該病好發于中、青年男性,男女之比約為1.7:1,發病年齡7~85歲,平均48歲。除上呼吸道受累外,約50%有肺部損害,表現為咳嗽、咳痰、氣促及胸痛,常伴發熱、不適、體重減輕、肌痛和關節痛、20%~30%有中樞和周圍神經受累,出現精神錯亂、共濟失調、癲癇、顱神經障礙及感覺異常等。尸檢發現腎、肝、脾、淋巴結、腎上腺、心臟及消化系統也可受累。
約40%-50%的患者有皮膚損害,可發生于病程中的任何時期,主要為紅色浸潤性斑塊,皮下或真皮結節,偶見潰瘍、斑丘疹及紅斑,可累及體表任何部位,也可以泛發全身,常對稱性分布,約有12%患者最終發展為惡性淋巴瘤。