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1、熊去氧膽酸 熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標記物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降。 2、D-青霉胺 能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。 3、免疫抑制藥 ①環孢素A，作用明顯，但因有肝腎毒性不宜久用，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲蝶呤，早期小劑量應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。 4、對癥治療 （1）瘙癢 可用抗組胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。 （2）骨質疏松及骨化 可采用維生素D肌內注射。葡萄糖酸鈣稀釋到葡萄糖液中靜脈滴注。 （3......閱讀全文
1、熊去氧膽酸 熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標記物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降。 2、D-青霉胺 能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周
膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，分原發性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發性膽汁性肝硬化。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性
1、實驗室檢查 （1）血膽紅素增高 以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。 （2）血清堿性磷酸酶增高 堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，原發性膽汁性肝硬化可在臨床癥狀出現之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。 （3）血脂增高 特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘
膽汁性肝硬化的鑒別診斷包括梗阻性黃疸，如膽總管結石、膽總管瘤、胰頭及膽管狹窄等，主要鑒別方法為膽道造影。應與下列疾病鑒別： 1、慢性活動性肝炎 凡抗線粒體抗體陽性，伴有膽淤及組織學上有膽管異常者，應首先除外慢性活動性肝炎，中國慢性活動性肝炎膽淤型較原發性膽汁性肝硬化多見，短期皮質激素治療的效
1、早期 癥狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，伴數患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽性發現，日輕夜重的瘙癢可作為首發癥狀。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥，之后出現瘙癢。少數患者黃疸作為首發表現，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環、肝掌、蜘蛛痣，抓痕
1.繼發性膽汁性肝硬化 常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。 2.原發性膽汁性肝硬化 本病在我國很少見，病因
1、肝性腦病（肝昏迷） 是最常見的死亡原因。 2、上消化道大出血 其中因門脈高壓引起的胃底或食管靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎、胃十二指腸潰瘍、賁門黏膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。 3、感染 肝硬化患者易發生氣管炎肺炎、腸道感染自發性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等。 4、
原發性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis， PBC）屬自身免疫性肝病的一種， 其病理變化以肝內膽管細胞發生進行性、非化膿性以及破壞性膽管炎為主， 最終可發展為肝纖維化、肝硬化， 死亡率約占世界肝硬化死亡的 2%[1]， 因此早期診斷對癥治療對延緩病情發展有重要意義
1、支持治療 靜脈輸入高滲葡萄糖液以補充熱量，輸液中可加入維生素C、胰島素、氯化鉀等。注意維持水、電解質、酸堿平衡。病情較重者可輸入白蛋白、新鮮血漿。 2、肝炎活動期 可給予保肝、降酶、退黃等治療：如肝泰樂、維生素C。必要時靜脈輸液治療，如促肝細胞生長素，還原型谷胱甘肽、甘草酸類制劑等。
紅斑狼瘡-扁平苔蘚重疊綜合征合并原發性膽汁性肝硬化病例分析1 臨床資料 患者，女，62 歲。因“口腔紫紅斑伴糜爛、全身 多發紫紅色斑塊伴瘙癢 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮膚科門診就診。患者 2 個月前無明顯誘因雙側 頰黏膜及唇部出現紫紅斑、糜爛，伴疼痛，雙手背出 現散在紫紅色斑塊，伴