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    貝切特病的臨床表現

    全身各系統均受累,而較常見的是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節;心和大血管、消化道及神經系統等為少發病部位。損害初發部位,口腔55.2%,皮膚23.8%,生殖器和眼各為6.75%,報告偶有以中樞神經系統初發病者。中樞神經系統、血管和消化道發病均較重,并以男性發病為高。日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為:口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%。眼部損害男性多于女性,其發生率分別為90%及40%。其他系統損害為中樞神經系統28%,消化系統20%,心血管系統15%,關節15%。黃正吉等分析了我國貝切特病各臨床表現的發生率為:口腔潰瘍99%,眼部病變43.2%,外生殖器病變73.6%,皮膚病變96.8%,神經系統26%,大血管8.7%,消化道8.4%,關節炎60.9%。 發病有急性和慢性兩型: 少數患者為急性發病,可于5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害,病情重,常伴有高熱等。經過一定時期的緩解后,......閱讀全文

    貝切特病的概述

      貝切特病亦稱貝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一種不明原因,好發于男性青壯年、以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的,累及多個系統的慢性疾病。病情呈反復發作和緩解交替過程。部分患者遺有視力障礙,少數因內臟受損死亡外,大部分患者的預后良

    貝切特病的病因

      確切病因不明。現有資料認為環境、免疫、微量元素、激素與遺傳因素與本病的發生和發展相關。  環境因素  (1)微生物感染  單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結核桿菌均被疑為可能的病因,然無確切證據。有人認為熱休克蛋白(heat shock protein,HSP),一種真核生物進

    貝切特病的病理

      BD的主要病理特點是非特異性血管炎(包括不同大小的靜脈、動脈和毛細血管)。在血管周圍有中性多形核細胞、淋巴細胞、單核細胞的浸潤,內皮細胞腫脹,嚴重者管壁彈力層破壞,纖維素樣壞死和免疫復合物在管壁沉積。炎癥可累及血管壁全層,形成局限性狹窄和(或)動脈瘤,兩種病變可在同一患者同時交替出現。  貝切特

    貝切特病的診斷

      貝切特病國際診斷標準  1.反復口腔潰瘍 有醫生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕,1年內反復發作≥3次。  2.反復生殖器潰瘍 有醫生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍,尤其是男性。  3.眼病變 前和(或)后葡萄膜炎,裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細胞浸潤,或視網膜血管炎。  4.皮膚病變 結節

    貝切特病的發病機制

      BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。  細胞免疫  (1)活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中,其中CD4 和CD8 均有增多,γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多態性,說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是增高的,Th

    貝切特病的病理改變

      本病基本病變是血管炎,累及毛細血管、細及小靜脈、少數為細動脈,在大血管中是靜脈多于動脈。血管各層病變程度不一。一般是內皮細胞腫脹和增生,顯著者聚集成團,以及管壁水腫,少許嗜伊紅性物質沉積,肌層分離,管壁增厚,管腔狹窄,而血栓形成者少;細動脈內膜下纖維性增生而內膜增厚。滋養血管亦呈上述病變。管壁及

    貝切特病的輔助檢查

      X線檢查  消化道鋇餐檢查,病程在7年以內的患者,常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個別病例可發生潰瘍穿孔。小腸可出現不同程度的功能性改變,可見腸腔增寬,小腸黏膜皺襞增粗,有分節現象,有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。  病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損,以

    貝切特病的鑒別診斷

      系統性紅斑狼瘡  可有眼部病變、口腔潰瘍及神經、心血管系統病變,但其病情進行性加重,并不呈周期發作性,而且LE細胞、抗核抗體陽性,這些異常發現決不見于貝切特病。  韋格內肉芽腫  雖有眼部病變及多系統損傷,但其病情進行性惡化,肺部X線檢查可見有變化多端的浸潤影,有時可有空洞形成,組織病理特征為肉

    貝切特病的臨床表現

      全身各系統均受累,而較常見的是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節;心和大血管、消化道及神經系統等為少發病部位。損害初發部位,口腔55.2%,皮膚23.8%,生殖器和眼各為6.75%,報告偶有以中樞神經系統初發病者。中樞神經系統、血管和消化道發病均較重,并以男性發病為高。日本學者報告各器官系統損害的發生

    貝切特病的并發癥

      可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球后視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈癥;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。

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