1 病例資料
患者男性，57歲，以“發現肝臟囊性占位4年”為主訴于2014年5月4日收入本院。患者4年前至當地醫院體檢腹部彩超示肝左葉囊性回聲，大小約10mm×20 mm，未予處理，2個月前復查腹部彩超提示肝左葉囊性回聲（50 mm ×60 mm），內透聲欠佳，無腹痛、腹脹，無反酸、噯氣，無嘔血、黑便，無腹瀉、便秘及里急后重，無食欲減退等，為求進一步診治至本院。
入院查體：體溫36.4℃，脈博64次/min，血壓148/99 mm Hg，腹平軟，無壓痛及反跳痛，未觸及腫物，既往高血壓病7年，最高180/110 mm Hg，口服降壓藥物血壓控制尚可。
入院查腹部彩超示：（1）肝彌漫性回聲改變（脂肪肝）；（2）肝左葉囊性回聲（50 mm ×48 mm，內透聲欠佳），腹部MRI 示：肝左葉前下方近胃竇處乏血供占位，多考慮良性病變（圖1）；肝左葉前下方近胃竇處見一類圓形長T1長T2信號影，DWI高b值病變部分彌散受限呈高信號，邊界清晰有薄膜，大小54 mm×53 mm×48 mm（前后頸×左右頸×上下頸），鄰近周圍組織受壓移位，靜脈注入Gd-DTPA后肝左葉前下方近胃竇處病變強化不明顯。余查血尿常規、肝腎功能、腫瘤標志物、胸部平片等未見明顯異常。完善術前準備于2015年5月8日行“腹腔鏡下肝左葉囊性占位切除術”，術中見胃前壁近幽門處一大小約70 mm ×60 mm×60 mm 實性腫物，表面粗糙，與周圍組織分界不清，周圍無明顯腫大淋巴結，遂中轉開腹將腫物切除，術后病理示（圖2）：胃竇異位胰腺。術后9d痊愈出院。
圖1 腹部MRI 結果 a：箭頭示為MRI 長T1 信號；b：箭頭示為MRI 長T2 信號；c、d：為T1、T2矢狀面重組圖
圖2 術后病理結果（HE染色） （胃幽門旁）鏡下見胃壁肌層肥厚，其內見異位胰腺，伴囊腫形成，囊壁被覆分化好的黏液柱狀上皮 a：×200；b：×400
2 討論
異位胰腺是指位于其他部位的與胰腺既無解剖上、也無血管相聯系的胰腺組織。1727年Schultz首次報道，1859年Klob病理證實，在臨床上較少見，大多數終身無癥狀，消化道癥狀缺乏特異性，表現為上腹痛、腹部不適、反酸、燒心、噯氣等，各癥狀沒有確切的流行病學資料，很難從臨床癥狀中診斷。其發生機制目前尚不明確，以前認為異位胰腺可發生于腹腔的任何部位，但現已明確，異位胰腺并不發生于結腸，主要位于胃、十二指腸、空腸，少見部位有膽總管、十二指腸乳頭部、肝、回腸、結腸、闌尾、膈肌、腸系膜、大網膜。大多數為單發，多發者少見。
異位胰腺的診斷主要依靠病理學檢查，輔助檢查可幫助診斷及鑒別診斷：（1）胃鏡及超聲內鏡一般表現為單發病灶，多位于胃竇部，為半球形及橢圓形黏膜下隆起，表面黏膜完整光滑。部分異位胰腺的病灶中央可見導管開口，呈臍樣凹陷改變。其不但可以進行定位及定性診斷，還可以通過活組織檢查取材而得到病理診斷，故為臨床診斷首選。（2）腹部CT表現為圓形或橢圓形腫塊，平掃見病灶大多密度均勻，腫塊與胃腸壁廣基相連，與正常胰腺密度相等或稍低，增強掃描多數有明顯強化，與正常胰腺組織表現相似。Kim等提出了CT上異位胰腺與其他腫瘤鑒別的5項標準：病變位于胃竇前區或十二指腸，呈腔內生長，邊界不清，病變部位黏膜增強，病變長短徑比值＞1.4。如聯合其中2項及以上進行診斷，敏感性、特異性分別為100%和82.5% ；如具備4項，敏感性、特異性分別為42.9%和100% 。（3）異位胰腺目前暫無詳細的MRI影像學表現統計資料。（4）消化道鋇餐造影檢查可見表面光滑、邊緣清楚的圓形充盈缺損，有時見所謂“中央導管征”或“臍樣凹陷”。由于異位胰腺可引起潰瘍、出血、梗阻、套疊，甚至惡變等可能，故一經發現即應手術切除。
由于異位胰腺臨床少見，影像學檢查缺乏典型特征，極易導致誤診。本病例誤診原因如下：（1）異位胰腺癥狀不典型，無特異性，本病例患者為體檢發現；（2）異位胰腺多位于黏膜下層，腔內生長多見，腔外生長少見，漏診及誤診率高，本病例為腔外生長，位于肝左葉與胃竇之間，與周圍組織黏連，位置不典型；（3）不典型的異位胰腺CT表現常與正常胰腺組織表現相似。對于典型的異位胰腺，如向消化道腔內隆起的異位胰腺在消化道造影中可表現為“中央導管征”，有助于鑒別診斷。該病例未行上腹部CT及增強掃描，而行腹部MRI 檢查，異位胰腺囊性改變與周圍組織解剖關系不明確，增強無明顯強化，與腺癌、間質瘤等難以鑒別，無特異性表現；（4）異位胰腺一般生長緩慢，本病例生長迅速，難以與惡性腫瘤鑒別而誤診。對于不能確診的左上腹部囊性占位，應考慮到異位胰腺的可能，需要進一步完善影像學CT、消化道造影及電子內鏡、超聲胃鏡等檢查，必要時行腹腔鏡下探查術。對于術前不能定性者，術中應行快速冰凍病理學檢查，以避免不必要的擴大切除而造成更大的損傷。
