臨床表現
臨床上表現皮膚針尖至粟粒大小紅色或暗紅色淤斑、紅色結節、紅斑后壞死性萎縮性皮疹，患者還可有眼、肺、腎、腸等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多種全身癥狀。[1]
以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼心、腎和膀胱等皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹病程中部分損害持續存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數中央迅速壞死，發生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣其上或有擴張的毛細血管。損害成批出現，少則幾個多則百余個散在分布較少相互融合。一般無自覺癥狀可持續數個月或數年。在皮膚損害出現后3周～10余年間發生腸損害多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及呈隱襲發病早期可僅為消化不良腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎故預后不良。剖腹探查，可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損害的患者中，有33%～50%并不產生嚴重后果。眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性復視、視盤水腫和視神經萎縮等。
診斷
（一）好發于20～40歲，男性多見。
（二）皮膚損害：淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發生在軀干后背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀瓷白色，周圍血管擴張。皮損成批發生，逐漸增多。皮疹無明顯不適。
（三）腸道壞死：由于小腸發生缺血性壞死，引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉，由于多發性腸穿孔引起腹膜炎。
（四）粘膜侵犯：眼睛球結膜、口腔粘膜發生的損害與皮膚損害類似。病情容易反復發生。患者常因為小腸壞死、腦梗死等臟器損傷致死。預后差。
（五）組織病理：小動脈壞死、閉塞改變是其特征。