顱咽管瘤的基本介紹
顱咽管瘤是位于鞍區或鞍旁區的生長緩慢的中樞神經系統良性腫瘤。 顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點發生并沿此軸發展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結節區域，主要向第三腦室發展。 患者可出現頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現發育遲緩，成人可出現性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調節紊亂、水電平衡紊亂）。 典型的顱咽管瘤屬于組織學上低級別腫瘤（WHO Ⅰ級），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區域，腫瘤和手術對該區域的損傷可導致患者不良的預后和結果。......閱讀全文
顱咽管瘤的基本介紹
顱咽管瘤是位于鞍區或鞍旁區的生長緩慢的中樞神經系統良性腫瘤。 顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點發生并沿此軸發展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起
顱咽管瘤的基本病因介紹
造釉型 造釉型顱咽管瘤與體細胞CTNNB1基因（編碼β鏈蛋白）突變相關。CTNNB1基因突變使β鏈蛋白穩定性升高，進一步激活WNT/β-鏈蛋白信號轉導通路。 基于這種分子和組織水平的特點，CTNNB1基因突變被認為導致了造釉型顱咽管瘤發生。 乳頭型 乳頭型顱咽管瘤中常發生BRAF V60
關于顱咽管瘤的基本治療介紹
現代外科和麻醉技術及設備，包括抗生素和糖皮質激素藥物的應用，明顯減少了術后感染和無菌性炎癥的發生率，也改善了圍手術期的并發癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長期并發癥達到最小。治療方法包括單純手術、單純放療，更常見的是聯合手術及放療的方法。 由于顱咽管瘤多數起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時
顱咽管瘤的相關檢查介紹
1、病理學檢查 在組織病理學上，腫瘤細胞小，呈上皮細胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發現包括透明的鈣化結構、膠原蛋白、成纖維細胞、異物巨細胞和偶見膽固醇結晶。 2、其他檢查 對于顱咽管瘤患者而言，視敏度和視野評估是描述視力缺陷的必要手段（如視野缺陷，中央暗點等）。此外，觀察視盤以排除視乳
顱咽管瘤的手術治療介紹
1、顱咽管瘤手術按入路分為： 顯微經顱入路； 內鏡經鼻入路。 顱咽管瘤的生長位置可以位于鞍內、鞍內-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據腫瘤與下丘腦的關系可以分為三級： 1）0級腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦； 2）1級腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認； 3）2級腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦
關于顱咽管瘤的分析介紹
顱咽管瘤有兩種組織學亞型： 1、一種是兒童常見的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質形成腫瘤； 2、另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見于成人。 分子生物學研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學和表觀遺傳學發生基礎，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基
顱咽管瘤的急性期治療介紹
顱咽管瘤患者病情急性發作常見的有以下三種情況。 1、急性顱壓高 當患者腫瘤增大阻塞腦室系統可引起梗阻性腦積水，患者可出現頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識障礙，此時需要根據情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導管連接到頭皮下的Ommaya儲液囊，儲液囊可反復穿刺抽吸囊液
關于顱咽管瘤的鑒別診斷
鑒別診斷可考慮以下四個主要方面。 1、先天性病變 蛛網膜囊腫和拉氏克裂囊腫。 2、其他腫瘤 垂體瘤、轉移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經通路膠質瘤、下丘腦錯構瘤、畸胎瘤。 3、炎性病變 嗜酸性肉芽腫、淋巴細胞性垂體炎、結節病、梅毒和肺結核。 4、腦血管病變 頸內動脈瘤
顱咽管瘤的典型癥狀簡介
1、內分泌功能障礙 顱咽管瘤常導致內分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽痿、閉經等，但少數情況下也可能出現部分內分泌功能的亢進，如兒童性早熟、成人肥胖等。 2、視覺障礙 經典的雙顳側偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現同向性偏盲、盲點和伴有視神經萎縮
顱咽管瘤的伴隨癥狀簡介
顱高壓癥狀 當腫瘤體積增大到一定程度產生的占位效應阻塞了室間孔、第三腦室或導水管后可引起繼發性腦積水， 患者可出現頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。 其它癥狀 包括化學性腦膜炎（由囊腫破裂囊液進入蛛網膜下腔）、癲癇、兒童學習成績差或成人情緒不穩和冷漠。