流式細胞儀在睡眠性陣發性血紅蛋白尿的診斷中的應用
一.睡眠性陣發性血紅蛋白尿PNH睡眠性陣發性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細胞異常，臨床主要表現為骨髓喪失造血功能、血栓、慢性溶血性貧血急性發作。PNH的發病率很低，發病原因不詳，可能與再生障礙性貧血有關系。PNH的臨床表現不一，疾病進程多變，給臨床的診斷治療和疾病研究帶來很多困難。最近15年，在PNH的細胞和分子生物學研究中取得了重要進展，定義了導致PNH異常表現的分子缺陷。而使用流式細胞儀進行PNH診斷分型，是PNH研究的又一里程碑。（一）歷史回顧Strubing早在一個世紀之前，就第一次報告了PNH，癥狀為溶血性貧血，伴有夜間血紅蛋白尿。50年后，Ham和Dingle證明了PNH患者的紅細胞在血清酸化條件下，易發生溶血，這就是現在普遍使用的Ham實驗，用來診斷PNH。不久，又發現PNH的溶血是由于患者的紅細胞對補體敏感。進而又發現PNH患者的中性粒細胞和血小板也有異常。Dacie在1963年提出了PNH是由于干細胞......閱讀全文
流式細胞儀在睡眠性陣發性血紅蛋白尿的診斷中的應用
一.睡眠性陣發性血紅蛋白尿PNH睡眠性陣發性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細胞異常，臨床主要表現為骨髓喪失造血功能、血栓、慢性溶血性貧血急性發作。PNH的發病率很低，發病原因不詳，可能與再生障礙性貧血有關系。PNH的臨床表現不一，疾病進程多變，給臨床的診斷治療和疾病研究帶來很多困難。最近15
流式細胞儀在睡眠性陣發性血紅蛋白尿的診斷中的應用
一?.?睡眠性陣發性血紅蛋白尿?PNH睡眠性陣發性血紅蛋白尿（?PNH?）是一種獲得性造血干細胞異常，臨床主要表現為骨髓喪失造血功能、血栓、慢性溶血性貧血急性發作。?PNH?的發病率很低，發病原因不詳，可能與再生障礙性貧血有關系。?PNH?的臨床表現不一，疾病進程多變，給臨床的診斷治療和疾病研究帶來
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的診斷檢查
1、檢驗 除血常規外還需作血小板及網織紅細胞計數。骨髓象檢查同時作骨髓鐵染色。作血清結合珠蛋白、糖水溶血試驗、酸溶血試驗等，有條件時可作蛇毒因子溶血試驗及(或)CD55、CD59。檢測。尿隱血試驗及尿含鐵血黃素檢查；血清間應膽紅素及尿膽原測定。急性溶血時作血清游離血紅蛋白測定。 2、鑒別診斷
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的診斷檢查
1、檢驗 除血常規外還需作血小板及網織紅細胞計數。骨髓象檢查同時作骨髓鐵染色。作血清結合珠蛋白、糖水溶血試驗、酸溶血試驗等，有條件時可作蛇毒因子溶血試驗及(或)CD55、CD59。檢測。尿隱血試驗及尿含鐵血黃素檢查；血清間應膽紅素及尿膽原測定。急性溶血時作血清游離血紅蛋白測定。 2、鑒別診斷
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病因
陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者的骨髓因受到某種有害因素的損傷，而引起造血細胞的基因突變，產生病理性克隆，這種異常細胞達到一定數量后，則可發病。 PNH 的紅細胞有許多異常，其中最重要的是對補體溶血的敏感度顯著提高。已證明本病造血干細胞的PIGA基因發生突變，導致糖磷脂酰肌醇錨磷脂合成障礙。多種調節
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的概述
陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿。 中醫病名：虛勞，黃疸，血淋，赤濁。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀體征
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀主要表現為貧血、血紅蛋白尿、感染及血栓形成。 1、貧血：PNH最常見的首發臨床表現為輕至中度貧血，貧血的原因除溶血性貧血(HA)外尚有缺鐵性貧血(IDA)。長期慢性貧血常間以溶血危象發生，多因感染、藥物、輸血及其它應激狀態而誘發。部分病例以全血細胞減少和骨髓再生障礙
關于陣發性睡眠性血紅蛋白尿的介紹
陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數以上發生在20－40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀體征
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的癥狀主要表現為貧血、血紅蛋白尿、感染及血栓形成。 1、貧血：PNH最常見的首發臨床表現為輕至中度貧血，貧血的原因除溶血性貧血(HA)外尚有缺鐵性貧血(IDA)。長期慢性貧血常間以溶血危象發生，多因感染、藥物、輸血及其它應激狀態而誘發。部分病例以全血細胞減少和骨髓再生障
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的并發癥
1、感染：PNH患者容易遭受各種感染，特別是呼吸道和泌尿道感染，感染又可誘發血紅蛋白尿發作。在我國，嚴重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、血栓形成：不同部位的血栓形成在歐美的PNH病例中占23%～50%，是這些地區PNH患者的主要死亡原因。而在我國血栓形成合并癥遠比歐美為少。