關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的預后介紹
部分病人呈進行性加重,常因合并肺炎、敗血癥等繼發感染而死亡。病程平均15個月。部分病人經治療后可存活數年到10年以上,少數病人可長期存活,有的病人緩解后可再次復發,甚至轉變為原始免疫細胞肉瘤或惡性淋巴瘤。......閱讀全文
關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的預后介紹
部分病人呈進行性加重,常因合并肺炎、敗血癥等繼發感染而死亡。病程平均15個月。部分病人經治療后可存活數年到10年以上,少數病人可長期存活,有的病人緩解后可再次復發,甚至轉變為原始免疫細胞肉瘤或惡性淋巴瘤。
關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的簡介
免疫母細胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一種與自身免疫有關的淋巴母細胞過度增殖所致的高免疫反應狀態疾病,也有人稱之為血管免疫母細胞性淋巴結病、血管免疫母細胞性淋巴結病伴有異常蛋白血癥、彌漫性漿細胞肉瘤。
關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的鑒別 診斷介紹
慢性多潛能性免疫增生綜合征應注意與下列疾病鑒別: 1.惡性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的臨床表現,淋巴結活檢有斯-李(Sternberg-Reed)細胞,無免疫母細胞增生。而免疫淋巴母細胞病有PAS染色陽性。有管壁增厚的分支狀小血管增生及細胞間PAS陽性的嗜酸性無定形物沉著三聯癥,是其鑒
關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的輔助檢查介紹
1.X線檢查 胸片顯示縱隔和肺門淋巴結中度腫大,也可顯示肺實質浸潤和主要位于兩下肺野的彌漫性、網狀或小結節影,病灶融合可出現片狀或斑片狀影。少數病人可出現胸腔積液(單側或雙側)。 2.淋巴管造影 淋巴管造影多顯示內臟淋巴結腫大,伴有泡沫樣外觀。
關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的病因分析
慢性多潛能性免疫增生綜合征病因未明,有人認為本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由于感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病,因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似。
慢性多潛能性免疫增生綜合征的診斷
凡臨床上遇到中老年病人起病急劇,有全身淋巴結腫大、肝脾腫大,有時伴有發熱和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高,即應高度懷疑本病,應行淋巴結活檢。Luks提出的病理學診斷標準如下:①小血管呈分支狀增生,管壁增厚,PAS反應陽性。②免疫母細胞及漿細胞增殖。③淋巴細胞減少及細胞間嗜酸性物質沉著
慢性多潛能性免疫增生綜合征的治療
慢性多潛能性免疫增生綜合征目前一般主張用糖皮質激素治療,可在短期內收到良好效果。如療效不佳,可加用化療,宜用小劑量免疫抑制劑。還有報道用環孢素A 300mg/d,使病情完全緩解。但由于病人以老年人居多,且易合并感染,故多數學者認為化療時應慎重。全身支持療法和應用小劑量激素比較安全,前者包括充分休
慢性多潛能性免疫增生綜合征的預防
盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。 1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。 2.堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持
慢性多潛能性免疫增生綜合征的病因
慢性多潛能性免疫增生綜合征病因未明,有人認為本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由于感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病,因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似。
慢性多潛能性免疫增生綜合征的概述
免疫母細胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一種與自身免疫有關的淋巴母細胞過度增殖所致的高免疫反應狀態疾病,也有人稱之為血管免疫母細胞性淋巴結病、血管免疫母細胞性淋巴結病伴有異常蛋白血癥、彌漫性漿細胞肉瘤。其臨床特征為:①全身癥狀嚴重;②全身淋巴結腫大,常
關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的臨床表現介紹
1.發熱 1/3的病人可有不同程度的發熱。多為中等或高熱,熱型多為弛張熱,也可為稽留熱、不規則熱,為間歇性或持續性。退熱后多伴有大量出汗。 2.淋巴結腫大 見于全部病人,開始為局限性淋巴結腫大,最常見的部位為頸部或鎖骨上,其次為頜下或腋窩。以后可發展為全身淋巴結腫大,淺表淋巴結
慢性多潛能性免疫增生綜合征的發病機制
慢性多潛能性免疫增生綜合征發病機制還不清楚。病人T細胞亞群分析發現本病為T細胞病變,有的病例以抑制性T細胞(TS)增多為主,有的以輔助性T細胞(TH)增多為主,亦有二者都增多。這些T細胞可能產生B細胞刺激因子,促使B細胞增殖,并分泌免疫球蛋白。 1.體內免疫球蛋白產生異常增多,病人發病年齡大,
慢性多潛能性免疫增生綜合征的輔助檢查
1.X線檢查 胸片顯示縱隔和肺門淋巴結中度腫大,也可顯示肺實質浸潤和主要位于兩下肺野的彌漫性、網狀或小結節影,病灶融合可出現片狀或斑片狀影。少數病人可出現胸腔積液(單側或雙側)。 2.淋巴管造影 淋巴管造影多顯示內臟淋巴結腫大,伴有泡沫樣外觀。
診斷慢性多潛能性免疫增生綜合征的簡介
凡臨床上遇到中老年病人起病急劇,有全身淋巴結腫大、肝脾腫大,有時伴有發熱和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高,即應高度懷疑本病,應行淋巴結活檢。Luks提出的病理學診斷標準如下: ①小血管呈分支狀增生,管壁增厚,PAS反應陽性。 ②免疫母細胞及漿細胞增殖。 ③淋巴細胞減少及細胞間嗜
預防慢性多潛能性免疫增生綜合征的簡介
盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。 1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。 2.堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持
慢性多潛能性免疫增生綜合征的鑒別診斷
1.惡性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的臨床表現,淋巴結活檢有斯-李(Sternberg-Reed)細胞,無免疫母細胞增生。而免疫淋巴母細胞病有PAS染色陽性。有管壁增厚的分支狀小血管增生及細胞間PAS陽性的嗜酸性無定形物沉著三聯癥,是其鑒別的要點。 2.藥物反應 藥物反應與本病的臨床癥
關于慢性多潛能性免疫增生綜合征的實驗室檢查介紹
1.血常規及血沉 大部分病人有中或重度貧血,多數為溶血性貧血。白細胞常增多,伴有嗜酸粒細胞增多,約1/3的病人淋巴細胞絕對計數小于1×109/L。有時血小板減小。血沉增快。 2.尿常規 與混合性冷球蛋白血癥或淀粉樣變病重疊者,可出現蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化檢查 1/4的病人血清
慢性多潛能性免疫增生綜合征的并發癥
1.可并發無痛性結節性紅斑,眼瞼水腫、血管神經性水腫、陰莖和陰囊水腫等。 2.還可并發肝大;滲出性胸膜炎;多發性神經根炎、肌無力和耳鼻喉病變,自身免疫性甲狀腺炎,皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥。
簡述慢性多潛能性免疫增生綜合征的治療方案
慢性多潛能性免疫增生綜合征目前一般主張用糖皮質激素治療,可在短期內收到良好效果。如療效不佳,可加用化療,宜用小劑量免疫抑制劑。還有報道用環孢素A 300mg/d,使病情完全緩解。但由于病人以老年人居多,且易合并感染,故多數學者認為化療時應慎重。全身支持療法和應用小劑量激素比較安全,前者包括充分休
概述慢性多潛能性免疫增生綜合征的發病機制
慢性多潛能性免疫增生綜合征發病機制還不清楚。病人T細胞亞群分析發現本病為T細胞病變,有的病例以抑制性T細胞(TS)增多為主,有的以輔助性T細胞(TH)增多為主,亦有二者都增多。這些T細胞可能產生B細胞刺激因子,促使B細胞增殖,并分泌免疫球蛋白。 1.體內免疫球蛋白產生異常增多,病人發病年齡大,
慢性多潛能性免疫增生綜合征的臨床表現
1.發熱 1/3的病人可有不同程度的發熱。多為中等或高熱,熱型多為弛張熱,也可為稽留熱、不規則熱,為間歇性或持續性。退熱后多伴有大量出汗。 2.淋巴結腫大 見于全部病人,開始為局限性淋巴結腫大,最常見的部位為頸部或鎖骨上,其次為頜下或腋窩。以后可發展為全身淋巴結腫大,淺表淋巴結和深部淋巴結
慢性多潛能性免疫增生綜合征的病因及發病機制
病因 慢性多潛能性免疫增生綜合征病因未明,有人認為本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由于感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病,因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似。 發病機制 慢性多潛能性免疫增生綜合征發病機制還不清楚
慢性多潛能性免疫增生綜合征的實驗室檢查
1.血常規及血沉 大部分病人有中或重度貧血,多數為溶血性貧血。白細胞常增多,伴有嗜酸粒細胞增多,約1/3的病人淋巴細胞絕對計數小于1×109/L。有時血小板減小。血沉增快。 2.尿常規 與混合性冷球蛋白血癥或淀粉樣變病重疊者,可出現蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化檢查 1/4的病人血清
慢性多潛能性免疫增生綜合征的診斷及鑒別診斷
診斷 凡臨床上遇到中老年病人起病急劇,有全身淋巴結腫大、肝脾腫大,有時伴有發熱和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高,即應高度懷疑本病,應行淋巴結活檢。Luks提出的病理學診斷標準如下:①小血管呈分支狀增生,管壁增厚,PAS反應陽性。②免疫母細胞及漿細胞增殖。③淋巴細胞減少及細胞間嗜酸性
簡述慢性多潛能性免疫增生綜合征的基本信息
其臨床特征為: ①全身癥狀嚴重; ②全身淋巴結腫大,常伴肝脾腫大; ③多克隆高γ球蛋白血癥; ④淋巴結活組織檢查示有特異性組織病理改變。 本病由Frizzera等(1974)首先提出,國內報告較少。既往被列于霍奇金病近緣性疾病,稱為類霍奇金病或特異性肉芽腫病。Scholtan(1960
簡述慢性多潛能性免疫增生綜合征的并發癥
1.可并發無痛性結節性紅斑,眼瞼水腫、血管神經性水腫、陰莖和陰囊水腫等。 2.還可并發肝大;滲出性胸膜炎;多發性神經根炎、肌無力和耳鼻喉病變,自身免疫性甲狀腺炎,皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥。
慢性多潛能性免疫增生綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 慢性多潛能性免疫增生綜合征發病機制還不清楚。病人T細胞亞群分析發現本病為T細胞病變,有的病例以抑制性T細胞(TS)增多為主,有的以輔助性T細胞(TH)增多為主,亦有二者都增多。這些T細胞可能產生B細胞刺激因子,促使B細胞增殖,并分泌免疫球蛋白。 1.體內免疫球蛋白產生異常增多,病人
慢性多潛能性免疫增生綜合征的流行病學及病因
流行病學 慢性多潛能性免疫增生綜合征女性略多,男女之比為1∶1.4,發病年齡多為50~70歲,平均為57歲。 病因 慢性多潛能性免疫增生綜合征病因未明,有人認為本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由于感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能
慢性多潛能性免疫增生綜合征的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 1.血常規及血沉 大部分病人有中或重度貧血,多數為溶血性貧血。白細胞常增多,伴有嗜酸粒細胞增多,約1/3的病人淋巴細胞絕對計數小于1×109/L。有時血小板減小。血沉增快。 2.尿常規 與混合性冷球蛋白血癥或淀粉樣變病重疊者,可出現蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化檢查 1
慢性多潛能性免疫增生綜合征的并發癥及實驗室檢查
并發癥 1.可并發無痛性結節性紅斑,眼瞼水腫、血管神經性水腫、陰莖和陰囊水腫等。 2.還可并發肝大;滲出性胸膜炎;多發性神經根炎、肌無力和耳鼻喉病變,自身免疫性甲狀腺炎,皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥。 實驗室檢查 1.血常規及血沉 大部分病人有中或重度貧血,多數為溶血性貧