WIKI資訊
MPGN的發病機制尚不清楚，認為與免疫學機制有關。50%～60%的MPGN患者血中出現補體C3C1q及C4降低，提示旁路途徑及經典途徑均被激活而導致血中補體的降低。并伴有免疫復合物的輕度增多及冷球蛋白血癥，腎小球內有免疫球蛋白及補體的沉積。但補體的異常與疾病的關系、免疫復合物的作用還有待進一步探討。 根據各種免疫復合物沉積在腎小球基底膜內和系膜區的形式及沉積的程度不同將MPGN分為3種類型。 1.Ⅰ型 以內皮下及系膜區的復合物沉積為主。Ⅰ型與病毒、細菌及寄生蟲感染及一些免疫復合物疾病有關(如遺傳性補體缺失、SLE、混合性冷球蛋白血癥、SBE、分流性腎炎、淋巴瘤、血吸蟲病)，但常為特發性。在Ⅰ型MPGN患者中33%～50%出現低補體血癥，25%～30%患者Clq、C4及C5降低15%～20%的患者B因子降低。 2.Ⅱ型 被稱為自身免疫性疾病在電鏡下可觀察到沿著基底膜的層黏蛋白層呈均勻一致的帶狀沉積，此型又稱為致密物沉積病......閱讀全文
MPGN的發病機制尚不清楚，認為與免疫學機制有關。50%～60%的MPGN患者血中出現補體C3C1q及C4降低，提示旁路途徑及經典途徑均被激活而導致血中補體的降低。并伴有免疫復合物的輕度增多及冷球蛋白血癥，腎小球內有免疫球蛋白及補體的沉積。但補體的異常與疾病的關系、免疫復合物的作用還有待進一步探
病因 膜增生性腎炎按其臨床和實驗室特點分為原發性和繼發性腎小球病。 原發性膜增生性腎炎病因不明，一般認為Ⅰ型為免疫復合物病；Ⅱ型為免疫復合物及自身抗體性疾病可能與遺傳有關。 繼發性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血癥有3種亞型。Ⅰ型冷球蛋白血癥是單株峰球蛋白，通常為骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常為單株峰
發病機制 MPGN的發病機制尚不清楚，認為與免疫學機制有關。50%～60%的MPGN患者血中出現補體C3C1q及C4降低，提示旁路途徑及經典途徑均被激活而導致血中補體的降低。并伴有免疫復合物的輕度增多及冷球蛋白血癥，腎小球內有免疫球蛋白及補體的沉積。但補體的異常與疾病的關系、免疫復合物的作用還
本病診斷的主要依據是病理檢查結果，電鏡和免疫熒光檢查可以區分Ⅰ型和Ⅱ型。持續性的低補體血癥，持續無選擇性的蛋白尿(或腎病綜合征)伴有嚴重的多樣畸形的紅細胞尿與腎功能下降不成比例的貧血，常提示該病發生。C3腎炎因子和血補體C3同時降低常提示病情活動。低C3血癥還見于其他繼發性腎小球病如：活動性肝病
根據電鏡下電子致密物沉積的部位可將MPGN分為3型：Ⅰ型為內皮下致密物沉積；Ⅱ型為特征性基膜內致密物沉積；Ⅲ型是上皮下和內皮下致密物同時出現；大多認為Ⅱ型是一種獨特的腎小球疾病，Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性腎炎的一種變異。本病臨床主要特征是大多患者有持續性低補體血癥因而病程較長難以治愈且預后差。
膜增生性腎炎按其臨床和實驗室特點分為原發性和繼發性腎小球病。 原發性膜增生性腎炎病因不明，一般認為Ⅰ型為免疫復合物病；Ⅱ型為免疫復合物及自身抗體性疾病可能與遺傳有關。 繼發性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血癥有3種亞型。Ⅰ型冷球蛋白血癥是單株峰球蛋白，通常為骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常為單株峰IgM球
診斷MPGN需要排除所有繼發性因素，如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病其他感染或結締組織病。MPGN的診斷主要通過組織病理學的檢查，隨著丙型肝炎相關性MPGNHIV相關MPGNC的日趨流行，對表面上看似原發性MPGN的患者必須做相應的血清學檢查。常見需要鑒別的疾病有： 1.糖尿病腎病 MPGN的結節
本組疾病在原發性腎小球病中較少見，也是腎病綜合征中為數不多的增殖性腎炎之一 各種病理類型的臨床表現基本相似，無論本病的臨床表現為何種綜合征，幾乎都有蛋白尿和血尿同時存在，蛋白尿為非選擇性血尿常為鏡下持續性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出現發作性肉眼血尿，為嚴重的、多樣尿紅細胞畸形的腎
臨床表現 本組疾病在原發性腎小球病中較少見，也是腎病綜合征中為數不多的增殖性腎炎之一 各種病理類型的臨床表現基本相似，無論本病的臨床表現為何種綜合征，幾乎都有蛋白尿和血尿同時存在，蛋白尿為非選擇性血尿常為鏡下持續性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出現發作性肉眼血尿，為嚴重的、多樣尿紅
本病雖然可見于任何年齡，但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人發病是在8～16歲，也有報道本病的發病年齡多在5～30歲，2歲以下和老年人很少見。Ⅰ型中男性稍多于女性，Ⅱ型男女均等在本病中65%～70%病人為Ⅰ型，20%～35%為Ⅱ型，剩余病人為其他類型。西方國家中，本病占兒童腎病綜合征的7%，成人中約