關于藥物治療小兒血管性血友病的介紹
治療目的即糾正出血時間和凝血異常，提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平。因出血時間只與大分子多聚體有關，因此vWF的來源及多聚體組成成分非常重要。 1.患兒需加強護理 避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。發熱時可用對乙酰氨基酚(撲熱息痛)。 2.局部止血 體表局部出血可壓迫止血或配合冷敷。鼻出血或創傷性出血時，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位。 3.替代治療 首選冷沉淀物，常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。這些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果。冷沉淀物10U/kg或新鮮血漿每天10ml/kg，可同時糾正出血時間及Ⅷ∶C的減少。vWF半衰期36h，輕癥出血者通常輸注1次即可控制出血，重癥出血者1次/d，維持3～4天，維持劑量減半。手術前、后應輸新鮮血、新鮮血漿或冷沉淀物。手術前2～4h輸血漿10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上，以后1次/d......閱讀全文
關于藥物治療小兒血管性血友病的介紹
治療目的即糾正出血時間和凝血異常，提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平。因出血時間只與大分子多聚體有關，因此vWF的來源及多聚體組成成分非常重要。 1.患兒需加強護理 避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。發熱時可用對乙酰氨基酚(撲熱息痛)。 2.局部止血 體表局部
關于小兒血管性血友病的檢查方法介紹
實驗室檢查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時期檢驗結果也可能不同，因此有必要重復檢測。 1.出、凝血檢查 血小板計數及形態正常，活化的部分凝血活酶時間(APTT)正常或延長，出血時間(Ivy法)延長，阿司匹林耐量試驗陽性。 2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ
小兒血管性血友病的發病機制介紹
vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上，長180kb。它由內皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體，可能是因子Ⅷ的載體。另一種受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維
小兒血管性血友病的預防和護理介紹
同遺傳病防治方法。加強異常染色體、基因攜帶者的檢測，對有患者家族中的孕婦進行產前診斷，以確定其中病人和攜帶者，并對他們進行有關本組疾病的遺傳咨詢，了解遺傳規律。對家族中的孕婦要采用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒為患者，可及時判斷預后和正確給以處理。 預防出血應自幼養成安靜生活習慣，以減少和
小兒血管性血友病的簡介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報道本病，認為是血小板功能異常或血管異常所致。現已明確von Willebrand Factor(vWF)質或量的異常引起vWD，伴有因子
關于小兒血友病的基本介紹
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏正。其發病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病
如何診斷小兒血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強，使血漿中vWF減少。有中等程度的血小板計數減少，出血時間延長，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計數正常。 2.獲得性vWD 小兒少見，多繼發于淋巴系
小兒血管性血友病的并發癥和預后介紹
并發癥 可并發貧血；過度出血可并發休克；可并發關節軟組織出血；偶有并發顱內出血而危及生命者。 預后 輕型vWD出血癥狀輕，較少發生嚴重出血，預后較好。通過對vWD的準確診斷，對患兒及其家長進行宣傳教育，嚴重出血已比較少見，患兒可以過相對正常的生活。而3型vWD患者出血嚴重，少數發生顱內出血
簡述小兒血管性血友病的臨床癥狀
1.臨床特點 大多數患兒自幼即有出血傾向，出血嚴重程度與疾病的類型、vWF質或量的異常有關。多以皮膚黏膜尤其是鼻、齒齦出血為主。外傷、手術如拔牙、扁桃體摘除術后有過度出血。女性青春期可有月經過多。3型vWD患兒可有關節、軟組織出血，極少數因顱內出血而危及生命。反復出血患兒易導致缺鐵性貧血。出血傾
關于小兒哮喘的診斷治療介紹
診斷 詳細詢問病史（包括發病誘因、發病的次數、每次發作的持續時間、發作的時間規律及季節性、既往治療措施及對治療反應等），了解本人及家族的過敏史，結合患兒發作時呼氣性呼吸困難，肺部聽診呼氣相延長，聞及呼氣相哮鳴音，診斷并不困難。皮膚變應原試驗也可輔助診斷。 治療 1.應該積極地治療，爭取完全