側腦室腫瘤根據其特殊的臨床表現和輔助檢查所獲得的結果不難診斷，鑒別診斷主要是對腫瘤的病理特征進行鑒別：
1.室管膜瘤
主要發生在小兒和年輕人，在側腦室的額角及體部為多見。腫瘤生長緩慢，早期癥狀不明顯。腫瘤生長較大時，尤其當累及丘腦、內囊與基底節時，可表現對側肢體輕偏癱、偏側感覺障礙和中樞性面癱。當腫瘤體積增大引起腦脊液循環受阻時，出現顱內壓增高癥狀。
2.腦膜瘤
側腦室內腦膜瘤起源于側腦室脈絡叢，以三角區多見。常見于成人，女性好發，左側多見。臨床表現以顱高壓表現、同向性偏盲、對側半身感覺和運動障礙最為常見，部分病例可有癲癇發作。影像學特征和其他部位的腦膜瘤相似，但腫瘤鈣化明顯高于其他部位的腦膜瘤，可見脈絡膜動脈供血及引流的大腦大靜脈。腫瘤較大時出現瘤周白質水腫。側腦室腦膜瘤有完整的包膜，主要組織學形態為腦膜內皮細胞型和纖維型，全切后一般不會復發，預后良好。
3.脈絡叢乳頭狀瘤
脈絡叢乳頭狀瘤起源于脈絡叢上皮，是兒童最常見的側腦室腫瘤，可分為良性乳頭狀瘤（CPP）和惡性乳頭狀癌（CPC）。前者占絕大部分，多位于三角區。但即使腫瘤是良性，也可沿腦脊液有腫瘤轉移灶。臨床表現有嘔吐、萎靡、頭圍增大等。
4.室管膜下瘤
室管膜下瘤起源于室管膜外層的星形細胞，是結節硬化癥的特征性病理改變，常發生于側腦室前部，可向側腦室及第三腦室突入并阻塞室間孔，造成梗阻性腦積水。臨床表現與阻塞性腦積水和顱內壓升高有關，因局部壓迫和侵犯可出現局部體征和癲癇。
5.中樞神經細胞瘤
起源于側腦室的透明隔或室管膜下殘存的神經元，是一種相對良性的腫瘤。大部分位于側腦室體部近鄰室間孔處，多見于年輕人。臨床上可出現記憶力喪失，雙額葉功能障礙引起的精神癥狀，少數可有內分泌異常。當腦脊液循環受阻，可產生顱內壓增高癥，但由于腫瘤在腦室內產生“活瓣”作用，故在相當長的時間內，頭痛多為發作性，不易被發現。
6.其他側腦室腫瘤
如星形細胞瘤、膠樣囊腫、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、血管母細胞瘤、生殖細胞瘤、蛛網膜囊腫和轉移瘤等。