縮窄性心包炎繼發于急性心包炎，有時臨床上可觀察到急性轉變為縮窄性的發展過程，但多數病例急性階段癥狀不明顯，待縮窄性心包炎的表現明顯時往往已失去原有疾病的病理特征，因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中結核性心包炎占多數，非特異性心包炎其次，放射治療和心臟直視手術引起者在逐漸增多，少數為化膿性心包炎和創傷性心包炎。風濕性心包炎很少引起心包縮窄。偶有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒癥、組織胞漿菌病、土拉菌病、放線菌病、柯薩奇B病毒感染，流行性感冒、傳染性單核細胞增多癥、單純皰疹、沙門菌病、棘球蟲病、血吸蟲病、阿米巴病、惡性腫瘤、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療后心包積血引起縮窄性心包炎的報告。
由于目前診斷技術的改進，已能發現部分炎癥（病毒，伴原發性縱隔纖維化，或結節病），尿毒癥，新生物和創傷（包括心臟手術后和放射治療）引起的縮窄性心包炎伴有心包滲液，形成亞急性滲液性縮窄性心包炎。
