治療小兒變應性亞敗血癥綜合征的介紹
1.腎上腺皮質激素為目前比較有效的藥物 (1)用藥的指征為 ①全身癥狀顯著或呈暴發型者。②有并發癥如心肌炎心包炎、心力衰竭以及虹膜睫狀體炎。③水楊酸制劑治療無效或病人因藥物反應不能耐受時。④關節炎嚴重 (2)介紹應用激素的原則 ①用量要足,能足以控制發熱但不是大量。②不可減量太快,要遵循逐漸減量停藥的原則③療程要夠但不宜過長,療程達1年以上可考慮用其他替代療法,以防腎上腺皮質萎縮。 2.阿司匹林 多數不能長期耐受,易出現肝功能損害。 3.吲哚美辛(消炎痛)氯喹療法 以此作為激素控制發熱后的替代療法,從而可順利地停用激素和鞏固療效。但單用則控制發熱的效果不佳。 4.復方保泰松(瑞培林) 系保泰松與氨基匹林混合物。......閱讀全文
治療小兒變應性亞敗血癥綜合征的介紹
1.腎上腺皮質激素為目前比較有效的藥物 (1)用藥的指征為 ①全身癥狀顯著或呈暴發型者。②有并發癥如心肌炎心包炎、心力衰竭以及虹膜睫狀體炎。③水楊酸制劑治療無效或病人因藥物反應不能耐受時。④關節炎嚴重 (2)介紹應用激素的原則 ①用量要足,能足以控制發熱但不是大量。②不可減量太快,要遵循逐漸
治療小兒變應性亞敗血癥的基本介紹
1.腎上腺皮質激素 (1)用藥的指征①全身癥狀顯著或呈暴發型者。②并發癥如心肌炎心包炎、心力衰竭及虹膜睫狀體炎。③水楊酸制劑治療無效或患者因藥物反應不能耐受時。④關節炎嚴重。 (2)應用激素的原則①用量要足,能足以控制發熱但不是大量。②不可減量太快,要遵循逐漸減量停藥的原則。③療程要夠但不宜
小兒變應性亞敗血癥綜合征的簡介
變應性亞敗血癥綜合征即變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi綜合征、Wissler綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞增多血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。很多人考慮本征的臨床表現、實驗室檢查和病情發展與幼年類風濕性關節炎相似
關于小兒變應性亞敗血癥綜合征的預后介紹
大多數患者的病程難以預測,預后不良的標志: 1.高熱及全身毒血癥狀顯著,特別是起病后1年仍發熱者; 2.繼發淀粉樣變者; 3.類風濕因子陽性伴皮下小結者; 4.白細胞計數過高或過低者; 5.血沉>100mm/小時者。
如何診斷小兒變應性亞敗血癥綜合征?
一般認為具備以下條件即可診斷: 1.長期高熱 長期間歇性持續性高熱,可呈弛張熱或稽留熱。 2.皮疹及關節癥狀 反復出現一過性多形性皮疹及關節癥狀,伴有淋巴結和肝脾腫大。 3.實驗室檢查 周圍血象顯示白細胞計數增高和中性粒細胞增多,血沉快、血培養陰性等。 4.治療反應 抗生素治療無
變應性亞敗血癥的治療
本病尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可以控制發作,防止復發,用藥方法同 類風濕 關節炎。 常用的藥物有非甾類抗炎藥(NSAIDS)、 糖皮質激素、改善病情抗風濕藥(DMARDS)等。 1.非甾類抗炎藥(NSAIDs): 急性發熱炎癥期可首先使用NSAIDs,一般需用較大劑量,病情緩解
關于小兒變應性亞敗血癥的檢查介紹
1.血常規檢查 嗜酸性細胞數可增高。血紅蛋白量減少,可有低血色素性貧血,白細胞計數增高伴核左移。 2.血液檢查 (1)蛋白電泳白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明顯較高。 (2)類風濕因子測定大多為陰性,少數陽性兒童晚發病者或病變持續活動者,嚴重關節炎者較多陽性,且多伴皮下小結。少數患兒初呈
關于小兒變應性亞敗血癥的預后介紹
大多數患者的病程難以預測,預后不良的標志: 1.高熱及全身毒血癥狀顯著,特別是起病后1年仍發熱者; 2.繼發淀粉樣變者; 3.類風濕因子陽性伴皮下小結者; 4.白細胞計數過高或過低者; 5.血沉>100mm/h者。
治療變應性亞敗血癥的相關介紹
本病尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可以控制發作,防止復發,用藥方法同類風濕關節炎。 常用的藥物有非甾類抗炎藥(NSAIDS)、糖皮質激素、改善病情抗風濕藥(DMARDS)等。 1.非甾類抗炎藥(NSAIDs): 急性發熱炎癥期可首先使用NSAIDs,一般需用較大劑量,病情緩解后應繼
如何診斷小兒變應性亞敗血癥?
一般認為具備以下條件即可診斷: 1.長期高熱 長期間歇性持續性高熱,可呈弛張熱或稽留熱。 2.皮疹及關節癥狀 反復出現一過性多形性皮疹及關節癥狀,伴有淋巴結和肝脾腫大。 3.實驗室檢查 周圍血象顯示白細胞計數增高和中性粒細胞增多,血沉快、血培養陰性等。 4.治療反應 抗生素治療無
關于小兒變應性亞敗血癥綜合征的檢查方式介紹
1.血常規檢查 可見嗜酸性細胞增高。血紅蛋白量減少,可見低血色素性貧血白細胞計數增高伴核左移,白細胞一般為1萬~2萬大多5萬,個別>5萬,有高達10萬者。 2.血液檢查 (1)蛋白電泳 白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明顯較高。 (2)類風濕因子測定 大多為陰性,少數陽性兒童晚發病者或病變
關于小兒變應性亞敗血癥綜合征的鑒別診斷介紹
本病征易被誤診為其他疾病。鑒別診斷時應考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾傷寒布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網及惡性肉芽腫、風濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。
關于小兒變應性亞敗血癥的簡介
變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞計數增多、血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。認為本病是全身性類風濕病的一種臨床類型或一個臨床階段并非一個獨特的疾病。
成人變應性亞敗血癥的治療
由于本病的病程長短不一,病變累及部位不同,治療藥物劑量不同,疾病引起并發癥不同,以及缺乏對照觀察等,本病治療效果的評價比較困難,本病的治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質激素、細胞毒藥物、慢作用藥物及生物制劑治療。 非甾體類抗炎藥 非甾體類抗炎藥對部分患者能取得良好療效,如控制發熱,減輕全身癥
關于小兒變應性亞敗血癥的鑒別診斷介紹
本病征易被誤診為其他疾病。鑒別診斷時應考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網及惡性肉芽腫、風濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。
概述小兒變應性亞敗血癥綜合征的臨床表現
1.發熱 反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高熱時可有畏寒,病孩發熱時神志清晰,一般情況尚好熱退時則同常人。熱退后遇有其他疾
變應性亞敗血癥綜合征的概述
變應性亞敗血癥綜合征即變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi 綜合征、Wissler 綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞增多、血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。多發生于2~10 歲的小兒。男女均可得病,男孩較多。
變應性亞敗血癥綜合征的病因
病因尚未明確,Wissler 認為系細菌感染與變態反應的綜合表現。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標本培養得鏈球菌并作自身菌苗注射后而獲痊愈,故認為細菌在發病原理上有一定意義。至于感染源,除鏈球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推測同支原體、病毒(風疹或慢病毒)等感染有關。
概述小兒變應性亞敗血癥的臨床表現
1.發熱 反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3℃~4℃。高熱時可有畏寒,患兒發熱時神志清晰,一般情況尚好熱退時則同常人。熱退后遇有其他
變應性亞敗血癥綜合征的病理生理
很多人肯定本病的發病有免疫機制參與,證據如下: 1.滑膜中有淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成。 2.滑膜內層細胞的免疫熒光電鏡檢查,見IgG、IgM、類風濕因子和補體存在。 3.滑液中有可溶性抗原抗體復合物存在伴補體減少,滑液中白細胞增多而無細菌存在也提示免疫反應存在。 4.血清中有類風濕
變應性亞敗血癥綜合征的診斷檢查
診斷:一般認為具備以下條件即可診斷: 1.長期高熱 長期間歇性持續性高熱,可呈弛張熱或稽留熱。 2.皮疹及關節癥狀 反復出現一過性多形性皮疹及關節癥狀,伴有淋巴結和肝脾腫大。 3.實驗室檢查 周圍血象顯示白細胞增高和中性粒細胞增多,血沉快、血培養陰性等。 4.治療反應 抗生素治療無效,但
變應性亞敗血癥綜合征的鑒別診斷
本病征易被誤診為其他疾病,Grossma 的229 例中109 例曾被誤診為風濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。鑒別診斷時應考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網及惡性肉芽腫等。
變應性亞敗血癥綜合征的癥狀體征
1.發熱 反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟,常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱,也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高熱時可有畏寒,病孩發熱時神志清晰,一般情況尚好,熱退時則同常人。熱退后遇有
變應性亞敗血癥的病理
皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表 淋巴結示非特異慢性炎癥。
變應性亞敗血癥的概述
1995年以來的文獻報告已有500例,未報告的病例更多,所以是較常見的疾病。該命名早已相繼為國際及國內所廢用,統一稱為成人Still病,或更確切地稱為成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以兒童為多見,從國內的報告來看,在成人中也不少見
關于變應性亞敗血癥的病理介紹
皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表淋巴結示非特異慢性炎癥。
變應性亞敗血癥綜合征的并發癥
其他臨床表現如心臟有時出現收縮期雜音,心電圖可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導阻滯等改變,偶見心包炎及胸膜炎。個別病例可見腦癥狀,并有腦電圖異常。此外,少數病人可見虹膜睫狀體炎、皮下小結、腎淀粉樣變等。
關于變應性亞敗血癥的診斷標準介紹
現無明顯特異性診斷指標,為排除性診斷,實驗室做PET檢查,血沉指標等可輔助診斷,骨髓象有時可正常。高熱、類特異性皮疹、關節痛和白細胞增高,4條中符合3條,并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發熱后才能診斷成人斯蒂爾病。 主要條件:1、發熱≥39℃,并持續一周以上;2、關節痛持續2周以上;3、典
關于變應性亞敗血癥的輔助檢查介紹
1、血常規和骨髓檢查:急性發作或發熱時,患者白細胞總數均增高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現輕到中度貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細胞增生,胞漿有毒性顆粒及空泡,提示感染性骨髓象,易被
成人變應性亞敗血癥的診斷
成人變應性亞敗血癥診斷比較困難,需除外感染性疾病、風濕性疾病、腫瘤性疾病、醫源性疾病和過敏性疾病之后才能確診。本病目前尚無統一的診斷標準,比較統一的認識是在出現高熱、一過性斑丘疹、關節炎和白細胞及中性粒細胞升高(經常伴有表1中的其他表現)時應高度懷疑成人變應性亞敗血癥。多次血培養或骨髓培養陰性及