術后第1天，患者晨8時血皮質醇44.22nmol/L，FT34.08pmol/L，FT4 16.05pmol/L，TSH 0.223 7 U/L，GH0.158μg/L，LH 0.72 U/L，FSH 1.36 U/L，PRL233.84U/L，體重下降10kg，糖尿病飲食后血糖控制可，空腹血糖為5～6mmol/L。因患者出現尿量增加、電解質紊亂，考慮全垂體功能低下，予醋酸去氨加壓素、潑尼松龍、左甲狀腺素鈉替代治療。術后4個月復查MRI，提示腫瘤復發，予立體定向放射外科治療＋替莫唑胺化學治療。2016年9月初患者發生肺部感染，長期臥床后并發肺栓塞，于2016年9月22日死亡。
2.討論
第三腦室CG于1998年由Brat等首先提出，2007年WHO 將其歸類為起源不明的低級別腫瘤（WHOⅡ級）。國外一篇綜述納入了81例CG患者，男、女比例約1∶1.45，大部分為成年人，中位年齡為48歲，僅4例為兒童。CG大部分發生于第三腦室前部或鞍上區，多侵犯下丘腦，但也有侵犯顳頂區、左側丘腦、放射冠和丘腦的報道。CG的臨床表現包括頭痛、惡心、視野缺損、肢體無力、內分泌功能紊亂等非特異性癥狀，產生癥狀的原因是由于瘤體壓迫或侵襲周圍結構（如視交叉、下丘腦等），還可能產生與腦積水相關的癥狀，而少有患者表現為肥胖和月經不規則的報道。
本例患者的不明原因體重增加可能是腫瘤壓迫下丘腦導致的下丘腦性肥胖。在下丘腦性肥胖中，腫瘤為最常見的原因，腫瘤本身可破壞下丘腦正常結構，引起食欲亢進，能量攝入增加。也有研究發現，下丘腦性肥胖患者的基礎代謝率較對照組低，能量消耗減少。提示，腫瘤壓迫下丘腦，破壞機體能量調節穩態，是本例患者肥胖的重要原因。腫瘤切除術后患者體重下降10kg，進一步證明了這一點。
病程中，患者有性格改變，情緒易激，也可能與腫瘤壓迫有關。CG的神經影像學表現為腫塊大（直徑通常為2～4 cm），邊界清，呈圓形或卵圓形，多位于第三腦室附近，也可發展至下丘腦或鞍上區，也可能壓迫視神經、垂體等周圍組織。在CT圖像中，大部分病變都是高密度的，增強CT表現為均勻強化，少見鈣化、囊性變或壞死。在MRI圖像上，大部分CG在T1WI呈等信號，注射軋后呈均勻強化，但42%的T2WI呈高信號，37%呈等信號，另21%不均勻。
大部分CG的腫塊都是實質性的，部分患者腫塊中央有小的囊性灶。最近有研究發現，在T1WI呈等信號至輕微低信號的5例患者，在T2WI呈輕微高信號，在DWI呈低信號。有研究發現CG的磁共振波譜表現為膽堿（Cho）升高，乙酰天冬氨酸峰（NAA）降低，Cho/肌酸（Cr）＝2.38，NAA/Cr＝1.19，這可能提示CG為低級別腫瘤。本例患者的術前影像學表現與該文獻報道相符，但僅提示鞍上池和第三腦室區占位，故未能明確診斷。
CG腫塊肉眼所見多為灰紅色或灰白色破碎組織。光學顯微鏡下，腫瘤組織分布于空泡狀的黏液基質中，腫瘤細胞為卵圓形或多角形上皮細胞，聚集成簇狀或條索狀，細胞質嗜伊紅，核呈類圓形，核分裂像少見，染色質均勻，周邊可見炎性細胞因子（包括淋巴細胞和漿細胞）浸潤，部分病例可見Russel小體。免疫組織化學檢查示，腫瘤細胞中GFAP、波形蛋白呈強陽性，EMA、CK、CD34和S－100表達或不表達。典型的CG常表現為低增殖率，Ki67＜5%，但也有Ki67達20%的報道。
本例患者因肥胖入院，需鑒別庫欣綜合征和甲狀腺功能減退引起的繼發性肥胖。庫欣綜合征的臨床表現有滿月臉、水牛背、向心性肥胖等，實驗室檢查血皮質醇升高，行2mg地塞米松抑制試驗可確診。甲狀腺功能減退可表現為毛發脫落、心動過緩、肌無力等，實驗室檢查示甲狀腺素降低可確診。本例患者影像學檢查發現第三腦室占位性病變，需鑒別其他常發生于第三腦室區域的腫瘤，包括顱咽管瘤、生殖細胞瘤、脊索樣腦膜瘤、脈絡膜叢乳頭狀瘤等。顱咽管瘤位于鞍區或第三腦室，多發生于兒童和青少年，目前影像學檢查無法區分實體顱咽管瘤與CG，但可通過顱咽管瘤免疫組織化學染色CK、波形蛋白陽性和GFAP陰性表達，從而與CG相鑒別。生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發于松果體區，其次為鞍上池，多發生于男性青少年，而位于鞍上區的生殖細胞瘤則以女性多見。位于鞍上區的這類腫瘤患者常有尿崩、視力障礙和性早熟表現。
CG多見于成人，通過病理特征可確診。脊索樣腦膜瘤與CG在形態上很相似，但前者在影像學上多有與硬腦膜相連的表現，稱為“腦膜尾征”，免疫組織化學檢查示GFAP和CK陰性，多有EMA、波形蛋白D2－40陽性，從而可與CG相鑒別。脈絡膜叢乳頭狀瘤與CG的鑒別可從影像學表現上進行，前者表現為腦室內的花椰菜樣腫塊，密度或信號常不均勻，而CG腫塊多為卵圓形，呈局限性。CG的Ki67多＜5%，屬低度惡性腫瘤，治療上多采用手術切除的方法。然而，由于CG生長位置特殊，大部分病變都緊鄰或侵襲下丘腦，難以全部切除，部分患者術后易復發；并且CG患者常于術后發生下丘腦功能障礙，故預后不佳。
目前，由于CG病例數較少，術后放射治療和化學治療的作用尚不清楚。本例患者已行腫瘤切除術，但術后出現了尿崩癥、皮質醇功能減退和甲狀腺功能減退，故予替代治療；術后4個月患者腫瘤復發，遂行立體定向放射外科治療和替莫唑胺化學治療，之后并發肺部感染，于2016年9月因并發肺栓塞死亡。CG患者術后死亡的最常見原因往往不是疾病進展，而是肺栓塞和感染。其中，肺栓塞多發生于術后1個月內，約占死亡患者的1/3，而在術后1個月后發生肺栓塞而死亡的CG患者較少。
本例患者于術后4個月腫瘤復發，在接受立體定向放射外科治療和化學治療后并發肺部感染，于術后10個月發生肺栓塞死亡。提示，接受化學治療的CG患者，需預防感染，并避免長期臥床，謹防肺栓塞發生。本例患者術后出現全垂體功能減退，提示在CG患者的治療過程中，還需嚴密監測血電解質、皮質醇和甲狀腺功能，及時調整藥物劑量，避免嚴重電解質紊亂或激素紊亂的發生。