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  • 發布時間:2021-06-11 11:19 原文鏈接: 特發性血小板減少性紫癜(ITP)知識問答(二)

    ITP的治療有:
    (1)糖皮質激素(以下簡稱激素)是ITP的首選治療藥物。強的松片通常從1mg/kg/d開始,也可按等量換算的方法應用甲潑尼龍片。對于出血較重者,可短期使用地塞米松或甲基強的松龍。一般應用7~10天血小板上升,2~4周達到高峰值,血小板穩定(升至正常或接近正常)后可逐漸減少激素用量,以小劑量強的松(5~10mg/d)或等量的甲潑尼龍維持治療3~6月或更久。病程短的初治者有效率高于80%。若激素治療4~6周后,患者血小板仍未升高,說明強的松治療無效,應迅速減量至停用,而改用其他治療。在臨床中,常常遇到三種情況導致治療不充分:一是激素減量過快,在血小板尚未穩定時就開始減量,或穩定后減量太快。二是停藥過早,不做維持治療。三是激素用量不足,包括開始劑量和維持劑量,主要是擔心長期應用后的諸多副作用。應在臨床治療上強調初始治療足量(可根據體重計算激素用量)、減量適當和個體化、較長時間維持治療(維持治療的激素量見上述)的重要性。也應教育患者按照醫囑用藥,不能自行停藥而前功盡棄,也不能自行減量激素而影響療效。
    (2)大劑量靜脈丙種球蛋白,適用于①出血明顯、危及生命的危重型ITP,尤其是兒童急性ITP;②難治性ITP(RITP);③不宜用激素治療的ITP如孕婦、糖尿病、潰瘍病、高血壓、結核病等;④需迅速提升血小板的ITP患者,如急診手術、分娩等。劑量為0.4g/kg/d×5d或者1.0g/kg/d×2d。
    (3)脾切除:正常人生理條件下有1/3的血小板儲/扣留于脾臟中,ITP患者之脾臟則是產生血小板抗體和破壞血小板的主要場所,有認為(西醫觀點)切脾是目前唯一可治愈ITP的手段。對于①激素治療3~6個月(有說>6個月)無效者;②激素治療有效,但需較大量維持者如>30mg/d;③使用激素有禁忌者等,可以考慮脾切除,有效率為70%~90%,術后出血迅速停止,血小板計數短則切脾后立馬(甚至術者還沒有關上腹腔)就迅速上升,長者幾天也會上升。僅有少部分患者切脾后起初有效,而后復發,但是即使這部分患者對其他治療的反應性也增高,如糖皮質激素的需要量可減少。只是因脾切除后可能繼發爆發性肺部感染(OPSI)或敗血癥(PSS),最好是10歲以上兒童才考慮作此手術。因OPSI/PSS雖然不常見但會致命,尤其是切脾后2年之內,國外建議術前進行免疫接種預防芽孢菌(encapsulated organisms)如肺炎鏈球菌和嗜血流感桿菌感染,切脾后也要接種。
    (4)免疫抑制劑治療如長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素A、霉酚酸酯(驍悉)等,主要用于治療RITP。
    (5)一般止血藥的應用,如安絡血、止血敏、立止血等。
    (6)其他西藥如達那唑、血漿置換、α干擾素(IFN-α)、大劑量維生素C、抗CD20單克隆抗體 (rituximab,美羅華)和TPO及其受體激動劑等。目前對RITP的治療除了經典糖皮質激素治療、大劑量靜注丙種球蛋白、環孢素A、IFN-α、rituximab和驍悉以外,尚可進行如下試驗性治療:抗Rh(D)免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H(阿倫單抗)、免疫吸附和清除幽門螺桿菌(Hp)。
    (7)中醫藥辨證論治。
    河南大學第一附屬醫院血液科通過中西醫結合治療ITP。在此僅舉典型一例,最近本中心用中西醫結合治療一位經切脾仍無效的二十余年慢性難治性ITP患者,可以說取得了較好的效果。患者可謂多災多難,在2010年11月9日來本中心治療之前,相繼做過扁桃體切除術、闌尾切除術、脾切除術和膽囊切除術(你可能會說“能拿掉的都拿掉了”),光肋骨骨折就發生過兩次,每次各斷兩根,血小板僅有幾千(<10×109/L)。經過本中心中西醫結合治療患者血小板先維持在10萬以上(>100×109/L),而后一段時間一直維持在20萬以上(>200×109/L)(亦即隨著激素的減量,血小板不降反升),至2011年6月19日血小板一直正常,而激素已經停用。(請參見患者的感謝信)
    需要注意的是單采血小板輸注,因為會產生同種異型血小板抗體,一般不主張血小板輸注,因此要嚴格掌握指證,除非危重出血和手術前,迫不得已才輸注,而且,最好輸注經HLA配型相合的單一供者血小板(SDP)。
    ITP為自身免疫性、良性疾病,目前尚無根治的方法。ITP的治療目的是使患者的血小板數目提高到安全范圍,防止嚴重出血,降低病死率,而不是使血小板數目達到正常范圍。因此在臨床中若患者血小板大于30×109/L,無出血表現,且患者不從事增加出血危險的工作或活動,可不予以治療,但應隨訪觀察。若血小板低于30×109/L,或有出血癥狀,或年齡較大,患病時間久,或存在凝血障礙、血小板功能缺陷,或有高血壓、感染、外傷等因素,或服用抗血小板聚集藥物等,則需要進行治療干預。對于不需要治療干預的患者,若過度治療會增加感染等并發癥的發生率,嚴重者會有生命危險。對于需要治療的患者也要結合出血危險、療效、副作用和患者的依從性等,綜合考慮,權衡利弊,采用適當的個體化治療,在不影響療效的前提下最大限度地降低藥物副作用。
     7. ITP預后如何?
    答:ITP不是惡性病,除極少數因血小板低于1萬(10×109/L)、發生危及生命的出血外,一般預后良好。急性型尤其是兒童患者80%會自發緩解。慢性型(尤其是難治性)患者雖反復發作,病程較長,但經中西醫結合、切脾等綜合治療后,大多數也可痊愈。
     8. 容易導致血小板減少和阻礙凝血(即影響血小板數量和功能)的藥物、化學品、飲品和食物有哪些?
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    (1)首先是藥物,除了上述第6問提及的藥物以外,還包括如下一些:
        * chondroitin sulfate 硫酸軟骨素
        * heparin (can also cause thrombocytopenia) 肝素(也可導致血小板減少)
        * goldenseal 白毛茛(gèn)(beriberine黃連素)
        * SSRI (Prozac, etc.) 三環抗抑郁劑(百憂解等)   
        * quercetin, rutin, and related bioflavonoids 槲皮素,蘆丁,以及相關生物類黃酮
        * omega 3 fatty acids ω-3脂肪酸(鮭魚中就含有)(即魚油的主要成分,詳下)
        * guarana 瓜拉那 [又稱為巴西可可,為巴西土特產。從巴西的亞馬遜香無患子(Paullinia cupana)樹種子制備的干燥糊劑,用作腹瀉收斂藥。是比咖啡還咖啡的東西,能量食品,消除疲勞,是這個世界上含咖啡因最多的植物]
        * pycnogenol (天然氧化劑)碧蘿芷(zhǐ)(法國沿海特種松樹樹皮提取精華,天然聚合40多種抗氧化活性成分,是全球醫學界公認最強的美容抗衰老物質,其抗氧化的能力是天然VC的170倍,天然VE的350倍,SOD的數百倍,被歐美女人譽為“口服的化妝品”、“皮膚營養黃金”、“血管衛士”、“保鮮伴侶”)
     
        * 慶大霉素
        * 頭孢類抗生素(又稱為先鋒類消炎藥)
        * 磺胺
        * 利福平
        * 利奈唑胺
        * 大蒜素(抗真菌藥)
        * 奎寧(抗瘧藥)
        *卡馬西平
        *苯妥英鈉
        * 大多數抗腫瘤化療藥物(骨髓抑制性化療藥物,myelosuppressive drugs)
        * 蛋白酶體抑制劑硼替佐米
        * 磷酸二酯酶3抑制劑、強心藥氨力農
      * 帕金森病治療藥物多巴絲肼片(美多芭)
        * 血管擴張劑羥苯磺酸鈣片/膠囊/分散片
        * 丁苯酞軟膠囊(恩必普)(具有抗腦血栓形成和抗血小板聚集作用)
        * 前列地爾注射液(力邦喜通)(抑制血小板的聚集)
        * 煙酸
        * 苯丙醇胺(又稱去甲基麻黃素或去甲麻黃堿,英文名phenylpropanolamine,縮略為PPA,為減充血藥,用于充血相關的過敏、感冒等疾病。在2000年有研究發現有可能導致腦麻痹,使不少藥廠立即停止相關產品的發售。一項研究還發現它會讓使用該藥的婦女增加出血性腦中風的風險)
        * 維生素E 
        * 人參
        * 速效傷風膠囊
        * 牛黃解毒片(牛黃解毒片是很破壞血小板的)
        * 活血化瘀中草藥、中成藥和中藥針劑如川芎(xiōng)(有抑制血管平滑肌收縮、增加腦血流量、降低外周血管阻力、降低血小板表面活性、抑制血小板聚集等作用)、靈芝(抗血小板聚集及抗血栓作用)、穩心顆粒、銀杏滴丸、復方丹參滴丸(具有降低血小板粘附率和血栓指數、抗血小板聚集作用)、刺參粘多糖注射液(具有抗凝血、血栓藥理作用)、磷酸川芎嗪片(有抗血小板聚集、擴張小動脈、改善微循環和活血化淤作用。并對已聚集的血小板有解聚作用)等等

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    (2)其次是化學品,如
        * 酒精(百藥之長“酒”的主要成分)
        * 氯氣
        * 農藥 
        * aspartame 阿斯巴甜(即糖精)
        * 魚油(深海魚油)(詳見下)
     
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     (3)再次是飲品,如
        * 啤酒(特別是黑啤酒)
        * 紅葡萄酒(詳見下)
        * 米酒(酒釀、甜酒)(前面三者均含有所謂的“百藥之長”——酒)
        * 綠茶(如果在喝中藥,所有的茶都不要喝哦,因為茶是解藥的)
        * 滋補水(滋補飲料)中也發現有奎寧
     
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    (4)最后是食物,有不少,包括
        * 藍莓
        * 櫻桃(很補鐵,但是吃多容易上火)
        * 桃 (破血的)
        * 銀杏 包括銀杏葉和白果(銀杏子)
        * 紅色/紫色葡萄(也包括提子)及其制品(葡萄汁、葡萄干、紅葡萄酒)(具有類似阿司匹林的抗凝作用)(特別提醒一下,紫葡萄、紫葡萄干和紅酒,這幾個大家盡量別沾)
        * 西紅柿(番茄) 西紅柿汁(里面的籽)含番茄紅素(lycopene)等,對血小板聚集有影響
        * 黑木耳(降低血黏度,補血活血,可適量)
        * 白木耳,即銀耳(因含腺嘌呤苷,有抗血小板聚集的作用)
        * 柿子椒(抑制血小板聚集、防止血栓形成)
        * 草莓 (抑制血小板聚集、防止血栓形成)
        * 菠蘿 (抑制血小板聚集、防止血栓形成)
        * 檸檬(抑制血小板聚集、防止血栓形成)
        * 紫菜、海帶
        * 苦瓜(發現含有奎寧)
        * 山楂
        * 橘子(具有類似阿司匹林的抗凝作用),但是橘子含有大量的VC,還是可以適量吃的。
        * 香菇 (抑制血小板聚集)(不過,有一種蘑菇丁兒,也叫山蘑還是可以吃的,對增加白細胞很好,還有金針菇補鐵)
        * 羊肉(羊肉很熱啊,容易上火的,凡是容易上火的食物盡量少吃,甚至盡量避免)
        * 巧克力(深色)(具有類似阿司匹林的抗凝作用)(研究發現,巧克力會發揮低量阿斯匹林的功能,有助于減低血管阻塞的風險。巧克力會抑制血小板聚集。巧克力不可以吃,那可可粉也不行,還有咖啡)
        * 大蒜(有舒張血管、抗血小板凝集和阻止膽固醇的生物合成作用,并兼有殺菌解毒功效)
        * 洋蔥(有降血脂和抗動脈硬化作用,對高血壓病人還有降血壓作用)
        * 生姜(也是一味中藥。具有類似阿司匹林的抗凝作用)
        * 辣椒,尤其是紅辣椒,因含有番茄紅素(lycopene)
        * 西瓜,因含有番茄紅素(lycopene)
        * 番木瓜,即木瓜,因含有番茄紅素(lycopene)
        * 蘆薈
        * 魚,特別是青魚(因為魚肉中所含的20碳5烯酸,可抑制血小板凝集,從而加重出血性疾病患者的出血癥狀。魚和海鮮,我覺得對于所有病人一般都是少吃為好。魚里含有一種東西,阻止凝血的。可以吃,少吃,特別是海魚。偶爾吃沒事。魚也不是不能吃,就是少吃嘛,其實很多食物都不能吃太多的)
     #魚和黑木耳并非人人皆宜吃#
    魚和黑木耳是家常菜中最好的兩道菜,也是健身的佳品,但并非人人皆宜吃。如患有血小板減少癥的人,多吃魚和黑木耳可引起出血現象。因為在魚肉中含有一種不飽和脂肪酸,即二十碳五烯酸物質,其代謝產物為前列環素,具有抑制血小板活性和聚集的作用,所以血小板減少者多吃魚、尤其多吃青魚,可能引起出血現象。同樣,黑木耳也含有一種叫嘌呤核苷的物質,也具有這樣的作用。因此,盡管黑木耳有一定的降脂、降血黏度和預防動脈硬化的作用,為了防止出血現象的發生,所以血小板減少者,還是盡量少吃魚和黑木耳較為穩妥。
    另外,在肝硬化合并有脾功亢進的病人,由于肝臟功能下降,合成凝血因子(如凝血酶原等)減少;由于脾功亢進,其血液循環中的血小板一般都偏低,就更需要注意少吃魚和黑木耳。此外,患有自發性出血傾向的人,也要少吃這些為
    好。
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    注:
    (1)對于食物,最好呢,什么都吃點,別太偏食。ITP禁忌的東西呢,一定一定少吃一點,控制一下自己的嘴巴哦,畢竟健康第一嘛。
     (2)飲食很重要,尤其病人,主要我覺得是整個身體機理的調整。整體的調理最重要。 
    (3)當然,西藥中的禁忌藥物是絕對不能吃的,食物嘛,還是可以嘗一嘗滴......譬如巧克力。
    (4)我覺得也不用太絕對,特別是小孩正是發育的時候,需要營養均衡,就是注意別吃太多了!
    (5)再次提醒,食物禁忌不需要太絕對,偶爾吃點沒關系的,最好五谷雜糧什么都吃,不挑食。
    (6)只是需要注意別貪食,還有就是在有出血癥狀期間少吃應避免的食物。
    (7)特別要記住,帶殼的海鮮不要吃,辣的、酒、綠豆不要吃。
    (8)服激素和中藥時還都有不同的特殊禁忌,請病友們多多留意!如在服用糖皮質類激素時,不適宜吃梨。服用中藥的時候,不應用茶、咖啡、綠豆、白蘿卜、空心菜和海鮮等。

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