關于小兒顱咽管瘤的預后介紹
囊性腫瘤的預后比實質腫瘤或囊性、實質性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。有人統計完整切除腫瘤10年生存率達24%～100%；部分切除腫瘤僅達31%～52%；若輔以放療則可達到62%～84%。......閱讀全文
關于小兒顱咽管瘤的預后介紹
囊性腫瘤的預后比實質腫瘤或囊性、實質性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。有人統計完整切除腫瘤10年生存率達24%～100%；部分切除腫瘤僅達31%～52%；若輔以放療則可達到62%～84%。
關于小兒顱咽管瘤的基本介紹
顱咽管瘤曾有過許多名稱：拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質瘤、表皮瘤等。其起源于垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，是兒童最常見的先天性腫瘤。本病發生在任何年齡，但70%發生在15歲以下。腫瘤大多位于蝶鞍之上，少數在
關于小兒顱咽管瘤的診斷標準介紹
小兒顱咽管瘤診斷并不困難，其特點為： 1.臨床表現 顱內壓增高、生長停滯、鞍區占位、視力視野障礙。 2.輔助檢查 （1）內分泌功能檢查 多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程
關于小兒顱咽管瘤的檢查方式介紹
普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。 1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸
關于小兒顱咽管瘤的病因分析
1.先天性剩余學說 這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之
關于顱咽管瘤的分析介紹
顱咽管瘤有兩種組織學亞型： 1、一種是兒童常見的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質形成腫瘤； 2、另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見于成人。 分子生物學研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學和表觀遺傳學發生基礎，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基
關于小兒顱后窩室管膜瘤的預后介紹
本病預后較差，在兒童尤為明顯。影響預后的主要因素有：病人的年齡、腫瘤的部位、手術的切除程度、腫瘤的病理類型，術后的放化療等。其中，手術切除程度更為重要。1995年Pollack報道腫瘤全切除組5年期無復發存活率(PFS)為75%～80%，而次全切除組僅為35%。本組術后1年存活率為42.7%，5
關于小兒后顱窩室管膜瘤的預后介紹
本病預后較差，在兒童尤為明顯。影響預后的主要因素有：病人的年齡、腫瘤的部位、手術的切除程度、腫瘤的病理類型以及術后的放化療等。其中，手術切除程度更為重要。 室管膜瘤的復發率較高，兒童后顱凹腫瘤的預后更差，幾乎所有的病例均在術后不同的時間內復發。室管膜瘤易發生椎管內播散種植，有研究統計各年齡
關于顱咽管瘤的基本治療介紹
現代外科和麻醉技術及設備，包括抗生素和糖皮質激素藥物的應用，明顯減少了術后感染和無菌性炎癥的發生率，也改善了圍手術期的并發癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長期并發癥達到最小。治療方法包括單純手術、單純放療，更常見的是聯合手術及放療的方法。 由于顱咽管瘤多數起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時
顱咽管瘤的基本介紹
顱咽管瘤是位于鞍區或鞍旁區的生長緩慢的中樞神經系統良性腫瘤。 顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點發生并沿此軸發展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起
簡述小兒顱咽管瘤的臨床表現
1.顱內壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。 2.內分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少，表現為生長發育遲緩、皮膚干燥及第二
關于顱咽管瘤的鑒別診斷
鑒別診斷可考慮以下四個主要方面。 1、先天性病變 蛛網膜囊腫和拉氏克裂囊腫。 2、其他腫瘤 垂體瘤、轉移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經通路膠質瘤、下丘腦錯構瘤、畸胎瘤。 3、炎性病變 嗜酸性肉芽腫、淋巴細胞性垂體炎、結節病、梅毒和肺結核。 4、腦血管病變 頸內動脈瘤
顱咽管瘤的基本病因介紹
造釉型 造釉型顱咽管瘤與體細胞CTNNB1基因（編碼β鏈蛋白）突變相關。CTNNB1基因突變使β鏈蛋白穩定性升高，進一步激活WNT/β-鏈蛋白信號轉導通路。 基于這種分子和組織水平的特點，CTNNB1基因突變被認為導致了造釉型顱咽管瘤發生。 乳頭型 乳頭型顱咽管瘤中常發生BRAF V60
顱咽管瘤的相關檢查介紹
1、病理學檢查 在組織病理學上，腫瘤細胞小，呈上皮細胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發現包括透明的鈣化結構、膠原蛋白、成纖維細胞、異物巨細胞和偶見膽固醇結晶。 2、其他檢查 對于顱咽管瘤患者而言，視敏度和視野評估是描述視力缺陷的必要手段（如視野缺陷，中央暗點等）。此外，觀察視盤以排除視乳
顱咽管瘤的手術治療介紹
1、顱咽管瘤手術按入路分為： 顯微經顱入路； 內鏡經鼻入路。 顱咽管瘤的生長位置可以位于鞍內、鞍內-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據腫瘤與下丘腦的關系可以分為三級： 1）0級腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦； 2）1級腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認； 3）2級腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦
關于顱咽管瘤的放射治療的方法介紹
1.頭顱固定可靠，保證擺位治療有良好的重復性及準確性。 2.選用高能X射線或60Co γ射線。常規外照射的靶區應在CT和MRI影像所顯示腫瘤邊緣適當外放。靶區劑量DT 50～54Gy。有條件者可考慮適形放射治療。
顱咽管瘤的急性期治療介紹
顱咽管瘤患者病情急性發作常見的有以下三種情況。 1、急性顱壓高 當患者腫瘤增大阻塞腦室系統可引起梗阻性腦積水，患者可出現頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識障礙，此時需要根據情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導管連接到頭皮下的Ommaya儲液囊，儲液囊可反復穿刺抽吸囊液
關于顱咽管瘤的放射治療的適應癥介紹
顱咽管瘤的放射治療是適用于手術切除不徹底的顱咽管瘤等的手術。 顱咽管瘤的放射治療適用于： 1.手術切除不徹底的顱咽管瘤。 2.有手術禁忌證或拒絕手術、瘤體較小的實性腫瘤。
關于顱咽管瘤的流行病學的介紹
顱咽管瘤占所有顱內腫瘤的1.2%~4.6%，全球每年每百萬人新發0.5~2.5人。發病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發生率更高，原因不明，每年每百萬兒童新發約3.8人。 在中國，尚無準確的流行病學調查結果，因同屬東亞人，一般認為與日本流行病學結果相似。年齡分布呈雙峰型，5~14歲的兒童和
顱咽管瘤的典型癥狀簡介
1、內分泌功能障礙 顱咽管瘤常導致內分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽痿、閉經等，但少數情況下也可能出現部分內分泌功能的亢進，如兒童性早熟、成人肥胖等。 2、視覺障礙 經典的雙顳側偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現同向性偏盲、盲點和伴有視神經萎縮
顱咽管瘤的伴隨癥狀簡介
顱高壓癥狀 當腫瘤體積增大到一定程度產生的占位效應阻塞了室間孔、第三腦室或導水管后可引起繼發性腦積水， 患者可出現頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。 其它癥狀 包括化學性腦膜炎（由囊腫破裂囊液進入蛛網膜下腔）、癲癇、兒童學習成績差或成人情緒不穩和冷漠。
簡述顱咽管瘤的前沿治療
對于鱗狀乳頭型顱咽管瘤，可能對靶向治療有反應。 靶向治療是一種采用靶向藥物的治療方法，其作用的靶點是瘤細胞內使腫瘤能夠生存的突變位點，通過破壞這些突變位點而殺死腫瘤細胞。幾乎所有的乳頭狀顱咽管瘤細胞都含有一個稱為BRAF基因的突變。 應用BRAF抑制劑（如達布非尼和維羅非尼）和MEK抑制劑（
概述顱咽管瘤的相關療法
1、放、化療 放射治療科可延緩顱咽管瘤的復發，短期內控制腫瘤具有一定的療效。對于多次復發、不能根治、年齡較大或難以耐受手術的患者可進行放射治療。 放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現垂體功能低下表現以及記憶力減退等癥狀，同時會加重
顱咽管瘤的影像學檢查
造釉型顱咽管瘤的典型影像學表現為鞍內/鞍旁囊實性的鈣化腫物。可發生在鞍上（約占75%）、鞍上和鞍內（約占20%）和鞍下（約占5%）。 在磁共振成像（MRI）平掃像上，實質部分（包括鈣化組織）和腫瘤囊壁，尤其造釉型顱咽管瘤，在T1像上可呈現從低信號到高信號各種信號。在T2像上，由于鈣化部分分布不
顱咽管瘤惡性轉化病例分析
顱咽管瘤是鞍區常見腫瘤，臨床上主要表現為頭痛、視力缺損和內分泌功能障礙等。根據世界衛生組織（WHO）的分類，顱咽管瘤屬于Ⅰ級良性腫瘤，其組織病理亞型為成釉質細胞型和鱗狀乳頭型兩種。惡性顱咽管瘤非常罕見，鮮有報道，我院神經外科治療手術及放療后發生惡性轉化的顱咽管瘤1例，報告如下。?患者，男，30歲。因
顱咽管瘤的實驗室檢查
下丘腦-垂體軸激素，即生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，應與皮質醇水平一起測量，并對血清和尿液滲透壓進行評估。 此外，對于年輕女性的骨齡，卵巢超聲是有意義的。理想情況下，任何內分泌功能異常都應在術前糾正，但至少應在手術前糾正低皮質醇水平和尿崩癥。
關于小兒顱后窩室管膜瘤的基本介紹
室管膜瘤(ependymoma)發生于腦室的室管膜細胞，占兒童中樞神經系統原發性腫瘤5%～10%。好發于后顱窩，約60%。5歲以下兒童多見。瘤體多位于腦室內，少數在腦室旁組織內，呈緩慢、浸潤性生長。瘤細胞亦可脫落于蛛網膜下腔產生播散性種植。
關于小兒后顱窩室管膜瘤的檢查介紹
1．實驗室檢查 實驗室檢查無特異性表現，應做輔助檢查。 2.其他輔助檢查 （1）顱骨X線平片 以顱內壓增高征象多見，部分可見后顱凹鈣化斑（2.8%）。 （2）CT檢查 第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚易強化，但多不均勻。 （3）MRI檢查 多為信號不
關于小兒后顱窩室管膜瘤的診斷介紹
1、診斷 患兒病程早期即顯現顱高壓癥狀，漸次出現第四腦室底腦神經核刺激癥狀、錐體束受壓征象和小腦受損病癥時，應想到室管膜瘤的可能，結合影像學檢查所見，小兒后顱窩室管膜瘤的診斷較為容易。 2、鑒別診斷 要與小兒小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤相鑒別。臨床癥狀出現的先后及特征性的影像學改變使鑒別診斷
顱咽管瘤的放射治療的注意事項介紹
1.預防并及時治療早期急性和早期遲發腦放射反應，盡量減少放射性腦損傷。 2.注意監測白細胞與血小板的變化，如有下降趨勢應及時采取治療措施。 3.因腦水腫導致明顯顱內壓增高，須用糖皮質激素類藥物和脫水利尿藥。 4.顱內出血及腦疝。 5.后期腦不同程度損傷及神經、精神癥狀出現。