用兩年時間讓8歲患者逃出皮肌炎魔爪

　　天佑（化名）在手里快速轉動著七階魔方，當最后一面完成時，他從病床上跳起來高喊著，“耶！我成功了！”病房里的醫生護士們看著天佑激動的樣子露出了欣慰的微笑。這個曾經被皮肌炎反復折磨的小孩，如今病情終于穩定，肌肉力量越來越好，再沒有出現過肚子疼。

　　突患幼年型皮肌炎

　　2020年，8歲的天佑身上起了皮疹，剛開始只是運動時感到乏力，后來卻慢慢地不能跑，也不能跳，甚至不能走了，接著連話也說不清楚了，吃東西、喝水時還經常會嗆咳。在當地幾個醫院輾轉治療了幾個月后，天佑還是不能下床，說話仍然含糊不清。隨后，父母帶天佑找到了首都兒科研究所風濕免疫科副主任賴建銘。經過一系列的檢查，天佑被確診為幼年皮肌炎NXP2陽性型。

　　幼年型皮肌炎是一種特發性彌漫性多系統自身免疫性血管病變，臨床表現為近端肌無力和特殊皮疹，嚴重的肌無力還會出現呼吸衰竭。天佑所患的NXP2陽性型是幼年皮肌炎中治療難度最大的一類，極易出現消化道出血和穿孔。

　　賴建銘與科室其他醫生經過反復商討后，最終決定應用激素和環磷酰胺的治療方案。兩個月后，天佑說話慢慢清楚了，身體也有力氣了。當所有人覺得陰霾漸漸散去時，“病魔”皮肌炎卻再次使出了“大招”。

　　遭遇最嚴重并發癥

　　2021年4月的一天，天佑突然肚子疼，開始父母以為是吃錯了東西，并未過多在意，直到天佑疼痛越來越嚴重，并在通便后排出來一盆又一盆的鮮血，父母才驚覺“出大事了”。

　　天佑再次住進了風濕免疫科一病區。他出現了消化道出血和穿孔，并且繼發了腹膜炎和腹腔感染。這是皮肌炎中最嚴重的并發癥，病死率極高。死亡的陰影頓時籠罩在天佑一家身上。

　　不治療，腸道病變將繼續進展，腸道肌肉條件差，連外科手術的機會都沒有。治療，免疫系統就需要被摧毀重建，感染同樣會吞噬了孩子。風濕免疫科團隊出現了兩種不同的聲音。進退兩難之時，賴建銘拍著天佑媽媽的肩膀說，“你信我，咱們治！”天佑媽媽點了點頭，她相信賴建銘，也相信整個風濕免疫科團隊。

　　賴建銘帶領科室醫生查閱了大量相關文獻，并結合天佑的各項指標，確定了在高級抗生素的保駕下進行激素沖擊、利妥昔單抗及環磷酰胺等免疫抑制劑“火力全開”的治療方案。功夫不負有心人，天佑的便血很快止住了，腹痛也在一天天見好。

　　為了避免感染，護理團隊每天細致地給天佑進行口腔和肛周等嬌嫩黏膜處的皮膚護理。他們還在天佑每一處容易受壓的部位粘貼了保護墊，以防產生褥瘡。

　　然而4月30日，天佑又出現了意識不清和抽搐，核磁檢查提示在腦皮層有多發的異常信號。為了讓天佑渡過難關，賴建銘五一假期在病房“死守”著天佑，繼續治療原發病，激素和免疫抑制治療都不減量。在賴建銘的悉心治療下，假期結束后，天佑逐漸清醒，肚子疼的癥狀也變輕了。

　　改善術后營養促進腸道愈合

　　好景不長，一個月后，天佑再次突發消化道大出血，必須進行急診手術。外科主刀醫生指著天佑的腸粘膜說：“這腸道像破棉花一樣爛糟糟的，手術縫合幾乎不可能，只能把受累腸斷曠置，接引流袋，觀察原發病控制后能不能自行愈合”。

　　術后很長一段時間里，天佑不能經口進食，只能靠腸外營養維持代謝所需。為了改善天佑的營養，讓他有對抗疾病的資本，賴建銘聯系消化內科團隊為天佑放置了空腸管，管道跨過受累的十二指腸段直接進到空腸，配方奶就可以通過腸道吸收。這一方法給腸道提供了足夠的休憩時間，最終隨著原發病的持續好轉，破洞的腸道終于愈合了。

　　天佑在病房足足住了半年，如今這一年輕的生命終于又鮮活起來，以后他再不用以醫院為家，只要定期回醫院復診就可以了。天佑興高采烈地向賴建銘推薦自己愛看的書，傳授自己玩魔方的技能，但賴建銘卻笑盈盈地以“沒有玩魔方的慧根”為由趁機溜走了，這是兩年間他從天佑病房邁出的最輕松的步伐。