1.急性鏈球菌感染后腎炎
病初多有鏈球菌感染病史，抗“O”高，少尿，持續時間短（2周左右），極期補體C3多下降，但隨病情好轉逐漸恢復，早期雖可有氮質血癥但多較快恢復（一般在10天以內），腎臟病理檢查示毛細血管內增生性腎小球腎炎。急進性腎炎時少尿持續時間長，C3多不降低，腎功能持續減退并進行性惡化，腎活體組織檢查以新月體性腎小球腎炎為特征。
2.溶血尿毒綜合征
多見于嬰幼兒，主要表現為溶血性貧血，急性腎功能不全，血尿（或血紅蛋白尿），需與本癥鑒別，但貧血多較嚴重，網織紅細胞計數升高，周圍血紅細胞形態異常，可見較多破碎紅細胞、盔狀紅細胞等異形細胞，血小板減少，出血傾向明顯，腎臟病理檢查呈血栓性微血管病變表現。
3.繼發性腎小球疾病
如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、肺出血-腎炎綜合征等均可引起急進性腎炎，全身癥狀可不明顯或被忽略或被掩蓋，易致誤診，鑒別主要在于提高對原發病的認識，注意全身各系統癥狀，針對可能的原發病進行必要檢查，以明確診斷。