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實驗室檢查 出血時間延長與活化的部分凝血活酶時間延長： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素誘導的血小板聚集（RIPA）中可被低濃度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）誘導聚集（正常為0.8~1.0mg/ml）]。少數vWD患者的vWF量正常但多聚體組成異常。此時需有凝膠電泳或交叉免疫電泳觀察不同分子量的vWF的分布及其比例。此外，vWF-因子Ⅷ結合試驗可確定vWF與因子Ⅷ的結合能力（vWF：FⅧB），vWF-膠原結合試驗（vWF：CB）可確定vWF與膠原的結合能力。 vWD的實驗室檢查結果可能與患者體內的實際情況不完全一致，造成臨床診治上的困難。英國血液學會制定的vWD診斷指南可供臨床參考：①出血時間敏感性較低，在輕癥患者可能正常或輕度延長，不作為過篩試驗，但對綜合判斷止血狀態有價值；②血小板功能分析儀可代替出血時間用于檢測可疑的出血性疾病，但往往需重復測定，如重復測定結果均正常，可排除vWD；③vWF抗原應選用能檢測到......閱讀全文
實驗室檢查 出血時間延長與活化的部分凝血活酶時間延長： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素誘導的血小板聚集（RIPA）中可被低濃度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）誘導聚集（正常為0.8~1.0mg/ml）]。少數vWD患者的vWF量正常但多聚體組成異常。此時需有凝膠電泳或交叉免疫電泳觀察不
血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。 獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血
? 實驗室檢查對vWD的診斷、分型和鑒別診斷十分重要。常用的實驗室檢查有出血時間、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素誘導的血小板聚集、瑞斯托霉素輔因子活性（vWF：Ricof）測定、凝膠電泳多聚體分析。凝血檢查篩選試驗中外源途徑實驗檢查正常，內源途徑篩選試驗可以延長，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患
出血時間延長與活化的部分凝血活酶時間延長： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素誘導的血小板聚集（RIPA）中可被低濃度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）誘導聚集（正常為0.8~1.0mg/ml）]。少數vWD患者的vWF量正常但多聚體組成異常。此時需有凝膠電泳或交叉免疫電泳觀察不同分子量的vW
臨床表現 vWD多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，男女均可患病。 患者有皮膚黏膜出血的傾向，以鼻衄與牙齦出血最常見，這與血友病以關節及軟組織出血為主的臨床表現有很大不同。女性患者常有月經過多或分娩后大量出血。由于vWD的類型不同，臨床癥狀輕重不等。輕者（1型）僅有月經過多，在拔牙
檢查對vWD的診斷、分型和鑒別診斷十分重要。常用的實驗室檢查有出血時間、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素誘導的血小板聚集、瑞斯托霉素輔因子活性（vWF：Ricof）測定、凝膠電泳多聚體分析。凝血檢查篩選試驗中外源途徑實驗檢查正常，內源途徑篩選試驗可以延長，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。
1）取一定量VWF∶Ag抗血清，用三羥甲基氨基甲烷-巴比妥緩沖液稀釋10倍，另取5g/L瓊脂糖三羥甲基氨基甲烷-巴比妥緩沖液隔水融化，冷卻至56℃。然后將預溫至56℃的稀釋VWF∶Ag抗血清1∶60混合（視抗體效價而定），制成8cm×8cm、厚1.5mm的瓊脂板，距玻板一邊約2cm處打一排小孔，
注意事項 1、抽血前一天不吃過于油膩、高蛋白食物，避免大量飲酒。血液中的酒精成分會直接影響檢驗結果。 2、體檢前一天 的晚八時以后，應禁食，以免影響第二天空腹血糖等指標的檢測。 3、抽血時應放松心情，避免因恐懼造成血管的收縮、增加采血的困難。 檢查過程 1）取一定量VWF∶Ag抗血清，
vWF示一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受