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  • 什么是高氨血癥?

    正常情況下血氨濃度維持在較低水平。肝臟幾乎是體內唯一能合成尿素的器官,當肝功能嚴重損傷時,尿素合成障礙,血氨濃度升高,稱為高氨血癥。......閱讀全文

    什么是高氨血癥?

    正常情況下血氨濃度維持在較低水平。肝臟幾乎是體內唯一能合成尿素的器官,當肝功能嚴重損傷時,尿素合成障礙,血氨濃度升高,稱為高氨血癥。

    什么是高同型半胱氨酸血癥?

      高同型半胱氨酸血癥是一種以血液中同型半胱氨酸升高為特征的疾病,通常指同型半胱氨酸>15μmol/L。  同型半胱氨酸是一種非蛋白質氨基酸,可在B類維生素的輔助下循環轉化為蛋氨酸或半胱氨酸,缺乏維生素B會導致高同型半胱氨酸血癥。已證明同型半胱氨酸血癥是心血管疾病、腦血管病、認知障礙和骨質疏松相關骨

    什么是脂血癥?

    脂血癥是指各種原因導致的血漿中膽固醇和/或甘油三酯水平升高的一類疾病。

    小兒先天性高氨血癥的簡介

      尿素循環障礙類疾病的臨床表現主要是高氨血癥的毒性現象,所以各型疾病之間癥狀互相重疊。臨床癥狀的嚴重程度與酶缺陷的程度相對平行。完全性酶缺陷的癥狀嚴重,起病早,新生兒期即出現暴發性高氨血癥的表現。初生時正常,哺乳后外源性氨和體內蛋白分解的內源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素,故而出現高氨血癥,生后數

    如何診斷小兒先天性高氨血癥?

      1.新生兒一過性高氨血癥(neonatal transient hyperammonemia) 主要見于早產兒。血氨極高者癥狀出現早,有嚴重神經系統抑制癥狀,呼吸困難。如及早血液透析,可在5天內癥狀緩解,預后較好。低體重兒也可見到無癥狀性高氨血癥,原因不明。  2.有機酸尿癥(organic a

    什么是谷固醇血癥?

    谷固醇血癥又稱植物固醇血癥,是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病,由于谷固醇等植物固醇代謝障礙,血清谷固醇、豆固醇含量異常升高,引起黃色瘤、早發心血管疾病、溶血性貧血等病變,如不能有效控制,青壯年時期死亡率很高。

    丙戊酸導致無癥狀高氨血癥病例分析

    對于使用丙戊酸鹽的患者而言,血氨水平應多長時間監測一次?當血氨水平高于正常范圍,尤其是患者并無明顯癥狀時,臨床應如何處理?病例患者為26歲女性,體型肥胖,罹患孤獨癥譜系障礙(ASD)及嚴重智力殘疾,因撞頭、咬拳頭、扔物件等行為問題收入精神科。給予丙戊酸(VPA)250mg,每天4次,2個月后病情改善

    高HDL血癥

    高HDL血癥血漿HDL含量過高導致高HDL血癥,也屬于病理狀態。HDL具有抗動脈粥樣硬化作用,是人們公認的,然而并非血漿HDL含量越高越好。血漿HDL-膽固醇(HDL-C)含量超過1g/L,定義為高HDL血癥。現已查明,高HDL血癥是因為有CETP和HTGL等活性異常所致。高HDL血癥分為原發性和繼

    一例丙戊酸致高氨血癥病例分析

    藥物副作用并不僅僅發生于用藥早期的患者。一篇近期發表于《Case Reports in Psychiatry》的病例報告中,美國Hofstra Northwell醫學院的研究者介紹了一例個案:患者使用丙戊酸鹽治療雙相障礙超過10年,出現嚴重的無癥狀高氨血癥(正常范圍上限6倍以上)。關鍵詞丙戊酸(VP

    關于小兒先天性高氨血癥的治療介紹

      1.急性高氨血癥性昏迷的治療  (1)禁蛋白攝入:靜脈輸入葡葡糖和胰島素,以補充熱卡,減少體內蛋白分解。  (2)做血液透析或腹腔透析:以清除過多的氨。  (3)藥物治療:  ①苯甲酸鈉:靜脈注入苯甲酸鈉0.25g/kg,隨之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸鈉。  ②鹽酸精氨酸

    簡述小兒先天性高氨血癥的發病機制

      1.尿素循環 體內氨基酸分解而產生的氨,以及由腸管吸收的氨,是體液的正常成分,但過量的氨具有神經毒性。人體對氨的主要解毒方式是在肝內將氨合成尿素,再隨尿排出。合成尿素的代謝途徑稱為尿素循環(urea cycle)。通過尿素循環和其他解毒方式,血氨得以維持于正常水平,一般為27~82μmol/L(

    血氨是什么?

      血氨(blood ammonia;plasma ammonia;serum ammonia):體內各組織各種氨基酸分解代謝產生的氨以及由腸管吸收進來的氨進入血液,形成血氨。血氨正常值18-72μmol/L。

    高血氨與氨中毒的標準和處理

    正常情況下血氨濃度維持在較低水平。肝臟幾乎是體內唯一能合成尿素的器官,當肝功能嚴重損傷時,尿素合成障礙,血氨濃度升高,稱為高氨血癥。一般認為,氨進入腦組織可與α-酮戊二酸結合生成谷氨酸,氨與谷氨酸再進一步結合生成谷氨酰胺。因此,腦中氨的增加,可消耗腦組織中α-酮戊二酸,導致三羧酸循環速度減弱, AT

    簡述小兒先天性高氨血癥的預防護理

      1.雜合子檢出 可根據家系分析,蛋白負荷試驗,基因分析或酶活性檢查。  2.產前診斷 羊水細胞或絨毛做基因分析,可以早期診斷OTC缺乏。測羊水細胞或絨毛的酶活性,可診斷AL缺乏和AS缺乏;測羊水中特殊的氨基酸水平,可助診斷。  根據以上可做好遺傳學咨詢工作,必要時可終止妊娠。

    關于小兒先天性高氨血癥的檢查方式介紹

      一、實驗室檢查:  1.血氨增高 本病時血氨常為234.8~587μmol/L(400~1000μg/dl),正常值為27~82μmol/L(46~139μg/dl)。高氨血癥昏迷時,血氨可高達352.2~1526.2μmol/L(600~2600μg/dl)。  2.氨基酸定量分析 檢查血和尿

    血氨高的臨床癥狀有哪些

      血氨高有沒有臨床癥狀呢?通常血氨升高可以考慮是含氨的物質吸收增多和體內的血氨祛除減少。在慢性肝病的時候通常出現血氨增高的情況。

    高催乳素血癥的概述

      高泌乳素血癥(hyperprolactinemia)系指持續泌乳素(prolactin ,PRL)血中增高,引起臨床上以性腺腺功能減低和泌乳為主的綜合征。PRL是應激激素,在各種生理情況及各種應激時其血清水平變化甚大,可以說是垂體前葉激素中影響因素最多、血清水平波動最大的激素。其正常分泌呈脈沖性

    如何診斷高鎂血癥?

      1.血清Mg>1.25mmol/L為高鎂血癥  絕大多數是由于腎功能障礙導致鎂排出減少而致,但下列特殊情況需加以重視:  ①甲狀腺功能減退癥,慢性腎上腺皮質功能減退者,腎小管對鎂重吸收增加;  ②一次過多或長期服用含鎂的抗酸劑;  ③溶血反應,大面積燒傷,嚴重創傷等組織細胞大量破壞,細胞內高含量

    高膽紅素血癥診斷依據

      黃疸是很多疾病的重要癥狀及體征,黃疸的起因源于膽紅素代謝環節的異常,通過對膽紅素、尿膽原、糞膽原的分析,可初步對黃疸的性質進行歸類,但要對病因作出準確的判定仍有賴于臨床醫師根據病史、體征、實驗室和其他輔助檢查等所取得的結果,進行綜合分析與判斷,才能得到正確診斷。

    怎樣預防高膽紅素血癥?

      合理安排飲食,生活要有規律,精神要愉快,注意動靜結合,切勿有病亂投醫濫用藥。請注意以下幾點:  1.宜清淡,富含大量維生素A、B、C、E,有較好抗氧化功能且易消化吸收的飲食,如豆類制品,魚類、蔬菜、水果等。  2.宜多食海鮮、香菇、芝麻、核桃、大棗、瘦肉及動物肝臟等食物。  3.忌飲酒,忌過多甜

    高泌乳素血癥的病因

      正常PRL脈沖性釋放及其晝夜節律對乳腺發育、泌乳和卵巢功能起重要調節作用。PRL分泌受下丘腦PRL-RH和PRL-IH雙重調節,而在正常排卵月經周期中PRL始終處于CNS下丘腦多巴胺能神經介質和PRL-IH張力性抑制性調節下,一旦這種調節失衡即引起的HPPL。HPRL可為生理性和病理性因素所引起

    高泌乳素血癥的診斷

      根據病史、查體及實驗室檢查即可做出診斷。  1.病史  重點了解月經史、婚育史、閉經和溢乳出現的始因、誘因、全身疾病及引起HPRL相關藥物治療史。  2.查體  全身查體。注意有無肢端肥大、黏液性水腫等癥象。溢出物性狀和數量。

    高泌乳素血癥的檢查

      1.蝶鞍斷層  正常婦女蝶鞍前后徑

    高泌乳素血癥的治療

      1.藥物治療  溴隱亭是一種半合成麥角堿衍生物,為多巴胺受體激動劑、可經受體機轉,促進PRL-IH合成和分泌,抑制PRL合成和釋放,并直接作用于垂體腫瘤和PRL細胞遏制腫瘤生長和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌。  溴隱亭療法適用于各種類型HPRL,也是垂體腺瘤(微/巨腺瘤)首選療法,尤以

    怎樣預防高黏血癥?

      高血脂癥分原發性和繼發性兩種,前者與環境、家庭遺傳有關。后者由糖尿病、甲狀腺功能低下、肥胖癥、胰腺癥等引起。合理的飲食與生活方式對預防高血脂有著重要的意義。對于有遺傳性傾向的高血脂患者,藥物治療無明顯改善,主要通過調節飲食結構來改善,盡量不吃或少吃含膽固醇高的食物,如動物的內臟、腦子、骨髓、魚子

    高乳酸血癥的簡介

      我們每天進食許多食物及營養素以供生長發育所需,包括脂肪、蛋白質、糖類及維生素。前三者進入體內后多被分解產生能量,尤以糖類(碳水化合物)為大宗。 當氧氣供應充足時,單糖類如葡萄糖將被轉化成水與二氧化碳并釋放出能量ATP。 當氧氣不足時,糖類分解就改走另條路(體內的替化路線,以維持生命所需,但反應較

    高催乳素血癥的病因

      高催乳素血癥系指由內外環境因素引起的,以催乳素(PRL)升高(>25ng/ml),閉經、溢乳、無排卵和不孕為特征的綜合征。從病理改變看,可分為腫瘤性高催乳素血癥,產后型高催乳素血癥,特發性高催乳素血癥,醫源性高催乳素血癥。臨床特點以閉經、不孕、溢乳為主要特點。

    高催乳素血癥的診斷

      對于溢乳和性腺功能減退的病人應想到高PRL血癥的可能,通過測定血PRL可明確診斷。正常男性血PRL一般不超過0.68nmol/L(15ng/ml),女性一般在0.23~0.91nmol/L(5~20ng/ml)。由于PRL呈脈沖性分泌且受很多因素影響,故最好重復測定。值得注意的是,有少數人清晨血

    高乳酸血癥的簡介

      我們每天進食許多食物及營養素以供生長發育所需,包括脂肪、蛋白質、糖類及維生素。前三者進入體內后多被分解產生能量,尤以糖類(碳水化合物)為大宗。 當氧氣供應充足時,單糖類如葡萄糖將被轉化成水與二氧化碳并釋放出能量ATP。 當氧氣不足時,糖類分解就改走另條路(體內的替化路線,以維持生命所需,但反應較

    高膽紅素血癥的病因

      人的紅細胞的壽命一般為120天。紅細胞死亡后變成間接膽紅素,經肝臟轉化為直接膽紅素,組成膽汁,排入膽道,最后經大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素。上述的任何一個環節出現障礙,均可使人發生黃疸。如果紅細胞破壞過多,產生的間接膽紅素過多,肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素,可以發生溶血性

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