1.病例報告
1.1一般資料
女，50歲，身高160 cm，體重50kg。因頸部疼痛伴左側肢體麻木6年，加重伴跛行半年入院。臨床診斷為頸7-胸1椎管內腫瘤，擬在全身麻醉下行椎管內腫瘤切除術。患者34年前在外院被診斷為法洛四聯癥，未行手術治療，自訴平素活動較少，無法從事輕體力勞動，未育，乙肝表面抗原陽性、e抗體陽性、核心抗體陽性，余既往史無特殊。
入院體格檢查：神志清楚，脈搏64次/min，呼吸頻率18次/min，上肢無創血壓98mmHg/64mmHg（1mmHg=0.133kPa）。患者杵狀指（趾）明顯，胸骨左緣第2~4肋間可聞及噴射樣雜音。左上肢肌力5級，左下肢肌力4級；右上肢肌力5級，右下肢肌力4級。四肢肌張力正常，頸項部壓痛、叩擊痛，胸6水平以下左側肢體及軀干痛覺過敏，左側Babinski征陽性。患者入院次日行動脈血氣分析提示：SpO2 79%、PaO2 45.90mmHg、Hb178g/L。ECG示竇性心律、不完全右束支阻滯、T波深倒置。
經胸心臟彩色多普勒檢查提示：①正常肺動脈位置未探及肺動脈；②肺動脈主干疑似起源于動脈干左側（肺動脈高壓）；③室間隔缺損；④右室壁肥厚；⑤右心相對偏大；⑥三尖瓣輕度關閉不全；⑦左心室收縮功能正常，左心室射血分數66%。患者擬在俯臥位下行椎管內腫瘤切除術，進一步完善術前評估。
氣道評估方面，患者張口度可，頭頸部活動度可，MallamptiI級，牙齒無松動或缺失。心肺功能評價，紐約心臟病學會（New York Heart Association,NYHA）心功能分級Ⅲ級，修正心臟風險指數評分3分。患者ASA分級Ⅳ級。
1.2麻醉過程
手術日晨，麻醉科醫師提前入室做麻醉前準備，備好急救藥品及相關儀器。患者平車入室，頭高位。監測模擬心電、無創血壓和SpO2。監護儀示心律齊，75次/min。患者自主呼吸，未吸氧情況下SpO2 79%，無創血壓116mmHg/61mmHg。隨后開放外周靜脈通路，靜脈滴注乳酸鈉林格液（生產批號：8I79G13，中國大冢制藥有限公司）500ml擴容，并予以面罩純氧6L/min。在利多卡因（生產批號：C1810261，中國大冢制藥有限公司）局部麻醉下順利行右橈動脈穿刺測壓。此時，監測有創動脈血壓153mmHg/68mmHg、無創動脈壓130mmHg/61mmHg、心率81次/min、SpO2 86%。
開始麻醉誘導，在隨后75s內依次緩慢靜脈注射依托咪酯（生產批號：20181009，江蘇恩華藥業股份有限公司）16mg、舒芬太尼（生產批號：1180102，宜昌人福藥業有限責任公司）15μg、羅庫溴胺（生產批號：180607，浙江仙琚制藥股份有限公司）50mg，行面罩通氣并手動控制呼吸2min后在可視喉鏡下行氣管插管（7.0#、深度21 cm）并連接麻醉機（潮氣量400ml，頻率12次/min），觀察呼氣末二氧化碳與氣道壓波形，確定氣管導管在位后固定氣管導管，予1.0%七氟醚（生產批號：18102031，江蘇恒瑞醫藥股份有限公司）持續吸入（純氧、流量2L/min）。
在麻醉誘導、氣管插管及固定導管過程中，患者無嗆咳和體動，血流動力學穩定。隨后，麻醉科醫師順利行右鎖骨下深靜脈置管。操作完成后，患者心率61次/min、SpO2 98%、有創動脈壓102mmHg/50mmHg、無創動脈壓83mmHg/39mmHg。同時，行血氣分析（pH7.31、PaCO2 54mmHg、PaO2 77mmHg、K+3.2mmol/L、Ca2+1.20mmol/L、血糖5.9mmol/L、Hct49%）。根據血氣結果靜脈泵注氯化鉀（生產批號：9887K3，中國大冢制藥有限公司）2.0g、硫酸鎂（生產批號：H33021961，杭州民生藥業有限公司）2.5g，隨后每小時行血氣分析1次。改為俯臥位前，患者頭部上三釘前予以靜脈推注舒芬太尼10μg，體位翻轉后患者生命體征平穩。
外科切皮前，給予羅庫溴胺20mg，術中采用靜吸復合麻醉維持，七氟醚濃度為2.0%，瑞芬太尼（生產批號：80B09011，宜昌人福藥業有限責任公司）0.15μg·kg-1·h-1泵注，維持MAC≧0.7，術中按需間斷靜脈推注去氧腎上腺素（50μg/次，生產批號：07181201,上海禾豐制藥有限公司），維持有創動脈收縮壓98~122mmHg、有創舒張壓50~62mmHg、MAP62~80mmHg、SpO2 90%~100%，心率59~69次/min。手術時長為3h20min，術中出血600ml，尿量1200ml。術中共輸注乳酸鈉林格液2600ml。手術結束后，患者在保持一定麻醉深度下帶氣管導管轉入ICU，術后48h鎮痛泵持續靜脈泵入鎮痛藥［舒芬太尼150μg+右美托咪定（生產批號：H20183219，揚子江藥業集團）150μg+甲氧氯普胺（生產批號：H31021522，上海禾豐制藥有限公司）20mg，共100ml］。
入ICU1h后，患者神志完全清楚，能根據指令配合動作，自主呼吸運動平穩，呼吸頻率18次/min，鼻導管吸氧下SpO2維持在96%。聽診雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。心率82次/min，律齊。氣管導管拔出過程平穩順利，嗆咳反射恢復良好。拔管后痰量不多，呼吸循環平穩。1d后，患者轉回病房。術后10d患者恢復良好出院。病理結果提示，椎管內腫瘤為脊膜瘤（WHO1級）。
2.分析與討論
法洛四聯癥是一種發紺型先天性心臟畸形，多需在嬰幼兒期進行外科治療。未經矯治的法洛四聯癥患者能存活至40歲者僅有3%。能存活至成年的未矯治法洛四聯癥患者，右室流出道梗阻和右向左分流程度較輕。盡管如此，本例患者基礎SpO2仍僅有79%，Hb為178g/L。
本例患者術前評估面對的風險包括：①未矯治法洛四聯癥成年患者存在長期明顯低氧血癥及心肺功能不全，對麻醉及手術耐受力差。②該患者需全程俯臥位下完成手術，增加了血流動力學的不穩定性。③該患者術后蘇醒仍需平穩過渡，盡量維持血流動力學穩定。法洛四聯癥患者麻醉管理的首要目標為避免右室流出道的痙攣，并減少經室間隔的右向左分流，增加肺循環血流量。針對上述情況，在完善術前評估并綜合分析后，采取前述麻醉管理方案。
麻醉誘導前行有創血壓監測，以實時掌握麻醉誘導期間患者血流動力學變化。麻醉誘導期間，適量緩和地靜脈推注鎮靜、鎮痛藥物與肌松藥，并隨時使用去氧腎上腺素，以增加外周血管阻力，減少右向左分流量，有助于防止患者發紺加重，并提高SpO2。因硫酸鎂具有抗傷害感受、抗炎、抗心律失常和神經保護等作用，故在補鉀同時予以補充硫酸鎂。
對該患者而言，除常規俯臥位手術可能引起的一些并發癥外，還存在法洛四聯癥患者容易發生的并發癥。胸腹部受壓可限制胸廓的擴張，嚴重時可能使二氧化碳蓄積；俯臥位時，還可壓迫下腔靜脈使靜脈血回流受阻，不僅使心排血量降低，進而引起血流動力學波動，還可能使下半身靜脈血通過椎旁靜脈網經奇靜脈回流，加重椎管內術野的出血和滲血。
上述情況若未注意或未恰當處理，可能使患者的心功能惡化。在術中麻醉管理上，可使用靜脈或吸入麻醉，也可聯合應用，以抑制術中各種應激反應，并避免心率偏快，維持心肌供氧平衡。此外，術中每小時行一次動脈血氣分析，積極地糾正內環境紊亂，以避免酸中毒。此外，為增加患者肺循環血流，采取小潮氣量通氣（8ml/kg，12次/min）但未用呼氣末正壓。
在液體輸注管理上，該患者Hb水平高，全程予以晶體液輸注。在術中監測手段上，監測應聚焦于患者的心功能，患者處于俯臥位而未能實施經食管超聲檢查以實時監測心臟結構及功能；患者存在未矯治法洛四聯癥，為肺動脈導管臨床使用的相對禁忌證，故未予以放置。此類患者的術后蘇醒階段管理的核心為提供良好鎮痛，密切監測氧供和循環，維持血流動力學穩定，并減輕心臟應激，讓患者逐漸恢復并過渡到術前氧合狀態。
本案例在處理上可能仍有不足之處，比如未對患者麻醉深度進行監測，未使用FloTrac等高級血流動力學管理手段等。該患者心功能較差，且為發紺型先天性心臟病，術中維持腦的血流灌注和氧合十分重要。腦氧飽和度監測技術可評估腦組織氧供與氧耗，而在全身麻醉或鎮靜的患者中腦組織缺血/缺氧不易被發現，腦氧飽和度監測可及時發現全身麻醉患者腦組織缺血/缺氧時的腦氧飽和度受損情況，以指導預防并減少腦缺血和缺氧損傷。充分理解并掌握該類患者的心臟結構畸形和病理生理改變，預防容量不足，適當維持外周阻力和避免增加心肌收縮力是法洛四聯癥患者麻醉管理的要素。此外，還應充分考慮手術應激、麻醉藥物等外在因素對患者的影響，對抗消除不良因素，從而保證患者順利度過圍手術期。
