1.臨床資料
患者，男，48歲，心悸、氣短2個月，因兩周前出現上腹部不適，胃部灼熱等癥狀于2015年9月來我院就診。查體：呼吸深快，心率122次/分，體溫：37.1℃，血壓：110/70mmHg。左眼因急性虹膜炎失明。神志清晰，腹部壓痛不明顯，心影不大。心電圖：竇性心動過速。
肺部CT：①雙下肺多發索條影；②雙側胸腔積液；③心包積液；④心室內可見約兩處團塊狀低密度影，較大者大小4.1cm×3.5cm，CT值約2.9Hu。心室內團塊狀低密度影，請結合臨床。肝臟超聲未見明顯異常占位。頭部及胸椎CT：①胸椎退行性改變。②頭部CT掃描未見異常。
超聲心動圖：心臟各房室腔大小尚正常，心室壁厚度正常，運動不協調，幅度正常。左室后壁及右室前壁心包腔可探及液性回聲，深徑27mm 及24mm。EF53%，FS27%。心尖四腔心切面顯示（圖1、2）左室心尖部至右室側可見不規則形欠均質性中等回聲團，范圍125mm×82mm。左室長軸切面顯示（圖3）其范圍102mm×82mm，邊緣不整齊，CDFI內部偶可見點狀血流信號。
三尖瓣開閉受腫塊影響，顯示欠清。二尖瓣、主動脈瓣及肺動脈瓣開閉正常。超聲提示：心尖部實性包塊，惡性腫瘤可能性大。治療兩周后無明顯好轉。轉到上級醫院后因心率持續較快，未能行冠脈CT及冠脈造影檢查。完善相關檢查后，先后進行心包穿刺及胸腔穿刺抽液，癥狀有所緩解，穿刺液體細胞學診斷：送檢標本內見大量紅細胞，少量淋巴細胞及中性粒細胞。
血清中腫瘤標志物檢查：腫瘤相關抗原CA125增高。經進一步詢問病史，患者9年前因發現大腿腫物約1年，膝關節腫脹及活動后疼痛就診，相關檢查后行左大腿腫物腘窩處肌層腫物手術，大小約16mm×11mm×9.5mm，術后病理學檢查證實為脂肪肉瘤。術后1年發現腰部及背部腫物，手術后病理證實為粘液性脂肪肉瘤。經專家研討會診，決定對其心臟腫塊進行局部穿刺活檢術，術后病理診斷為脂肪肉瘤，圖4所示。
2.討論
脂肪肉瘤是惡性軟組織腫瘤中較常見的一種。多見于30-70歲患者，以50歲左右發病最多。男性多于女性。一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，最常發生于下肢（如腘窩和大腿內側）、腹膜后、腎周、腸系膜區以及肩部。通常體積較大，直3-10cm多見，后腹膜巨大者直徑可達20cm 以上，腫瘤常為結節狀或分葉狀，質軟或稍硬。組織學上分化不好者有30%-40%發生轉移，而分化好的則較少發生轉移。
雖然也有轉移至肝臟、脊髓，但以肺轉移多見。原發于心臟的脂肪肉瘤較少見，多發生于右心房室。占全部心臟肉瘤的比例不到1%，而脂肪肉瘤轉移至心臟較原發性心臟脂肪肉瘤常見，以兒童多見。在超聲心動圖上，原發性脂肪肉瘤因不同發展階段及不同病理類型而聲像圖表現各異。粘液性脂肪肉瘤聲像圖表現為腫塊內部大部分為低至無回聲區，如瘤內成分以粘液性組織為主，聲像圖多為無回聲的假性囊腫。而心臟轉移瘤多分布于心臟的外膜和肌層，其次是心包，心內膜極少見。其超聲表現常常具有心臟原發惡性腫瘤的超聲特點：即最常發生于右房，惡性腫瘤形體多數較大，呈分葉狀或不規則形，內部回聲不均勻。
腫瘤多呈浸潤性生長，與心壁的附著面較廣，多無蒂，活動度小。腫瘤可侵及心壁內，并累及心包，對瓣膜有不同程度的破壞，亦有心包積液，可有原發腫瘤的病史和表現。對于原發性心臟粘液型脂肪肉瘤，因早期腫瘤體積較小缺乏特異性表現，大多在腫瘤長大阻塞三尖瓣或右室流出道出現右心功能不全時才被確診，癥狀出現到明確診斷平均需要10.6個月。
鑒別診斷上，轉移性心臟脂肪肉瘤的超聲心動圖有時不易與轉移癌、心腔內癌栓及良性腫瘤區別，心包間皮瘤和間皮癌在超聲心動圖上也往往難以鑒別。部分來源于不同組織器官的惡性腫瘤轉移至心臟，其轉移瘤可具有原發腫瘤的特征，如股源性肉瘤，其心臟轉移瘤可有鈣化表現。超聲檢查對部分原發性及轉移性腫瘤很難做出鑒別診斷，需結合病史、其它影像學檢查及病理學檢查做出最終診斷。本例脂肪肉瘤成人患者9年后發生心臟轉移較為少見。因腫瘤巨大、對心臟腔室有部分粘連，經多學科專家會診最終決定對其進行大部分手術切除，術后隨訪該患者癥狀明顯緩解。