與大多數神經變性疾病一樣，亨廷頓病缺乏特異性的治療方法，目前主要采用對癥治療。盡管目前尚無十分有效的藥物可以延緩亨廷頓病的進展，但舞蹈樣動作、精神障礙等常見癥狀通過合理的藥物治療均可獲得不同程度的改善，而且還可以提高患者的生活質量并防止并發癥發生。因此，在現階段缺乏有效治療方法的情況下，應重視對癥治療。對癥治療應集中在對心理與神經征候兩方面的癥狀治療，同時進行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹立信心，相互幫助，建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸（GABA）減少，膽堿能活動受抑制，而多巴胺活動過度，可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑
抗精神病藥物丁酰苯類藥物和吩噻嗪類藥物是主要治療藥物，可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物也有抗多巴胺能的作用。
提高膽堿的含量
毒扁豆堿抑制中樞膽堿酯酶的活性，阻止膽堿的降解，可改善舞蹈樣運動。
增加中樞神經系統的γ-氨酪酸含量
γ-氨基丁酸轉移酶的抑制劑，可能使中樞的γ-氨酪酸（GABA）含量升高，改善患者癥狀。
精神障礙的治療
亨廷頓病患者的精神障礙主要包括抑郁、強迫癥狀、易激惹、煩躁等人格改變、以及智力障礙。可用抗抑郁劑改善患者的抑郁癥狀，抗精神病藥物對人格改變具有一定療效。而對智力障礙目前尚無理想的藥物。
細胞移植
細胞移植又分為神經干細胞移植、胚胎干細胞移植和骨髓間充質干細胞移植，前者治療亨廷頓病的研究最多，然而細胞移植治療亨廷頓病尚處于探索之中，同基因治療一樣任重而道遠。
其他治療
可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。