治療亨廷頓病的相關介紹
與大多數神經變性疾病一樣，亨廷頓病缺乏特異性的治療方法，目前主要采用對癥治療。盡管目前尚無十分有效的藥物可以延緩亨廷頓病的進展，但舞蹈樣動作、精神障礙等常見癥狀通過合理的藥物治療均可獲得不同程度的改善，而且還可以提高患者的生活質量并防止并發癥發生。因此，在現階段缺乏有效治療方法的情況下，應重視對癥治療。對癥治療應集中在對心理與神經征候兩方面的癥狀治療，同時進行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹立信心，相互幫助，建成富有樂觀主義的家庭。 亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸（GABA）減少，膽堿能活動受抑制，而多巴胺活動過度，可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。 對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 抗精神病藥物丁酰苯類藥物和吩噻嗪類藥物是主要治療藥物，可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物也有抗多巴胺能的作用。 提高膽堿的含量 毒扁豆堿抑制中樞膽堿酯酶的活性，阻止膽堿的降解，可改善舞蹈樣運動。 增加中樞神經系統的γ-氨酪......閱讀全文
治療亨廷頓病的相關介紹
與大多數神經變性疾病一樣，亨廷頓病缺乏特異性的治療方法，目前主要采用對癥治療。盡管目前尚無十分有效的藥物可以延緩亨廷頓病的進展，但舞蹈樣動作、精神障礙等常見癥狀通過合理的藥物治療均可獲得不同程度的改善，而且還可以提高患者的生活質量并防止并發癥發生。因此，在現階段缺乏有效治療方法的情況下，應重視對
治療亨廷頓病新藥IONIS-HTTRX
近日，在新英格蘭醫學雜志上發表的一項研究中，來自UBC及其同事的研究人員首次證明，用于亨廷頓病的新藥IONIS-HTTRX（現稱為RO7234292）成功降低了突變亨廷頓蛋白的水平 -有毒引起亨廷頓病的蛋白質-在患者的中樞神經系統中。 “對于受這種破壞性遺傳性腦病引起的患者和家庭來說，這是一個
關于亨廷頓病的輔助檢查介紹
遺傳學檢測 是確診重要手段，PCR 法檢測亨廷頓基因(TT15)中CAG 重復拷貝數，正常人不超過38 個拷貝，患者在39 個以上，陽性率高，只需檢測患者本人，可作到疾病癥狀前診斷和產前診斷等。 腦電圖 可有彌漫性異常，無特異性。主要為低波幅快波，尤其額葉明顯，異常率占88.9%。α活動減
Neuron：治療亨廷頓氏病的新希望
在亨廷頓氏病動物模型中，通過調整一個關鍵信號蛋白的水平，研究人員能夠改善運動功能和腦畸形，亨廷頓氏病是嚴重的神經變性疾病的一種形式。新的研究結果可能為這種致命疾病奠定新的治療基礎。 這項研究顯示了對于亨廷頓氏病發展至關重要的生物途徑，研究負責人Beverly L. Davidson博士說：我們
新藥實現亨廷頓舞蹈病治療突破
英國倫敦大學學院12月11日宣布，該校研究人員領銜的團隊在一期臨床試驗中證實，一種亨廷頓舞蹈病治療新藥可成功降低患者神經系統中與這種疾病相關的變異蛋白質水平。圖片來源于網絡 亨廷頓舞蹈病是一種主要影響中老年人的神經退行性腦病。患者的大腦神經細胞受損，無法控制機體運動，表現為顫搐等舞蹈癥狀，最
亨廷頓病致病基因HTT
基因基本信息備注：標有√的意為賽業紅鼠庫有該種保存狀態的小鼠?HTT基因研究概況該基因與亨廷頓病（Huntington disease,HD）直接相關，致病區域在其1號外顯子上。在正常人中，HTT基因的1號外顯子數量只有不超過35個連續的CAG重復，編碼一段Huntingtin蛋白上的多聚谷氨酸
關于亨廷頓病的基本信息介紹
亨廷頓病（Huntington's disease，縮寫 HD），又稱大舞蹈病或亨廷頓舞蹈癥(Huntington's chorea)，是一種常染色體顯性遺傳性神經退行性疾病。 該病由美國醫學家喬治亨廷頓于1872年發現，因而得名。 主要病因是患者第四號染色體上的Huntingt
關于亨廷頓病的認知障礙介紹
進行性癡呆是亨廷頓病患者另一個特征。癡呆在早期具有皮質下癡呆的特征，后期表現為皮質和皮質下混合性癡呆。 認知障礙在亨廷頓病的早期即可出現。開始表現為日常生活和工作中的記憶和計算能力下降，患者記住新信息僅有輕度損害，但回憶有顯著缺陷。由于詞的流利性、視空間功能及對社會和人際關系的判斷能力下降，病
關于亨廷頓病的精神障礙介紹
情感障礙是最多見的精神癥狀，包括焦慮、緊張、興奮易怒、或淡漠、或不整潔以及興趣減退，且多出現在運動障礙發生之前。由于情感障礙出現在患者的運動障礙之前，所以不是反應性精神障礙而是疾病本身的表現。抑郁癥狀的發生率也很高，對患者的重度抑郁癥狀如能早期發現并及時治療，可預防自殺。亨廷頓病患者還可出現人格
亨廷頓病的運動障礙表現介紹
進行性發展的運動障礙表現為四肢、面、軀干的突然、快速的跳動或抽動，這些運動預先不知道，無法可控制，也可以表現為不能控制的緩慢運動。查體發現舞蹈樣不自主運動和肌張力減低。舞蹈樣不自主運動是本病最突出特征，大多開始表現為短暫的不能控制的裝鬼臉、點頭和手指屈伸運動，類似無痛性的抽搐，但較慢且非刻板式。