腫瘤誘導性骨軟化癥(TIO)新藥！
Ultragenyx制藥公司與合作伙伴協和麒麟(Kyowa Kirin)近日聯合宣布，美國食品和藥物管理局（FDA）已受理Crysvita（burosumab）的補充生物制品許可申請（sBLA）并授予了優先審查。該sBLA尋求批準Crysvita一個新的適應癥，用于治療與不能根治性切除或定位的磷酸鹽尿性間葉瘤（腫瘤誘導性骨軟化癥，TIO）有關的FGF23相關低磷血癥。FDA已指定處方藥用戶收費法（PDUFA）目標日期為2020年6月18日。 Crysvita是第一種直接靶向成纖維細胞生長因子23（FGF-23）的重組全人單克隆IgG1抗體，之前已被批準成為第一個治療X-連鎖低磷血癥（XLH）的藥物。此次sBLA如果獲批，Crysvita將成為第一個治療不能根治性切除或定位的TIO有關的FGF23相關低磷血癥患者的藥物。 TIO是由典型的良性腫瘤引起的，這些腫瘤產生過多的成纖維細胞生長因子23（FGF-23），導致尿液中的......閱讀全文
腫瘤性骨軟化癥病例分析
臨床資料患者，男，58 歲，因“反復腰背部疼痛2 年余，雙下肢乏力1 年余，加重6 月”于2016 年5 月16 日入院。患者2 年前無明顯誘因出現腰背部疼痛伴有下墜感，四肢乏力，當時未予重視，后腰背痛與四肢乏力癥狀進行性加重，無法行走，需輪椅代步，生活無法自理。先后于當地醫院抗骨質疏松治療
腫瘤誘導性骨軟化癥(TIO)新藥！
Ultragenyx制藥公司與合作伙伴協和麒麟(Kyowa Kirin)近日聯合宣布，美國食品和藥物管理局（FDA）已受理Crysvita（burosumab）的補充生物制品許可申請（sBLA）并授予了優先審查。該sBLA尋求批準Crysvita一個新的適應癥，用于治療與不能根治性切除或定位的磷
一例腫瘤性骨軟化癥病例分析
腫瘤性骨軟化癥（tumor-induced?osteomalacia，TIO）是一種臨床罕見的伴瘤綜合征，由McCance于1947年首次報道，至今全世界報道300余例，因腫瘤細胞分泌調磷因子（主要為成纖維細胞生長因子23，fibroblast?growth?factor23，FGF23），導致腎小
腫瘤相關性骨軟化癥病例分析1
腫瘤相關性骨軟化癥（TIO）是臨床上一種罕見的副瘤綜合征，主要由于磷酸鹽尿性間葉腫瘤（PMT）分泌的成纖維生長因子-23（FGF-23）導致腎磷排出顯著增加，進而引起血磷降低，骨礦化不全。TIO患者臨床表現以不明原因的進行性骨痛、肌無力、病理性骨折、活動障礙、身材短縮為主，實驗室檢查可有FGF-23
腫瘤相關性骨軟化癥病例分析2
討論TIO是一種主要由腫瘤分泌FGF-23引起磷代謝異常造成的獲得性低磷性骨軟化癥。本例患者以低磷血癥、骨軟化、骨痛、肢體無力及活動障礙為主要表現，腫瘤體積小、進展緩慢，病理提示不典型梭型細胞，結合患者病情符合磷酸鹽尿性間葉腫瘤（PMT），術后第4d血磷即恢復正常，故最終確診為“低磷性骨軟化（腫瘤性
鼻腔腫瘤相關低磷骨性軟化癥病例報告
近年來，腫瘤相關性骨軟化癥報告逐漸增多，由于誘發的腫瘤可發生于體表、內臟或骨骼系統中，因此部分患者需要通過特殊檢查設備如奧曲肽顯像才能發現。我科近期診斷1例發生于鼻腔腫瘤相關的低磷性骨軟化癥，經手術后效果良好，現報告如下。病例摘要患者男性，46歲，主訴:周身疼痛、身高縮短3年。現病史:患者3年前開始
關于骨軟化癥的簡介
骨軟化癥，osteomalacia，成人的佝僂病。主要表現為骨質軟化，骨樣組織增生，骨骼變形。 病因多為維生素D和鈣、磷缺乏，多見于寒冷貧困地區的經產婦，少數病例是腎小管病變或酶缺乏、肝病、抗驚厥藥等所致。早期表現腰痠腿痛、行動不便、骨骼壓痛，偶有抽搐或麻木，骨質疏松、骨骼變形，并可出現骨折或
一例腫瘤相關性骨軟化癥病例分析
腫瘤相關性低血磷性骨軟化癥(TIO)是以低血磷、高尿磷及1，25-二羥維生素D正常或低下為特點的一種少見疾病。典型的是由生長緩慢的間葉組織或混合性結締組織腫瘤導致的臨床綜合征，其起病隱匿、發展緩慢，臨床上常誤診及漏診。本文就重慶醫科大學附屬第一醫院內分泌內科收治的1例TIO患者報道并復習相關文獻。臨
肋骨腫瘤致低磷性骨軟化癥病例報告
低磷性骨軟化癥(OO)是以低磷血癥、尿磷排泄增多、低1.25-(oh)2-D3水平、骨骼礦化障礙為特點的罕見代謝性骨病。引起該病的原因除了有遺傳性、散發性[(磷酸鹽性多尿癥)、McCuneAlbright綜合征]、藥物性之外，腫瘤相關性(TIO)的OO亦有報道。TIO是由腫瘤引起腎臟排磷增加所致的獲
骨軟化癥的基本癥狀介紹
病因多為維生素D和鈣、磷缺乏，多見于寒冷貧困地區的經產婦，少數病例是腎小管病變或酶缺乏、肝病、抗驚厥藥等所致。早期表現腰痠腿痛、行動不便、骨骼壓痛，偶有抽搐或麻木，骨質疏松、骨骼變形，并可出現骨折或假性骨折或成人的青枝骨折、骨盆X射線片常呈三葉形上口。椎體受壓而成楔形骨折或雙凹形變形。營養因素引
下頜骨腫瘤致腫瘤相關性低磷骨軟化癥別病例分析
?患者女性，53歲，因“發現右下頜腫物1周”于2016年10月17日入院。4年前無明顯誘因出現乏力、多發骨痛、多部位骨關節僵硬感，就診當地診所診斷為骨質疏松，予以口服鈣片，癥狀未見明顯改善。近1年患者全身癥狀持續加重，平地行走及肢體活動困難，曾從坐位站起時跌倒致髖部骨折。2016年6月起就診北醫三院
腰椎管內間葉性腫瘤致低血磷骨軟化癥病例報告
腫瘤相關性低血磷性骨軟化癥（TIO）是一種由腫瘤引起腎臟排磷增加造成的獲得性低血磷性骨軟化癥，臨床表現為肌無力、骨痛，嚴重者出現骨骼畸形、骨折、活動障礙，顯著影響生活質量，切除腫瘤后，病情可以獲得明顯緩解。TIO腫瘤大多為來源于間葉組織的良性腫瘤，最好發于四肢、頭頸頜面部，椎管內腫瘤導致的低血磷骨軟
一例由鼻腔隱匿性血管周細胞瘤所致腫瘤性骨軟化癥...
一例由鼻腔隱匿性血管周細胞瘤所致腫瘤性骨軟化癥病例分析腫瘤性骨軟化癥較為罕見，是一種由間質腫瘤分泌過多的成纖維細胞生長因子23（FGF23）以及其他調磷因子致使腎臟排磷增加而造成的獲得性低血磷性骨軟化癥，臨床表現為全身骨骼疼痛、近端肌無力等癥狀，嚴重者甚至可能出現骨骼畸形、骨折，顯著影響生活質量，伴
髕骨軟化癥的診治
髕骨軟化癥在醫院門診室見到最多的情況，這種疾病屬于膝關節骨性關節炎的早期表現，所以在這個階段的診斷和治療，對于將來膝關節骨性關節炎的預防是非常有必要的。髕骨軟化癥是髕骨關節面軟骨由于勞損因素而出現了退行性的改變。作為膝關節骨性關節炎的早期表現，多發生于一些體力勞動者。現在更多的出現在一些更年期的女性
關于骨質軟化癥的并發癥
1.多數骨質軟化癥因血鈣降低都不同程度伴有代償性甲狀旁腺功能增加，有的甚至出現明顯的繼發性甲旁亢。 2．佝僂病長骨骨干缺鈣、軟化因應力作用而彎曲，出現“O”形腿(膝內翻)、“X”形腿(膝外翻)及脛骨下部前傾，成軍刀狀畸形。嚴重佝僂病患者和嬰幼兒佝僂病可因嚴重低血鈣而出現手足搐搦，甚至可致全身驚
關于角膜軟化癥的簡介
角膜軟化癥是由于缺乏維生素A的高度營養障礙造成的早期角膜、結膜上皮干燥、變質，晚期出現角膜基質細胞壞死、破潰。多見于3歲以下兒童，常為雙眼受累。
簡述小兒喉軟化癥的并發癥
文獻報道的手術失敗率2%～8.8%，或僅有部分改善出現在伴隨其他先天畸形者。嚴重的并發癥如肉芽增生、水腫或璞狀結構形成；聲門上狹窄為最嚴重的并發癥，隨極為罕見，但需引起高度重視，預防的策略是避免過度的切除，如果術后證明切除的組織不足，可以再次手術切除。
一例海綿狀血管瘤誘發低磷性骨軟化癥病例分析
低磷性骨軟化癥是以低磷血癥和活性維生素D合成不足造成的以骨骼礦化不良為特征的一種疾病，主要包括X連鎖低磷性佝僂病、常染色體顯性低磷性佝僂病、腫瘤相關性低磷性骨軟化癥(TIO)3型。腫瘤源性低磷骨軟化癥臨床少見，2014年6月5日本院收治1例海綿狀血管瘤所致TIO，經手術治療癥狀明顯好轉，經文獻檢索，
長期口服阿德福韋酯致低血磷性骨軟化癥伴慢性腰痛...
長期口服阿德福韋酯致低血磷性骨軟化癥伴慢性腰痛病例報告阿德福韋酯（adefovir）是一種常用的乙型病毒性肝炎（下稱乙肝）感染廣譜抗病毒藥，于2005年在中國上市。據世界衛生組織表示我國每年有33萬多例癌癥死亡與慢性乙肝病毒感染有關，為預防這些后果，一些患者需要長期服用阿德福韋酯。既往資料顯示此藥低
關于角膜軟化癥的病因分析
主要是維生素A缺乏，可發生以下情況： 1.維生素A的攝取量不足 攝取量不足以維持體內最低限度的需要量，如人工喂養或斷奶期食物調配不良，營養失調；或因發熱、消耗性疾病，家長衛生知識缺乏，不適當的“忌口”，如麻疹、肺炎等。 2.維生素A的吸收不良 患兒有消化道疾病，如胃腸炎，
關于骨質軟化癥的檢查介紹
1.骨質軟化癥骨質軟化癥的陽性體征相對要少得多。患者常自訴易疲勞、發熱和骨痛。骨痛為彌散性，難以定位，且可伴有骨的廣泛壓痛。對年齡較大者因骨質疏松引起骨折可能系骨質軟化癥的最新發現。 2.X線攝片對確診骨質軟化癥困難因骨量減少也為非特異性。許多改變包括長骨、骨盆及脊柱和顱骨畸形與佝僂病相同。骨
診斷小兒喉軟化癥的簡介
對可疑病例使用軟管喉鏡有助于確診，清醒狀態軟管喉鏡檢查可見典型的病理表現。依據發病時間、典型的病史和癥狀、吸氣期喉喘鳴和三凹征，對需要明確分型或重癥者需行軟管喉鏡檢查。 常規影像學檢查價值較小，準備手術干預時需對上氣道行全面的內鏡評估，排除可能同時存在的其他畸形。軟管喉鏡檢查是診斷喉軟化癥的必
關于骨質軟化癥的疾病描述
骨質軟化癥(ricketsandosteomalacia)是以新近形成的骨基質礦化障礙為特點的一種骨骼疾病。其結果導致非礦化的骨樣組織(類骨質)堆積，骨質軟化，而產生骨痛、骨畸形、骨折等一系列臨床癥狀和體征。該病的病因多種多樣，主要分為四類： ①維生素D營養性缺乏。②維生素D的代謝活性缺陷。③
關于骨質軟化癥的病理介紹
維生素D缺乏主要引起骨質軟化病，是由于維生素D缺乏引起鈣磷代謝紊亂而造成的代謝性骨骼疾病，其特點是骨樣組織鈣化不良，骨骼生長障礙。維生素D缺乏時腸道內鈣磷吸收減少，使血鈣、血磷下降，血鈣下降促使甲狀旁腺分泌增加，后者有促進破骨細胞溶解骨鹽作用，使舊骨脫鈣，骨鈣進入血中維持血鈣接近正常。但甲狀旁腺
概述骨質軟化癥的癥狀體征
骨軟化癥因成人的骨骺每年僅有5%是新添加骨，必須經過相當時間才能形成礦化不足的新骨，引起骨質軟化，故早期癥狀常不明顯。隨著骨軟化加重，長期負重或活動時肌肉牽拉而引起骨畸形，或壓力觸及了骨膜的感覺神經終端引起明顯的骨痛。開始或間斷發生，冬春季明顯，妊娠后期及哺乳期加劇。幾個月或幾年后漸變為持續性，
關于骨質軟化癥的病因分析
本病的特征是新形成的骨基質不能以正常的方式進行礦化。骨的礦化是一個復雜的過程，涉及到鈣、磷代謝，成骨細胞功能及礦化部位的酸堿環境等許多因素。引起佝僂病及骨質軟化癥的原因主要包括以下幾個方面： 1.維生素D缺乏維生素D對機體鈣、磷代謝起重要作用，能促進小腸對鈣、磷的吸收，增加腎小管對鈣、磷的回吸
如何診斷氟骨癥？
1.患者有長期生活在高氟區或有接觸含氟化物個人史 2.臨床表現為氟骨癥所具有的骨關節痛、肢體運動障礙或畸形，伴有氟斑牙(12歲以后遷入高氟區患者可沒有氟斑牙)。 3.骨骼X線改變有骨硬化，骨周軟組織鈣化的特征性改變。 4.血、尿氟超過正常范圍。早期氟骨癥可能無癥狀和X線異常，此時期的堿性磷
骨斑點癥病例報告
臨床資料骨斑點癥是無或少有癥狀的骨硬化性發育異常，極罕見，據統計不足人群中的1/1000萬。國內外大多數學者認為此癥屬于先天性疾病，有家族遺傳性，屬于常染色體顯性遺傳。2014年10月，筆者偶遇1例，現報告如下。患者，女，39歲，走路時不慎跌倒扭傷右踝關節，在我院行X線檢查示：右踝關節骨折，旋后外旋
概述角膜軟化癥的臨床表現
維生素A的缺乏，不但引起結膜、角膜的上皮變質，身體其他上皮組織系統諸如皮膚、消化道、呼吸道、泌尿道黏膜上皮及由上皮演變而來的瞼板腺、淚腺等組織亦均發生或多或少的組織變化。其中最重要的是呼吸道與消化道黏膜方面，可發生肺炎、支氣管炎、腸炎，而出現全身皮膚干燥、瘦弱、四肢無力，聲音嘶啞、腹瀉等。其眼部
關于骨質軟化癥的鑒別診斷介紹
首先應與其他原因引起的佝僂病鑒別。對臨床診斷為維生素D缺乏性佝僂病，經用足量維生素D3萬μg(120萬U)治療后效果不佳，應考慮抗維生素D佝僂病，常與腎臟疾病有關。這類疾病包括： 1.維生素D依賴性佝僂病有家族史，Ⅰ型發生于1歲以內嬰兒，身材矮小，牙釉質生長不全。佝僂病性骨骼畸形。血液生化的特