進行性脊肌萎縮癥的并發癥有哪些?
喂養困難及呼吸困難,肌萎縮,步態異常,手足變形,由于肋間肌無力,引起胸廓凹陷、胸廓不對稱畸形及橈骨頭脫位脊椎變形關節屈曲致運動功能的喪失;容易發生誤吸發生重癥肺炎并發癥,危及生命;可發生精神社會性問題;造成營養不良;或最終死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。......閱讀全文
進行性脊肌萎縮癥的并發癥有哪些?
喂養困難及呼吸困難,肌萎縮,步態異常,手足變形,由于肋間肌無力,引起胸廓凹陷、胸廓不對稱畸形及橈骨頭脫位脊椎變形關節屈曲致運動功能的喪失;容易發生誤吸發生重癥肺炎并發癥,危及生命;可發生精神社會性問題;造成營養不良;或最終死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。
如何診斷進行性脊肌萎縮癥?
一般有上述典型臨床癥狀和家族史者,診斷并不困難,以下將SMA-Ⅰ型診斷標準敘述如下(Cobben,1993): 1.對稱性進行性近端肢體和軀干肌無力肌萎縮,不累及面肌及眼外肌,無反射亢進感覺缺失及智力障礙。 2.家族史符合常染色體隱性遺傳方式。 3.血清CPK正常。 4.肌電圖提示神經源
什么是進行性脊肌萎縮癥?
進行性脊髓性肌萎縮癥(SMA)又稱脊髓性肌萎縮、脊肌萎縮癥,是一類由脊髓前角運動神經元和腦干運動神經核變性導致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床并不少見,根據發病年齡和肌無力嚴重程度臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即嬰兒型、中間型及少年型。共同特點是脊髓前角細
簡述進行性脊肌萎縮癥的治療措施
主要是預防或治療SMA的各種并發癥,預防肺部感染及褥瘡、營養不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題,如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器,保證氣道通暢,改善呼吸功能。長期臥床可造成墜積;誤吸也可造成肺炎,預防肺炎的有效措施有輔助咳嗽、胸部叩擊治療及間歇正壓通氣,即使在沒有急性呼吸道感染的情況下,患
關于進行性脊肌萎縮癥的鑒別診斷介紹
1.肌營養不良 脊肌萎縮癥有肌萎縮等異常表現,肌營養不良腓腸肌有假性肥大表現加上實驗室檢查結果易于鑒別。 2.肌弛緩型腦性癱瘓 肌弛緩型腦性癱瘓應與嬰兒型SMA相鑒別,兩者均表現肌張力低下,但前者腱反射存在,常伴智力低下后者腱反射消失,智力正常肌電圖提示神經源性受損。 3.其他 此外,
關于進行性脊肌萎縮癥的預后和預防的介紹
預后 目前為止SMA無特異治療,預后主要與疾病的類型有關,Ⅰ型患者一般生存期在2歲以內,Ⅱ型患者生存期在5歲以內,而Ⅲ型患者可存活至成人病情進展較慢,最終均死于呼吸肌麻痹,或全身衰竭。 預防 SMA產前診斷是隨著SMA基因研究的深入而開展。該法優點是在沒有取得先證者標本的家系中也可以進行產
遺傳性神經性肌萎縮的并發癥
CMT3型可出現弓形足和脊柱側彎等骨骼畸形。CMT4型視覺受累表現為視力減退、夜盲、視網膜色素變性、視野縮小、瞳孔異常和白內障。多數患者有心肌損害,可因心臟損害引起急性心衰而導致猝死。還可有神經性耳聾、嗅覺喪失、小腦性共濟失調、骨骼畸形、皮膚角化或魚鱗癬。嬰兒型還可有抽搐和肌張力低下。
神經源性膀胱有哪些并發癥?
尿路感染是神經源性膀胱最常見的并發癥,10%~15%的患者可發生尿路結石,膀胱輸尿管反流在神經源性膀胱中發生率為10%~40%,通常為可逆性,當排尿情況改善,剩余尿減少,膀胱壓力減低時有自行好轉的可能,還可并發腎盂腎炎,腎衰竭,腎積水等。
膽汁性肝硬化的并發癥有哪些?
1、肝性腦病(肝昏迷) 是最常見的死亡原因。 2、上消化道大出血 其中因門脈高壓引起的胃底或食管靜脈曲張破裂為多見,其他如出血性糜爛性胃炎、胃十二指腸潰瘍、賁門黏膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。 3、感染 肝硬化患者易發生氣管炎肺炎、腸道感染自發性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等。 4、
代謝性酸中毒的并發癥有哪些?
1.酸中毒可使Ca2+與蛋白結合降低,從而使游離Ca2+水平增加。在糾正酸中毒時,有時可因游離Ca2+的下降而產生手足搐搦。慢性酸中毒由于長期骨骼內鈣鹽被動員出外,可以導致代謝性骨病,在腎小管性酸中毒患者中相當常見。 2.酸中毒可使蛋白分解增多,慢性酸中毒可造成營養不良。 3.代謝性酸中毒合