作用時，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現了嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，出現腎鈣化或腎結石癥。常有一定程度的腎小球功能受損，但
怎樣預防Ⅳ型腎小管性酸中毒？
本病并非少見，要提高警惕避免漏診。抓住高氯酸血癥、低鉀或高鉀血癥、反常性堿性尿、多飲、多尿、生長發育遲緩等特征，進一步展開檢查，爭取早期診斷和及時合理治療，以減少合并癥和腎功能的損害。同時尋找繼發病因，積極治療原發病。應根據不同類型和病情選擇堿性藥物，并長期以至終身服藥。另一方面，患者定期門診隨
腎小管性酸中毒的臨床表現
因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾，耳聾的發病時間，從出生帶年長兒時間不等。 2.Ⅱ型 除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，骨病發生率在
腎小管性酸中毒的臨床表現
因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾，耳聾的發病時間，從出生帶年長兒時間不等。 2.Ⅱ型 除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，骨病發生率在
Ⅳ型腎小管性酸中毒的相關介紹
Ⅳ型腎小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis)，又稱高血鉀型腎小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其臨床特征是高血鉀、高血氯性酸中毒，尿銨排出減少、腎丟失鹽及中度腎小球濾過功能減退。
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的概述
近端腎小管酸中毒（PRTA）又稱Ⅱ型腎小管酸中毒,其特點為：①當血中碳酸氫鹽（HCO-3）濃度正常時腎小球濾過的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收減少。②當血中HCO-3濃度降低到病人HCO-3腎閾值以下時,尿中排HCO-3很少。③嚴重代謝性酸中毒時尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的簡介
近端腎小管酸中毒（PRTA）又稱Ⅱ型腎小管酸中毒,其特點為：①當血中碳酸氫鹽（HCO-3）濃度正常時腎小球濾過的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收減少。②當血中HCO-3濃度降低到病人HCO-3腎閾值以下時,尿中排HCO-3很少。③嚴重代謝性酸中毒時尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的病因
可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見于女性，散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等（乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘），也可繼發于甲狀旁腺功能亢進癥和
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的治療
堿性藥的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氫鈉5～10mmol/kg/24小時，方可使血漿HCO-3濃度維持在正常水平；也可與構椽酸鹽緩沖液交替服用。配方：枸椽酸鈉50g，枸椽酸鉀50g，枸櫞酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。補充大量NaHCO3后流入遠端腎單位的量增多，超
概述Ⅳ型腎小管性酸中毒的發病機制
正常情況下，遠端腎單位的皮質集合管在醛固酮調節下，增加Na+的吸收，促進K+和H+的分泌。本型腎小管酸中毒發病機制尚不完全清楚。目前認為醛固酮缺乏以及遠端腎小管對醛固酮反應降低是主要發病環節。醛固酮缺乏使遠端腎小管不能潴留Na+ 、排K、排Cl-，泌H+而引起高氯性酸中毒與高血鉀。腎素缺乏是低醛
治療Ⅳ型腎小管性酸中毒的相關介紹
本病治療原則主要是控制高鉀血癥和糾正酸中毒。 1.降低血鉀 (1)限制鉀的攝入，食物含鉀宜
關于II型腎小管性酸中毒的簡介
本征為近端腎小管重吸收碳酸氫根功能減退，致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸氫根減少，到達遠端腎小管的碳酸氫根增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸氫根增多，尿pH升高；若血中碳酸氫根下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸氫根完全吸收時，則尿可恢復酸性，尿pH可下降。此外，
治療II型腎小管性酸中毒的簡介
1.防止誘發本病加劇的因素。 2.糾正酸中毒；補堿可口服或靜滴碳酸氫鈉。亦可給復方枸櫞酸鈉。 3.有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀。 4.有嚴重骨病者可給鈣三醇，需注意血鈣變化。
簡述兒童腎小管性酸中毒的診斷依據
凡有下列情況者須考慮RTA：不明原因的低鉀癥狀，且反復發作；不明原因的生長發育遲緩，并可除外維生素D缺乏性佝僂病及侏儒癥；不明原因的酸中毒，經一般堿劑治療不易糾正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脫水，而尿糖正常，除外尿崩癥及糖尿病者；難治性脫水酸中毒；有上述情況時可進一步作碳酸氫鹽滴定，
腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾，耳聾的發病時間，從出生帶年長兒時間不等。 2.Ⅱ型 除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，
概述兒童腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
近端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸
腎小管性酸中毒的 病因及臨床表現
病因 1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒 （1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。 （2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等
概述遠端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病輕者可無癥狀，典型者有以下表現： 1.高氯性酸中毒 由于排H障礙，尿可滴定酸及NH4排出減少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端腎小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持續性丟鈉，引起細胞外液容量減少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血癥。另有人認為高