關于糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥的檢查介紹
1.血、尿醛固酮水平多數升高，少數正常，且血醛固酮水平呈現與皮質醇一樣的晝夜節律，立位4小時后，血醛固酮不升高，反而下降。 2.ACTH興奮試驗。正常人給ACTH后僅出現一過性的醛固酮升高，繼而下降。而GRA患者輸注ACTH時出現持續性醛固酮增高，直至撤除ACTH后方恢復原來水平。 3.地塞米松抑制試驗。地塞米松片每日1～2mg，觀察血醛固酮、腎素及高血壓、低血鉀變化情況，可糾正者為陽性。 4.血漿腎素水平低于正常。 5.血18-羥皮質醇和18-氧皮質醇均升高。 6.血鉀常低于正常，少數可正常。 7.腎上腺CT及MRI：常無陽性發現。......閱讀全文
關于糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥的檢查介紹
1.血、尿醛固酮水平多數升高，少數正常，且血醛固酮水平呈現與皮質醇一樣的晝夜節律，立位4小時后，血醛固酮不升高，反而下降。 2.ACTH興奮試驗。正常人給ACTH后僅出現一過性的醛固酮升高，繼而下降。而GRA患者輸注ACTH時出現持續性醛固酮增高，直至撤除ACTH后方恢復原來水平。 3.地塞
關于糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥的簡介
糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥（GRA）屬于原發性醛固酮增多癥的一種，僅占1%。多見于青少年男性，可為家族性或散發性，家族性者為常染色體顯性遺傳。
關于糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥的病因分析
由于患者的第8號染色體11β-羥化酶基因與醛固酮合成酶基因形成一融合基因，融合基因的5'為部分11β-羥化酶基因，3'為部分醛固酮合成酶基因，故編碼蛋白質具有醛固酮合成酶活性。此融合基因在束狀帶表達，受ACTH調控，從而導致ACTH調節球狀帶分泌醛固酮，給予糖皮質激素可抑制醛固酮
糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥的診斷標準介紹
1.高血壓。 2.低血鉀。 3.臥位血漿醛固酮水平升高，立位4小時后不升高反而隨皮質醇生理下降而降低。 4.腎素活性受抑制。 5.血漿醛固酮與腎素活性之比升高。 6.治療性地塞米松抑制試驗：每日口服地塞米松2mg,數日后醛固酮降至正常，10天后血壓和低血鉀得以控制。其后即可轉為0.5m
治療糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥的簡介
1.糖皮質激素 可用強的松或地塞米松，選用最小有效劑量長期使用，可使血壓下降、血鉀上升及生化改變恢復正常。須注意醫源性皮質醇增多癥及初治階段的鹽皮質激素缺乏等副作用，地塞米松由于對ACTH抑制作用強而首選，用量每日1~2mg，用藥10～15日后即可見效。少數患者可能由于血管器質性病變而導致血壓
糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥的臨床表現
有明顯的家族集聚性，表現為早發原醛癥（發病年齡小于20歲）、影像學常為正常、血壓難以控制但部分病例血壓可正常。有或無低血鉀癥，基礎臥位血漿醛固酮水平升高，立位4小時后不升高反而隨皮質醇生理下降而降低，血漿腎素活性受抑制，隨即血漿醛固酮與腎素活性之比升高。血、尿18-羥皮質醇和18-氧皮質醇水平升
關于假性醛固酮增多癥的檢查診斷介紹
一、檢查 1.血鉀 一般低至2.4～2.8mmol/L，有時僅輕度低鉀，為3.0～3.6mmol/L，血鉀極低（1.8～2.2mmol/L）者很少見。 2.代謝性堿中毒 血漿HCO3-水平升高，動脈血pH值升高。血鈉增加，血漿腎素、醛固酮水平低。尿鈉減少，尿鉀增加，尿醛固酮水平低。 二
關于原發性醛固酮增多癥的檢查診斷介紹
一、檢查 血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）作為原醛癥篩查指標。目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗。 二、診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。
原發性醛固酮增多癥的檢查
血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）作為原醛癥篩查指標。目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗。
關于假性醛固酮增多癥的簡介
假性醛固酮增多癥（pseudo-hyperaldosteronism，PHA）又稱Liddle綜合征、腎潴鈉過多綜合征、先天性腎小管失鉀癥、低腎素性高血壓綜合征、假性鹽皮質類固醇過多癥，是以嚴重高血壓、低鉀血癥、代謝性堿中毒、低腎素血癥但無醛固酮增多為特征的腎小管疾病，屬遺傳性疾病，為常染色體顯
關于先天性醛固酮增多癥的基本介紹
先天性醛固酮增多癥是一常染色體隱性遺傳病由Bartter(1962)首次報道，故稱為Bartter綜合征其臨床特征為嚴重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素高醛固酮血癥腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但無高血壓及水腫且對外源性血管緊張素Ⅱ無反應現認為本綜合征是由離子通道基因突變引
醛固酮增多癥的簡介
原發性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質球狀帶腫瘤或增生而造成醛固酮分泌增多，導致潴鈉，排鉀，體液容量擴張，抑制了腎素--血管緊張系統。臨床表現高血壓、低血鉀性堿中毒和周期性麻痹，多飲多尿，心電圖示低血鉀。多見于成年人，女性多于男性，男女之比1：3，腎上腺皮質腫瘤，增生予以手術治療，不適于手術者，常用
關于原發性醛固酮增多癥的治療
一旦原發性醛固酮診斷肯定,應該探查雙側腎上腺,因為有多發性腺瘤可能.有可能需要切開腺體尋找腺瘤.明顯醛固酮增多癥,當單個腺瘤肯定,則預后良好.這些病例可能需用腹腔鏡切除腺瘤.切除醛固酮腺瘤后,病人血壓均降低,約50%~70%完全緩解.腎上腺增生醛固酮增多癥,雖然大多數病人降低了血壓,但約70%仍
繼發性醛固酮增多癥相關介紹
繼發性醛固酮增多癥，腎上腺皮質醛固酮產生增加受腎上腺外刺激,擬似原發病,與高血壓和水腫有關（如心力衰竭,肝硬化腹水,腎病綜合征），高血壓急進期的繼發性醛固酮增多癥認為是由于繼發腎血管收縮的腎素過高分泌.醛固酮增多癥同樣見于梗阻性腎動脈性高血壓(如動脈粥樣硬化和狹窄).這是由于減少了病側腎臟血流所
原發性醛固酮增多癥的檢查及診斷
檢查 血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）作為原醛癥篩查指標。目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗。 診斷 根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。
治療假性醛固酮增多癥的基本介紹
假性醛固酮增多癥對限鹽和鈉通道阻滯劑（保鉀利尿藥）敏感，保鉀利尿藥氨苯蝶啶、阿米洛利療效好，可直接抑制遠曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿鈉增加，尿鉀減少。嚴格的限鹽或中度限鹽加保鉀利尿劑可使血壓恢復正常，且恢復血漿腎素和醛固酮的水平。 噻嗪類利尿劑也可有效地治療假性醛固酮增多
關于先天性醛固酮增多癥的臨床研究介紹
臨床與實驗研究對Bartter綜合征發病機制的認識有了很大的進展認為Bartter綜合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮細胞Cl-、Na+的轉運障礙所致目前對髓襻升支的幾種離子通道蛋白的基因編碼已經克隆出來由于這些離子通道蛋白發生了喪失功能的基因突變，致使離子轉運功能發生障礙。正常腎單位髓襻升支厚壁段
關于原發性醛固酮增多癥的基本信息介紹
原醛癥指腎上腺皮質分泌過量醛固酮，導致體內潴鈉、排鉀、血容量增多、腎素-血管緊張素系統活性受抑。臨床主要表現為高血壓伴低血鉀。原醛癥主要分為5型，即醛固酮瘤、特發性醛固酮增多癥（特醛癥）、原發性腎上腺皮質增生、家族性醛固酮增多癥、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌、異位醛固酮分泌瘤或癌。研究發現，醛固酮過
醛固酮增多癥的鑒別診斷
1.高血壓。 2.低血鉀，周期性麻痹，多飲，多尿，夜尿增多。 3.血PH和CO2CP升高，堿中毒引起手足搐搦。 4.尿17羥皮質類固醇（17-OHCS），17酮類固醇（17-KS）正常。 5.血漿醛固酮升高，尿醛固酮排出量升高。 6.血漿腎素--血管緊張素活性降低。 7.安體舒通試驗
關于先天性醛固酮增多癥的病因分析
病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續2代4例患病的報告。現代分子生物學技術也揭示Bartter綜合征是由腎小管上皮細胞上的離子轉運蛋白基因突變所引起目前已發現嬰兒型Batter綜合征存在Na+-K+-2Cl-基因突變該基因位于15q12-21，
原發性醛固酮增多癥的診斷
安體舒通試驗有助于診斷.給予安體舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆轉疾病的臨床表現,包括高血壓(非醛固酮增多高血壓罕見能夠逆轉).血漿腎素測定有助于診斷.早晨病人平臥時測定血漿腎素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小時,再測定血漿腎素.正常人直立后血漿腎素明顯增加,而醛固酮增多癥
原發性醛固酮增多癥的診斷
根據臨床表現和特殊實驗室檢查，原發性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血、基因檢測等。
關于相對性紅細胞增多癥的檢查介紹
一、實驗室檢查： 1.外周血 紅細胞數、血紅蛋白及血細胞比容高于正常，但白細胞數、血小板數與網織紅細胞均正常。 2.骨髓增生活躍 與正常有明顯差異。 3.膽固醇常增高 部分病人三酰甘油增高。 4.紅細胞生成素在正常范圍，血漿鐵正常。 二、其他輔助檢查： 目前暫無相關資料
原發性醛固酮增多癥的臨床表現及檢查
臨床表現 1.高血壓 為最早出現癥狀。多數患者血壓大幅升高，但惡性高血壓罕見。原發性醛固酮增多癥（PA）可能伴隨頑固性高血壓，其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案后血壓（BP）仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。 2.神經肌肉功能障礙 （1）肌無力及周期性麻痹甚為常見
關于小兒醛固酮過多癥的尿檢查介紹
①尿量 增多，尿常規呈比重降低，且趨向固定。呈堿性或中性，有時有尿路感染表現。 ②尿鉀 在普通飲食時雖有低血鉀，但尿鉀仍較多，超過30mmol/24小時，是本病之特征。 ③尿醛固酮 常高于正常（10μg/24小時）。但尿醛固酮排出量受許多因素影響，測定時應固定鈉、鉀的攝入量（鈉160mmol
先天性醛固酮增多癥的鑒別診斷介紹
1.應與假性Bartter綜合征鑒別 所謂假性Bartter綜合征為多種因素引起，常見的原因有利尿藥的濫用緩瀉劑的應用、反復嘔吐、長期低氯飲食、腎性失鎂家族性氯化物性腹瀉。尿氯測定有助于鑒別假性者尿氯多低于10mmol/L，真性者多大于10mmol/L。 2.其他 需與原發性醛固酮增多腎小管性
治療先天性醛固酮增多癥的相關介紹
由于病因不明，目前尚無特殊治療方法，主要以對癥治療為主。 1.飲食與活動 應食用含高鉀的食物和飲料，如西紅柿、香蕉橙汁等。病人一般可正常參加基本活動，但是要避免活動過量引起脫水。以免脫水危險和低鉀失衡導致功能性心臟功能紊亂。 2.藥物治療 (1)補充鉀鹽：適當控制鈉入量并補充鉀鹽(兒童每天
原發性醛固酮增多癥臨床路徑
?? 一、原發性醛固酮增多癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為原發性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《原發性醛固酮增多癥病人的病例檢測
原發性醛固酮增多癥的鑒別診斷
主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。
原發性醛固酮增多癥的鑒別診斷
主要應與繼發性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。